Nodulaire polyarteritis

Polyartritis nodosa (ziekte Kussmaul-Meier, klassieke polyartritis nodosa, polyartritis nodosa, voornamelijk in de ingewanden, polyartritis nodosa met een overheersende perifere vaatziekte, polyartritis nodosa met een leidende trombangiiticheskim syndroom) - acute, subacute of chronische ziekte op basis van verlies van perifeer en viscerale slagaders, vooral kleine en middelgrote kaliber, de ontwikkeling van destructieve-proliferatie arteritis en de daaropvolgende trans fericheskoy en viscerale ischemie.

ICD-code 10

• M30.0 Nodulair polyarteritis.
• M30.2 Juveniele polyarteritis.

Epidemiologie van knie-polyartherieën

Nodulaire polyarteritis wordt beschouwd als een zeldzame ziekte (geregistreerd met een frequentie van 0,7-18 per 100 000 inwoners); in de populatie komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen (6: 4).

De frequentie van nodulaire polyarteritis bij kinderen is niet bekend. Momenteel, zeldzame klassieke polyartritis nodosa komt vaker juveniele polyartritis kenmerk uitgesproken hyperergische component foci van necrose van de huid en slijmvliezen, en gangreen van de distale uiteinden vormen. De ziekte komt voor in alle perioden van de kindertijd, maar jeugdige polyarteritis begint vaak vóór de leeftijd van 7 jaar en bij meisjes.

[1], [2], [3]

Oorzaken van nodulaire polyarteritis

De etiologie van de ziekte is in de meeste gevallen onbekend. Onder predisponerende factoren van nodulaire polyarteritisontwikkeling kunnen we onderscheiden:

• hepatitis B-virussen (meestal), hepatitis C, cytomegalovirus, parvovirus, HIV;
• het nemen van medicijnen (antibiotica, sulfanilamidepreparaten);
• vaccinatie, serums;
• bevalling; 
• bezonning.

[4], [5], [6], [7]

Pathogenese van nodulaire polyarteritis

De pathogenese van vasculaire laesies geassocieerd met afzetting van immuuncomplexen in de wand daarvan en de ontwikkeling van cellulaire immuunreacties leiden tot inflammatoire infiltratie en activering van het complementsysteem en de daaropvolgende ontwikkeling van fibrinoïde necrose schenden de organisatiestructuur van de vaatwand en de vorming van aneurysma. Vervolgens treden er sclerotische processen op die leiden tot occlusie van het lumen van de slagaders.

Wat triggert nodulaire polyarteritis?

Symptomen van nodulaire polyarteritis

Voor polyartritis nodosa polymorfisme kenmerkende klinische manifestaties (mononeuritis multiplex, necrotiserende focale glomerulonefritis, huid vasculaire infarcten, livedo reticularis, artritis, spierpijn, buikpijn, aanvallen, beroerte, enz.). In 10% van de patiënten kan een lokale (monoorgannaya) huidziekte ontwikkelen: voelbare purpura, livedo reticularis, zweren, pijnlijke knobbeltjes. Echter, de meeste schade waargenomen alle weefsels en organen (tenminste - longvaten en milt) met tekenen fibrinoïde necrose, polymorfe cellulaire infiltratie, lokale vernietiging van het elastische membraan, trombose en vasculaire aneurysma.

Nodulaire polyarteritis neemt de eerste plaats in onder systemische vasculitiden voor de ontwikkeling van cardiovasculaire complicaties, waaronder coronaire arterie kan worden geïdentificeerd. Een kenmerk van de laatste is de overheersing van de distale aard van de laesie, pijnloze vormen van ischemie en focale necrose van het myocardium met de ontwikkeling van focale fibrose van het myocardium, die wordt vastgesteld tijdens autopsie. Klinisch gezien kan zwelling van de kransslagader zich manifesteren door angina pectoris, acuut myocardiaal infarct, plotselinge hartdood en chronisch hartfalen. Volgens E.N. Semenkovoy, chronisch hartfalen opgemerkt bij 39% van de patiënten met nodulaire polyarteritis.

Fibrinoïde pericarditis kan ontstaan, in deze gevallen is het altijd noodzakelijk om uremie uit te sluiten. Typische hypertensie (AH) geassocieerd met de toename van bloed renine (giperreninovaya vorm AH), die op zijn beurt verbonden is met een werkwijze die de renale vaatbed en de vorming in sommige gevallen, ischemische nierziekte. Hypertensie wordt gekenmerkt door een constant hoge bloeddrukwaarden, een derde van de gevallen - maligne baan met fast-orgaanschade, de ontwikkeling van ischemische en hemorragische beroerte, dilatatie van het hart holtes en progressie van chronisch hartfalen.

Symptomen van nodulaire polyarteritis

Diagnose van nodulaire polyarteritis

De diagnose van nodulaire polyarteritis vóór de ontwikkeling van een kenmerkend ziektebeeld is buitengewoon moeilijk. Laboratoriumgegevens hebben geen afwijkingen specifiek voor nodulaire polyarteritis.

