Tumoren van de oogzenuw bij kinderen

Gliomen (astrocytomen) kunnen de voorste visuele baan aantasten.

Gliomen kunnen zich ook in de oogkas en de schedelholte ontwikkelen.

Glioom van de oogzenuw (orbitaal deel)

Tijdens de kindertijd uiten deze gezwellen zich met verschillende symptomen:

• axiale exophthalmus;
• verminderd zicht als gevolg van atrofie van de oogzenuw;
• scheelzien met of zonder beperkte beweeglijkheid van de oogbol;
• congestie van de oogzenuw;
• vorming van optociliaire shunts.

De karakteristieke tekenen van deze pathologie bij radiografisch onderzoek zijn:

• kronkeligheid van de oogzenuw direct in de retrobulbaire regio;
• verwijding van het oogzenuwkanaal.

Oogzenuwgliomen zijn langzaam groeiende pilocytaire astrocytomen. De behandelingsmethoden zijn tot op de dag van vandaag controversieel. In veel gevallen blijven de functies onveranderd en is de situatie gedurende een lange periode stabiel.

Chiasmatisch glioom

Een neoplasma dat vaker voorkomt dan orbitaal glioom. De klinische verschijnselen omvatten doorgaans:

• bilaterale visuele beperking;
• nystagmus (mogelijke spasmen in het gezicht bij nutans);
• scheelzien;
• bilaterale oogzenuwatrofie;
• stilstaande tepel;
• ontwikkelingsachterstand;
• Exophthalmos is zeldzaam, tenzij de oogzenuw zelf bij het pathologische proces betrokken is.

Behandelingsmethoden blijven controversieel, aangezien veel patiënten lange tijd stabiel blijven. Verplichte onderdelen van de behandeling zijn endocrinologisch onderzoek en correctie van vastgestelde endocrinologische aandoeningen, evenals, indien nodig, behandeling van hydrocefalie. Bij patiënten met progressief visusverlies is het gebruik van bestraling en chemotherapie gerechtvaardigd.

Meningioom

Bij kinderen komt het zeer zelden voor, maar het kan wel bij adolescenten voorkomen.

Oogzenuw meningeoom

Manifesteert zichzelf:

• verlies van het gezichtsvermogen;
• milde exophthalmus;
• scheelzien en dubbelzien;
• atrofie van de oogzenuw;
• de aanwezigheid van optociliaire shunts.

Visusverlies kan vroeg in de ziekte optreden en volledig zijn als de tumor zich in het oogzenuwkanaal bevindt. Behandeling is meestal niet aangewezen, hoewel chirurgische verwijdering van de tumor en radiotherapie soms worden toegepast. Deze pathologie gaat vaak gepaard met NF2.

Extraorbitaal meningioom

Bij deze pathologie is de vleugel van het wiggenbeen, het gebied boven de sella turcica of de reukgroef aangetast. Visusverlies gaat gepaard met compressie van de voorste visuele baan. Komt zelden voor in de kindertijd.

Rhabdomyosarcoom

Primaire kwaadaardige neoplasmata van de oogkas bij kinderen komen uiterst zelden voor; rhabdomyosarcoom is de meest voorkomende. In de meeste gevallen ontwikkelt de tumor zich tussen de leeftijd van 4 en 10 jaar, maar er zijn gegevens over het voorkomen van deze pathologie bij zuigelingen. Er zijn gevallen beschreven in de familie, die worden toegeschreven aan een mutatie van het p53-gen, gelokaliseerd op de korte arm van chromosoom 17.

Klinische verschijnselen van de ziekte zijn onder meer:

• exophthalmus, die plotseling kan optreden, gedurende meerdere dagen, en de neiging heeft toe te nemen;
• roodheid en zwelling van het ooglid;
• oftalmoplegie;
• ptosis;
• een neoplasma in de dikte van het ooglid dat toegankelijk is voor palpatie.

Rhabdomyosarcoom verspreidt zich actief door invasieve groei, in sommige gevallen raakt ook de voorste of middelste schedelgroeve, de pterygopalatine fossa of de neusholte betrokken.

CT toont doorgaans een homogeen neoplasma met onduidelijke grenzen. Een biopsie is nodig om de diagnose te verduidelijken.

De histologische classificatie van rhabdomyosarcomen omvat de volgende drie groepen:

1. anaplastisch;
2. monomorf;
3. gemengd.

De levensverwachting van deze patiënten is toegenomen dankzij vroege diagnose van de ziekte en moderne behandelmethoden. Behandelmethoden omvatten biopsie of gedeeltelijke verwijdering van de tumor in combinatie met bestraling en chemotherapie. Vanwege de kans op ernstige complicaties bij vroege bestraling van de oogkas en oogbol, wordt bij de keuze van de bestralingsmethode de voorkeur gegeven aan langdurige chemotherapie.

Orbitale dysplasie

Orbitale fibreuze dysplasie is een zeldzame aandoening met onbekende oorzaak waarbij normaal botweefsel wordt vervangen door poreus fibreus weefsel. Het manifesteert zich meestal in de kindertijd. De klinische symptomen zijn afhankelijk van welke wand van de oogkas oorspronkelijk bij het pathologische proces betrokken was.

1. Bovenwand van de oogkas:
   • exophthalmus;
   • neerwaartse verplaatsing van de oogbol en de oogkas.
2. Bovenkaak:
   • opwaartse verplaatsing van de oogbol;
   • aanhoudende epiphora.
3. Wiggenbeen: atrofie van de oogzenuw met betrokkenheid van het oogkanaal bij het pathologische proces.
4. Turkse sella: compressie van het chiasma met daaropvolgende atrofie van de oogzenuw.

Fibreuze dysplasie is gemakkelijk te diagnosticeren met een röntgenfoto. Het ziet eruit als verdikt botweefsel met sclerose en cysten.

De behandelingsmethoden bestaan uit het voorkomen van gezichtsverlies als gevolg van atrofie van de oogzenuw en het verwijderen van de aangetaste botgebieden.