Pirouette-type ventriculaire tachycardie: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Ventriculaire tachycardie van het "pirouette"-type is een bijzondere vorm van polymorfe ventriculaire tachycardie bij patiënten met een verlengd interval. Het wordt gekenmerkt door frequente, onregelmatige QRS-complexen die lijken te "dansen" rond de isolijn op het elektrocardiogram. Deze tachycardie kan spontaan stoppen of overgaan in ventrikelfibrilleren. Het gaat gepaard met ernstige hemodynamische stoornissen en vaak overlijden. De behandeling omvat intraveneuze magnesiumtoediening, maatregelen gericht op het verkorten van het QT-interval en ongesynchroniseerde cardioversie wanneer ventrikelfibrilleren optreedt.

Verlenging van het interval dat leidt tot de ontwikkeling van tachycardie van het type "pirouette" kan op natuurlijke wijze of door medicijnen worden veroorzaakt.

Er zijn twee erfelijke syndromen met een lang PQ-interval geïdentificeerd: het Jervell-Lange-Nielsen-syndroom (autosomaal recessieve overerving, geassocieerd met doofheid) en het Romano-Ward-syndroom (autosomaal dominant, zonder doofheid). Tegelijkertijd zijn er minstens zes varianten van het lange PQ-syndroom bekend, die ontstaan als gevolg van een defect in de genen die coderen voor specifieke transmembraan kalium- of natriumkanalen.

Torsades de pointes worden meestal veroorzaakt door medicijnen, meestal antiaritmica van klasse Ia, Ic en III. Andere medicijnen zijn tricyclische antidepressiva, fenothiazines en sommige antivirale en antischimmelmiddelen.

Verlenging van het interval leidt tot de ontwikkeling van aritmieën vanwege de verlenging van de repolarisatie, wat een vroege postdepolarisatie en een brede verspreiding van refractaire zones induceert.

Symptomen van ventriculaire tachycardie van het type "pirouette"

Patiënten klagen vaak over syncope, omdat het bestaande aantal weeën (200-250 per minuut) niet voor de nodige bloedtoevoer zorgt. Bij bewustzijn voelen patiënten hartkloppingen. Soms wordt verlenging van het QT-interval vastgesteld nadat het ritme is hersteld.

Diagnose van ventriculaire tachycardie van het type "pirouette"

De diagnose wordt gesteld op basis van ECG-gegevens: golfachtige, veranderende pieken van QRS-complexen, waarbij de complexen hun richting rond de isolijn veranderen (Fig. 75-18). Het elektrocardiogram tussen aanvallen toont een verlengd QT-interval, gecorrigeerd voor de hartslag (QT). Normaalwaarden variëren binnen 0,44 s en verschillen significant per persoon en per geslacht. De familieanamnese kan wijzen op een erfelijk syndroom.

[ 1 ]

Behandeling van ventriculaire tachycardie van het type "pirouette"

Een acute aanval duurt meestal lang en veroorzaakt hemodynamische stoornissen. Deze wordt geëlimineerd door een niet-gesynchroniseerde cardioversie, beginnend met 100 J. In de regel komt de aanval echter snel terug. Patiënten zijn vaak gevoelig voor magnesiumpreparaten: magnesiumsulfaat in een dosis van 2 g intraveneus gedurende 1-2 minuten. Als deze behandeling niet effectief is, wordt na 5-10 minuten een tweede bolus toegediend. Bij patiënten zonder nierfalen kan een infuus met een dosis van 3-20 mg/min worden gestart. Lidocaïne (klasse Ib) verkort het QT-interval en kan vooral effectief zijn bij geneesmiddelgeïnduceerde tachycardie van het type "pirouette". Antiaritmica van de klassen Ia, Ic en III zijn verboden.

Als medicijnen de oorzaak zijn van torsades de pointes, moeten deze worden stopgezet. Totdat de medicatie is stopgezet, dienen patiënten met frequente of langdurige episodes van torsades de pointes echter medicijnen te krijgen die het QT-interval verkorten. Omdat een verhoogde hartslag het PQ-interval verkort, zijn tijdelijke pacing, intraveneuze isoproterenol of een combinatie van deze methoden vaak effectief. Langdurige therapie is noodzakelijk voor patiënten met het congenitale lange PQ-syndroom. De behandeling bestaat uit bètablokkers, permanente pacing, ICDF of een combinatie hiervan. Familieleden dienen te worden onderzocht met een ECG.