Tumoren van de bijnier

Bijniertumoren worden in 1-5% van de gevallen van CT van het abdomen voor andere indicaties gedetecteerd. Slechts 1% van de tumoren is echter kwaadaardig.

Epidemiologie

De incidentie van bijnierkanker is 0,6-1,67 per 106 ^personen per jaar. De verhouding vrouwen/mannen is 2,5-3:1. De hoogste incidentie van bijnierkanker wordt geregistreerd op de leeftijd van 0 tot 5 jaar en op 40-50-jarige leeftijd.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Oorzaken bijniertumoren

Bijniertumoren worden onderverdeeld in sporadische tumoren en tumoren die gepaard gaan met erfelijke syndromen [Gardner, Beckwith-Wiedemann, multipele endocriene neoplasie type 1, SBLA (sarcoom, borstkanker, long- en bijnierkanker), Li-Fraument syndromen].

Afhankelijk van de histogenese worden tumoren van de bijnierschors (aldosteroom, corticosteroom, androsteroom, cortico-oestrooom, gemengde tumoren van de bijnier, adenoom, kanker) en bijniermerg (feochromocytoom) onderscheiden, evenals primair bijnierlymfoom, sarcoom en secundaire (metastatische) tumoren van de bijnier.

Kwaadaardige tumoren van de bijnier worden gekenmerkt door lokaal destructieve groei met aantasting van aangrenzende organen (nier, lever), evenals invasie van het veneuze systeem met de vorming van veneuze trombose (bijnier en vena cava inferior). Uitzaaiing van tumoren vindt plaats via lymfogene en hematogene routes. In dit geval worden de retroperitoneale lymfeklieren, longen, lever en botten aangetast.

Symptomen bijniertumoren

Symptomen van een bijniertumor bestaan uit manifestaties van de primaire tumor (palpabele massa, pijn, koorts, gewichtsverlies), de metastasen ervan (symptomen van een bijniertumor worden bepaald door de lokalisatie van de tumormetastasen) en endocriene symptomen. Hormonaal actieve bijnierkanker is goed voor 60% van alle gevallen en kan de volgende endocriene syndromen veroorzaken: syndroom van Cushing (30%), virilisatie en vroegtijdige puberteit (22%), feminisatie (10%), primair hyperaldosteronisme (2,5%), polycytemie (minder dan 1%), hyperkaliëmie (minder dan 1%), hypoglykemie (minder dan 1%), bijnierinsufficiëntie (typisch voor lymfoom), insulineresistentie die niet geassocieerd is met glucocorticoïden, catecholaminecrisis (typisch voor feochromocytoom) en cachexie.

[ 8 ], [ 9 ]

Stages

• Fase 1 - T1N0M0.
• Fase 2 - T2N0M0.
• Fase 3 - T1 of T2. N1M0.
• Fase 4 - elke T, elke N+M1 of T3, N1 of T4.

[ 10 ], [ 11 ]

Vormen

Op basis van het hormoonsecretiepatroon van de bijnierschors (glucocorticoïden, mineralocorticoïden, androgenen, oestrogenen) worden functioneel actieve en inactieve tumoren van de bijnier onderscheiden. In meer dan 50% van de gevallen is bijnierschorskanker functioneel inactief, maar kwaadaardige tumoren van de bijnier veroorzaken in 5-10% van de gevallen het syndroom van Cushing.

TNM-classificatie

T - primaire tumor:

• T1 - tumor heeft een diameter van 5 cm of kleiner, geen lokale invasie;
• T2 - tumor groter dan 5 cm in diameter zonder lokale invasie;
• T3 - tumor van elke grootte, er is sprake van lokale invasie, geen groei in aangrenzende organen;
• T4 - een tumor van elke grootte, er is sprake van lokale invasie, er is groei naar omliggende organen.

N - regionale metastasen:

• N0 - geen regionale metastasen;
• N1 - Er zijn regionale metastasen.

M - uitzaaiingen:

• M0 - geen uitzaaiingen;
• Ml - er zijn uitzaaiingen.

[ 12 ]

Diagnostics bijniertumoren

Bij patiënten met bijniertumoren dient, naast routinematig laboratoriumonderzoek (algemeen, biochemisch bloedonderzoek, coagulogram, algemene urineanalyse ), onderzoek te worden gedaan naar verhoogde hormoonproductie. Om het syndroom van Cushing te identificeren, wordt een dexamethasontest (1 mg) uitgevoerd en wordt de cortisoluitscheiding in de urine (24 uur) bepaald.

Bij hyperaldosteronisme worden de concentratie en verhouding van aldosteron en renine beoordeeld; bij virilisatie worden de serumspiegels van bijnierandrogenen (androstenedione, dehydroepiandrosteronsulfaat) en testosteron beoordeeld, evenals de uitscheiding van 17-ketosteroïden in de urine (24 uur); bij feminisatie de concentratie van oestradiol en oestron in het plasma. Om feochromocytoom uit te sluiten, is het noodzakelijk om de dagelijkse uitscheiding van catecholamines (epinefrine, norepinefrine, dopamine) en hun metabolieten in de urine (met name metanefrine en normetanefrine) te beoordelen, evenals de serumspiegels van metanefrine en catecholamines.

