Urachuscyste als een aangeboren afwijking

Onder de cysten - pathologische formaties in de vorm van gesloten holtes met verschillende inhoud - is er zo'n afwijking in embryonale structuren als een cyste van de urachus, die optreedt tijdens de intra-uteriene ontwikkeling. Volgens ICD-10 is dit een aangeboren afwijking van het urinekanaal, code - Q64.4

Epidemiologie

Pathologieën geassocieerd met niet-gereduceerd urachus-residu treffen volgens sommige gegevens iets meer dan 1% van de bevolking, en cysten vertegenwoordigen tot 30% van de gevallen (terwijl volledig open urachus goed is voor bijna 48% van de gevallen van zijn anomalie).

Meestal (in 40% van de gevallen) komt de urachus-cyste voor bij kinderen van de eerste twee levensjaren (ongeveer één geval per 5000 pasgeborenen); meer dan 30% van deze cystische formaties wordt gediagnosticeerd bij kinderen van twee tot zes jaar en bijna 24% bij kinderen ouder dan zeven jaar. [1]

Deskundigen wijzen erop dat urachus-afwijkingen bij volwassenen zich zelden manifesteren en bij toeval worden ontdekt. Bovendien wordt in vergelijking met vrouwen de urachus-cyste bij mannen anderhalf tot twee keer vaker gedetecteerd. [2]

Oorzaken urachus cysten

Net als het omphalomesenteric (intestinale dooier) kanaal, is het foetale urinekanaal, de urachus, die de blaas afvoert en verbindt met de navelstreng, een tijdelijk extraembryonisch (voorlopig) orgaan. Naarmate het  menselijke embryo zich ontwikkelt, gaan  dergelijke organen of structuren gewoonlijk achteruit of ondergaan ze natuurlijke vernietiging (infectie). [3]

De oorzaken van de anomalieën van de urachus, inclusief de vorming van zijn cysten, liggen in de onvolledige begroeiing van deze embryonale structuur, dat wil zeggen dat ze verband houden met de onvolledige involutie, die tot verschillende pathologieën leidt.

De urachus-cyste, gelokaliseerd in de navel (onder de navel of boven de blaas), verwijst dus naar dysontogenetische cystische formaties. [4]

Risicofactoren

Tegenwoordig worden algemene risicofactoren voor de ontwikkeling van aangeboren cysten beschouwd als genetisch bepaalde kenmerken van embryogenese, evenals als bepaalde stoornissen van het cellulaire en intercellulaire metabolisme van het mesenchym in de perinatale periode, die pathologische veranderingen veroorzaken in de weefsels van verschillende anatomische structuren van de foetus. [5]

De volgende factoren worden beschouwd als waarschijnlijke factoren die het risico op intra-uteriene afwijkingen verhogen: pathologieën van de zwangerschap, in het bijzonder later met rijping van de placenta ; teratogene effecten van het milieu; alcohol en  roken tijdens de zwangerschap  , etc.

Pathogenese

Het mechanisme van vorming - de pathogenese van de urachus-cyste - wordt verklaard door schendingen van de timing van de vorming en daaropvolgende anatomische transformatie van extraembryonale structuren van de foetus, de snelheid van vorming van de buikwand en verzakking van de blaas.

Urachus is dus het overblijfsel van allantois, dat rond de derde week van de zwangerschap wordt gevormd uit het endoderm en het extraembryonale mesenchym. In de eerste weken van intra-uteriene ontwikkeling wordt het geassocieerd met het embryo en zorgt het voor de processen van gasuitwisseling en uitscheiding van metabolische producten in het amnion (amnionische blaas).

Vermindering van allantois met zijn verdere transformatie tot een buisvormig kanaal dat zich uitstrekt vanaf de voorwand van de blaas - urachus - wordt opgemerkt tussen de vijfde en zevende week van de embryonale ontwikkeling. Bovendien is dit kanaal in de eerste drie maanden van de zwangerschap, aangezien de blaas zich net begint te vormen (vanaf de zevende week van de zwangerschap), open en functioneert het als allantois. [6]

Aan het begin van het tweede trimester van de zwangerschap, wanneer de foetale blaas begint af te dalen in de bekkenholte, strekt de urachus zich uit en tegen de zesde maand van intra-uteriene ontwikkeling verdwijnt het lumen daarin met de vorming van het mediane navelstrengband (mediane navelstrengband) tussen het peritoneum en de dwarse fascia van de voorste buikwand.