• Klinisch bloedonderzoek (normochrome anemie in lichte mate, leukocytose, trombocytose, verhoogde ESR).
• Biochemische bloedtest (toename van creatinine, ureum, C-reactief proteïne, evenals alkalische fosfatase en leverenzymen op een normaal niveau van bilirubine).
• Algemene analyse van urine (hematurie, matige proteïnurie).
• Immunologische onderzoeken (verhoogde niveaus van circulerende immuuncomplexen, verminderde SOC en C4 componenten van complement) antilichaam fosfolipide (APL) werd gedetecteerd in 40-55% van de patiënten, wordt geassocieerd met livedo reticularis, zweren en huidnecrose, ANCA (binnen drie klassieke polyartritis nodosa zelden gedetecteerd .
• Detectie in het serum van patiënten met HBsAg.

Voor morfologische bevestiging van de diagnose van nodulaire polyarteritis, worden patiënten getoond spierbiopsie, evenals een biopsie van de nieren, lever, zaadbal, maagslijmvlies en rectum. Op onmogelijkheid om de ontvangst of twijfelachtige gegevens getoond patiënten renale angiografie, lever, maagdarmkanaal en mesenterium waarbij identificeren van de aneurysma 1-5 mm en / of middel kaliber arteriële stenose.

[8], [9],

Diagnostische criteria van nodulaire polyarteritis

Voor de diagnose van nodulaire polyarteritis worden de criteria gebruikt die het American College of Rheumatology in 1990 heeft voorgesteld (Lightfoot R. Et al., 1990). *

• Gewichtsverlies van 4 kg of meer vanaf het moment van aanvang van de ziekte (niet gerelateerd aan voedingsgewoonten).
• Reticulate - gevlekte, reticulaire veranderingen in huidpatroon op ledematen en romp.
• Pijn in de testikels of hun pijn in palpatie, niet geassocieerd met traumatisch letsel, infectie, etc.
• Diffuse spierpijn, zwakte of pijn in palpatie in de spieren van de onderste ledematen.
• Mononeuritis - de ontwikkeling van multiple mononeuropathie of polyneuropathie.
• De ontwikkeling van arteriële hypertensie met een diastolisch bloeddrukniveau> 90 mm Hg.
• Verhoogde ureumwaarden> 40 mg% en / of creatinine> 15 mg% in serum, niet geassocieerd met uitdroging of verminderde urinaire excretie,
• Infectie met hepatitis B-virus (de aanwezigheid van HBsAg of antilichamen tegen hepatitis B-virus in het bloedserum).
• Angiografische veranderingen (aneurysmata en / of occlusies van de viscerale arteriën, niet geassocieerd met atherosclerose, fibromusculaire dysplasie en andere niet-inflammatoire ziekten).
• Gegevensbiopsie (neutrofiele infiltratie van de wanden van de middelste en kleine slagaders, necrotiserende vasculitis).

De aanwezigheid van drie of meer criteria maakt het mogelijk om "nodulaire polyarteritis" (gevoeligheid - 82%, specificiteit - 87%) te diagnosticeren, maar de diagnose kan pas betrouwbaar worden geacht na een biopsie of angiografie.

Diagnose van nodulaire polyarteritis

[10], [11]

Behandeling van nodulaire polyarteritis

Patiënten met nodulaire polyarteritis krijgen glucocorticoïden toegewezen. Volgens de indicaties kan men pulstherapie met methylprednisolon gebruiken. Vanwege de hoge mate van progressie van de ziekte kan glucocorticoïde monotherapie niet effectief zijn. Bij afwezigheid van markers voor de replicatie van het hepatitis B-virus, is het noodzakelijk na te denken over het opnemen van cyclofosfamide in het dagelijkse behandelingsprogramma. In aanwezigheid van markers van hepatitis B-virusreplicatie worden interferon-alfa en ribavirine getoond in combinatie met glucocorticoïden en plasmaferese.

Hoe wordt polyarteritis nodosa behandeld?

Hoe nodulaire polyarteritis te voorkomen?

Primaire profylaxe van nodulaire polyarteritis is niet ontwikkeld. Preventief onderhoud van exacerbaties en recidieven bestaat uit het voorkomen van exacerbaties, sanering van de centra van infecties.

Prognose van nodulaire polyarteritis

Nodulaire polyarteritis heeft een relatief gunstige prognose. Het overlevingspercentage na vijf jaar is ongeveer 60%. De factoren die het verloop van de ziekte verergeren en, overeenkomstig, de voorspelling, omvatten: leeftijd ouder dan 50 jaar, de ontwikkeling van cardiomyopathie, centraal zenuwstelsel, nier- en maagdarmkanaalschade. De doodsoorzaak is de gevolgen van de nederlaag van het cardiovasculaire systeem.

Anamnese

Gedetailleerde klinische en morfologische beeld van nodulaire polyarteriitis voor het eerst in 1866 beschreven door A. Kussmaul en R. Maier, die een man 27 jaar oud met febriele koorts, spierpijn, productieve hoest, protsinuriey, abdominale syndroom en die binnen 1 maand overleden aan de datum van het verschijnen van de eerste symptomen van de ziekte bekeken . Bij de autopsie werden meerdere aneurysma's in de slagaders van het type met medium en klein kaliber gespierd.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]