Radiologische diagnostiek van bijniertumoren omvat CT of MRI van de buik (beoordeling van de grootte en syntopie van de primaire tumor, detectie van metastasen), evenals röntgenfoto's of CT van de borstkas (detectie van metastasen). Radiologische tekenen van bijnierkanker zijn een onregelmatige vorm van de bijniertumor, een grootte van meer dan 4 cm, een hoge CT-dichtheid van meer dan 20 HU, een heterogene structuur veroorzaakt door bloedingen, necrose en verkalkingen, evenals invasie van omliggende structuren.

Routinematige biopsie om de diagnose te verifiëren voordat met de behandeling van bijniertumoren wordt begonnen, wordt niet aanbevolen.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Differentiële diagnose

Differentiële diagnose van bijniertumoren wordt uitgevoerd met neuroblastomen en nefroblastomen bij kinderen en hamartomen, teratomen, neurofibromatose, amyloïdose en granulomen van de bijnieren bij volwassenen.

Behandeling bijniertumoren

De behandeling van bijniertumoren, met name hormonaal actieve tumoren, bestaat uit verwijdering ervan. Het is moeilijk om de maligne aard van een hormonaal inactief gelokaliseerd neoplasma vóór de behandeling uit te sluiten. Bij volwassenen is de kans op maligne tumoren kleiner dan 6 cm laag. In dergelijke gevallen is zorgvuldige dynamische observatie mogelijk. Voor neoplasmata met een grotere diameter, evenals kleine bijniertumoren bij kinderen, is chirurgische behandeling geïndiceerd. Het standaard operatievolume is adrenalectomie; voor kleine hormonaal inactieve tumoren kan bijnierresectie worden uitgevoerd. Laparotomietoegang wordt routinematig gebruikt, maar voor kleine neoplasmata zonder tekenen van lokale invasie kan laparoscopische adrenalectomie worden uitgevoerd zonder de oncologische resultaten te compromitteren.

Bijnierkanker is een radioresistente tumor met een lage gevoeligheid voor chemotherapie. De enige effectieve behandeling voor deze categorie patiënten is een operatie. De frequentie van lokale recidieven na een operatie is hoog (80%). De optimale aanpak voor de behandeling van lokaal recidiverende tumoren bij patiënten zonder uitzaaiingen op afstand is een operatie. Het gebruik van adjuvante chemotherapie en bestraling bij radicaal geopereerde patiënten verbetert de behandelresultaten niet.

Bij gedissemineerde bijniertumoren is een matige werkzaamheid van mitotaan in een dosis van 10-20 g/dag op lange termijn aangetoond (objectief responspercentage van 20-25%, controle van hormoonhypersecretie - 75%). Er zijn gegevens gepubliceerd die wijzen op een mogelijke toename van de recidiefvrije overleving bij gebruik van het mitotaanregime (10-20 g/dag op lange termijn). Cisplatine-gebaseerde regimes (cisplatine, cyclofosfamide, 5-fluorouracil) worden gebruikt als tweedelijns chemotherapie bij patiënten die niet hebben gereageerd op behandeling met mitotaan. Symptomatische therapie gericht op het elimineren van de endocriene symptomen van hormonaal actieve tumoren speelt een belangrijke rol bij de behandeling van bijniertumoren. Mitotaan, ketoconazol, mifepriston en etomidaat worden gebruikt als monotherapie of in verschillende combinaties bij het syndroom van Cushing.

Hyperaldosteronisme is een indicatie voor het gebruik van spironolacton, amiloride, triamtereen en antihypertensiva (calciumantagonisten). Bij hyperandrogenisme worden steroïde (cyproteron) en niet-steroïde (flutamide) antiandrogenen gebruikt, zoals ketoconazol, spironolacton en cimetidine; bij hyperoestrogenisme worden anti-oestrogenen gebruikt (clomifeen, tamoxifen, danazol). Bijnierinsufficiëntie vereist hormoonvervangingstherapie. Bij gemengde carcinomen met een feochromocytoomcomponent is het mogelijk om radioactieve metaiodobenzylguanidinepreparaten te gebruiken. Verhoogde bloeddruk, ook bij feochromocytoom, is een indicatie voor het gebruik van alfablokkers, gevolgd door bètablokkers (propranolol).

Prognose

Goedaardige bijniertumoren hebben een gunstige prognose. De algehele 5-jaarsoverleving voor bijnierkanker is 20-35%. De prognose voor patiënten met hormonaal actieve tumoren is beter dan voor endocrien-inactieve vormen van de ziekte, wat samenhangt met vroege detectie en tijdige behandeling van hormoonproducerende tumoren. De algehele 5-jaarsoverleving voor radicaal geopereerde patiënten bedraagt 32-47%, voor niet-geopereerde patiënten met lokaal gevorderde tumoren 10-30%; onder patiënten met uitgezaaide bijnierkanker overleeft niemand 12 maanden.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]