In gevallen waarin het middelste deel van de rudimentaire buisvormige structuur (tussen de navel en de blaas) niet overgroeit, wordt een gesloten holte gevormd in het resterende lumen, bekleed met een overgangsepitheel - een urachus-cyste, waarvan de wanden uit spieren bestaan vezels, en van binnen kan er vloeibaar en geëxfolieerd epitheel zijn. [7]

Symptomen urachus cysten

Urachusafwijkingen zijn - tenzij er een ontsteking optreedt - vaak asymptomatisch.

Voor velen kunnen de eerste tekenen verschijnen wanneer het bacterieel is geïnfecteerd met cysten van Staphylococcus, E. Coli, Pseudomonas of Streptococcus. [8]

Bij zuigelingen kan de omvang van de cystische formatie die aanwezig is in de navelstreek vertienvoudigen, en dit veroorzaakt symptomen zoals vaker urineren, winderigheid, ongemak in de retroperitoneale ruimte, die zich manifesteren door angst en huilen van het kind. En bij pasgeborenen met een dergelijke afwijking wordt de navelstreng nat en geneest deze niet lang.

Lees ook -  Cyste bij een kind: hoofdtypen, lokalisatie, oorzaken en symptomen

Met een aanzienlijke omvang van de cyste bij volwassenen, manifesteert het zich als een constant gevoel van volheid in de buikholte en overbevolking van de blaas, waardoor problemen met de darmfunctie ontstaan. Tijdens de zwangerschap kan een urachus-cyste zich manifesteren bij vrouwen die klagen over trekkende pijn onder de navel, verergerd door beweging.

Cysten kunnen openen via een fistel in de navel en de inhoud kan ook naar buiten komen als een  afscheiding uit de navel .

Bij een ontstoken cyste verschijnen buikpijn onder de navel (vooral ernstig tijdens stoelgang) en koorts; het gebied bij de navel wordt rood en kan opzwellen; mogelijke pijn tijdens het plassen en / of hematurie (bloed in de urine). [9]

Een etterende cyste van de urachus kan scheuren - met het vrijkomen van etterend exsudaat door de navel of door het in de blaas of buikholte te krijgen. In het eerste geval wordt pyurie waargenomen en in het tweede is er een dreiging van  peritonitis .

Complicaties en gevolgen

Infectie van de cyste en de ontsteking ervan zijn beladen met ernstige gevolgen en complicaties, met name de ettering, die hierboven werd genoemd, evenals de vorming van een navelstrengfistel.

Het resultaat van een langdurige uitstroom van etterend exsudaat kan  omfalitis van de navel zijn .

Een langdurige complicatie van cysten is maligniteit, waarvan de incidentie volgens klinische gegevens niet hoger is dan 0,01%.

Diagnostics urachus cysten

De diagnose begint met onderzoek en palpatie van de buikwand. Bloed- en urinetests kunnen ook worden voorgeschreven om te controleren op een bacteriële infectie.

Instrumentele diagnostiek van cystische vorming van de urachus wordt uitgevoerd met behulp van beeldvormingsmethoden: echografie (echografie) van de buikholte en het suprapubische gebied van de buik (blaas), computertomografie (CT), magnetische resonantiebeeldvorming (MRI). Cystografie wordt ook uitgevoerd.

De urachus-cyste wordt op echografie gevisualiseerd in de vorm van een extra-abdominale massa met lage echogeniciteit, gelegen tussen de huid en de voorste buikwand, onder de navel - langs de middellijn van de buik. De inhoud van een ontstoken cyste kan fragmentarisch lijken.

Differentiële diagnose

Differentiële diagnose wordt uitgevoerd met een cyste van het mesenterium of vitelline kanaal, hernia - de navelstreng of de voorste buikwand, met een divertikel van de blaas of ileum (Meckel's divertikel), met ontsteking van de bekkenorganen.

Behandeling urachus cysten

In de regel heeft de aanwezigheid van een asymptomatische urachus-cyste geen medische tussenkomst nodig. Het is een andere kwestie of het toeneemt of gepaard gaat met enkele symptomen. En de derde situatie is wanneer de cyste ontstoken raakt. En in de laatste twee gevallen is behandeling noodzakelijk. [10]

En dit is een chirurgische behandeling, die bestaat uit het aftappen en  verwijderen van de cyste  (voor kleine maten - laparoscopisch). [11][12]

Het voorkomen

Tot op heden is het onmogelijk om een aangeboren afwijking van de foetale urinewegen te voorkomen.

Prognose

De langetermijnprognose voor een urachus-cyste - tenzij deze geïnfecteerd raakt - wordt als gunstig beschouwd.