Tumoren van de oogzenuw bij kinderen

Gliomen (astrocytomen) kunnen het anterieure gedeelte van de optische route beïnvloeden.

Het is ook mogelijk om gliomen te ontwikkelen in de baan en de schedelholte.

Glioma van de oogzenuw (orbitale deel ervan)

In de kindertijd manifesteren deze tumoren zich in een verscheidenheid aan symptomen:

• axiale exophthalmus;
• verminderd zicht door optische atrofie;
• strabismus met of zonder mobiliteit van de oogbol;
• congestieve oogzenuwschijf;
• vorming van optociliaire shunts.

De karakteristieke symptomen van deze pathologie in de radiografische studie zijn:

• de kronkeligheid van de oogzenuw direct in het retrobulbaire gebied;
• uitzetting van het oogzenuwkanaal.

Gliomen van de oogzenuw hebben betrekking op langzaam groeiende piloïde astrocytomen. Tactiek van de behandeling tot nu toe blijft controversieel. In veel gevallen blijven de functies ongewijzigd en is de situatie lange tijd stabiel.

Glioma-chiasma

Een meer algemene groei dan de glioom van de baan. Klinische manifestaties omvatten meestal:

• bilateraal verminderd zicht;
• nystagmus (mogelijk na te bootsen spasmus nutans);
• scheelzien;
• bilaterale atrofie van de oogzenuw;
• stagnerende tepel;
• vertraging in ontwikkeling;
• Exophthalmus zijn zeldzaam als de oogzenuw niet bij het pathologische proces betrokken is.

De tactiek van de behandeling blijft controversieel, omdat de situatie bij veel patiënten nog lang stabiel is. De verplichte componenten van de behandeling zijn endocrinologisch onderzoek en correctie van geïdentificeerde endocrinologische aandoeningen, evenals, indien nodig, hydrocephalusbehandeling. Bij patiënten met progressieve vermindering van het gezichtsvermogen is het gebruik van bestraling en chemotherapie gerechtvaardigd.

Meningoblastoma

Zeer zelden komt voor bij kinderen, maar komt voor in de adolescentie.

Scheldmening van de oogzenuw

Het toont zichzelf:

• verlies van gezichtsvermogen;
• lichte exophthalmos;
• strabismus en dubbel zicht;
• atrofie van de oogzenuw;
• aanwezigheid van optische shunts.

Verlies van het gezichtsvermogen kan optreden in de vroege stadia van de ziekte en volledig zijn als de tumor zich in het oogzenuwkanaal bevindt. Behandelingsmaatregelen zijn meestal onpraktisch, hoewel soms chirurgische verwijdering van de tumor en de benoeming van bestralingstherapie. Deze pathologie vergezelt vaak NF2.

Extraorbitale meningeomen

In deze pathologie zijn de vleugel van het sphenoidale bot, het gebied boven het Turkse zadel of de olfactorische groef betrokken bij het proces. Vermindering van het gezichtsvermogen is geassocieerd met compressie van het voorste deel van de optische weg. Zelden gevonden in de kindertijd.

Rhabdomyosarcoom

Primaire maligne neoplasmata van de baan bij kinderen zijn uiterst zeldzaam, de meest voorkomende hiervan is rabdomyosarcoom. In de meeste gevallen ontwikkelt de tumor zich op de leeftijd van 4-10 jaar, maar er zijn gegevens over het uiterlijk van deze pathologie bij zuigelingen. Er worden familiegevallen beschreven die worden toegeschreven aan een mutatie van het p53-gen op de korte arm van het 17-chromosoom.

Klinische manifestaties van de ziekte omvatten:

• exophthalmus, die gedurende enkele dagen onverwacht kan verschijnen, en de neiging heeft te stijgen;
• erytheem en oedeem van het ooglid;
• oftalmoplegie;
• ptosis;
• neoplasma in de dikte van het ooglid, toegankelijk door palpatie.

Rhabdomyosarcoom wordt actief verspreid als gevolg van invasieve groei, in sommige gevallen wordt de betrokkenheid van de voorste of middelste hersenfossa, pterygoid fossa of neusholte waargenomen.

CT in typische gevallen toont een homogeen neoplasma, met fuzzy-grenzen. Om de diagnose te verduidelijken, is een biopsie noodzakelijk.

De histologische classificatie van rabdomyosarcomen omvat de volgende drie groepen:

1. anaplastisch;
2. monomorfe;
3. gemengd.

De levensduur van deze patiënten is toegenomen als gevolg van een vroege diagnose van de ziekte en moderne behandelmethoden. De managementtactiek omvat biopsie of gedeeltelijke verwijdering van de tumor in combinatie met bestraling en chemotherapie. Vanwege de mogelijkheid van ernstige complicaties die gepaard gaan met vroege bestraling van de baan en oogbal, wordt bij de keuze van de blootstellingsmethode de voorkeur gegeven aan langdurige chemotherapie.

Orbitale dysplasie

Vezelige dysplasie van de baan is een zeldzame aandoening van onverklaarde etiologie, waarbij de vervanging van normaal botweefsel door een poreus vezelig weefsel plaatsvindt. Het lijkt in de regel in de kindertijd. Klinische symptomen zijn afhankelijk van welke wand van de baan aanvankelijk betrokken was bij het pathologische proces.

1. De bovenmuur van de baan:
   • ekzoftalim;
   • verplaatsing van de oogbol en de baan naar beneden.
2. Bovenkaak:
   • verplaatsing van de oogbol naar boven;
   • aanhoudende openbaring.
3. Het sferenoïde bot: atrofie van de oogzenuw wanneer het optische zenuwkanaal bij het pathologische proces is betrokken.
4. Turks zadel: compressie van het chiasma gevolgd door atrofie van de oogzenuw.

Fibreuze dysplasie wordt gemakkelijk gediagnosticeerd door röntgenonderzoek. Het lijkt op een verdikt bot met gebieden van sclerose en cysten.

De tactiek van het geleiden is om verlies van het gezichtsvermogen te voorkomen als gevolg van atrofie van de oogzenuw en resectie van aangetaste delen van het bot.