Volledige transpositie van de hoofdslagaders: symptomen, diagnose, behandeling

Transpositie van de grote slagaders is de meest voorkomende aangeboren hartafwijking van het blauwe type bij kinderen in de eerste levensmaanden. Het is goed voor 12-20% van alle aangeboren hartafwijkingen. Bij oudere kinderen is de frequentie van deze afwijking, vanwege de hoge sterfte, aanzienlijk lager. Transpositie van de grote slagaders komt 2-3 keer vaker voor bij jongens.

Transpositie van de grote vaten vindt plaats wanneer de aorta de rechterkamer verlaat en de longslagader de linkerkamer, wat resulteert in twee onafhankelijke, parallelle bloedsomloopsystemen: de longslagader en de systemische. Symptomen zijn voornamelijk cyanose en tekenen van hartfalen. Veranderingen in de hartauscultatie zijn afhankelijk van de aanwezigheid van aangeboren afwijkingen. De diagnose wordt gesteld op basis van echocardiografie of hartkatheterisatie. Radicale behandeling is chirurgische correctie. Profylaxe van endocarditis wordt aanbevolen.

Bij transpositie van de grote slagaders splitst de aorta zich af van de rechterkamer en de longslagader van de linkerkamer. Hierdoor wordt veneus bloed door de aorta door de grote bloedsomloop vervoerd en zuurstofrijk arterieel bloed door de longcirculatie. Er ontstaan twee afzonderlijke bloedsomlopen. Als er een verbinding tussen beide bestaat (een defect in het interventriculaire of interatriale septum, een open ductus aortae, een open ovaal venster), is het kind levensvatbaar. De mate van hypoxemie en de grootte van de dwarsstroom hangen af van de grootte van de verbindingen. Een combinatie van dit defect met pulmonalisslagaderstenose is mogelijk. In dat geval is er geen hypervolemie van de longcirculatie en ontstaan er klachten van dyspneu-aanvallen, vergelijkbaar met die bij de tetralogie van Fallot. Hypervolemie in de longcirculatie wordt gekenmerkt door klachten van herhaalde congestieve pneumonie.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Symptomen van transpositie van de grote slagaders

Duidelijke cyanose ontwikkelt zich binnen enkele uren na de geboorte en ontwikkelt zich snel tot metabole acidose als gevolg van verminderde weefseloxygenatie. Cyanose is minder ernstig bij patiënten met een grote VSD, een open ductus arteriosus of beide, maar tekenen en symptomen van hartfalen kunnen zich ontwikkelen gedurende de eerste 3 tot 6 weken van het leven (bijv. tachypneu, dyspneu, tachycardie, zweten, uitblijven van gewichtstoename). Behalve bij gegeneraliseerde cyanose zijn de bevindingen bij lichamelijk onderzoek niet afwijkend. Hartruis kan afwezig zijn, tenzij er bijkomende afwijkingen aanwezig zijn. De tweede harttoon is enkelvoudig en luid.

Diagnose van transpositie van de grote slagaders

In de meeste gevallen wordt de afwijking bij de geboorte vastgesteld door diffuse ("ijzerharde") cyanose en de aanwezigheid van ernstige dyspneu. Ruis treedt niet altijd op in de eerste dagen. Deze komt overeen met de locatie van de begeleidende communicatie. Systolische tremor wordt vastgesteld door palpatie. Cardiomegalie manifesteert zich door de vorming van een "hartbult" vrijwel vanaf de eerste levensdagen.

Een ECG toont een afwijking van de elektrische hartas naar rechts, tekenen van overbelasting van het rechterventrikel en hypertrofie van de hartspier (positieve T-golf in de rechter thoraxdraden). Bij grote defecten van het interventriculaire septum worden tekenen van overbelasting van het linkerventrikel zichtbaar.

Op de röntgenfoto kan het longpatroon normaal zijn (met kleine verbindingen), versterkt (met grote verbindingen) of verzwakt (in combinatie met pulmonalisslagaderstenose). De schaduw van het hart heeft een ovale vorm ("een ei dat op zijn kant ligt").

Echocardiografische diagnostiek is gebaseerd op de identificatie van de morfologie van de ventrikels en de daaruit ontspringende hoofdvaten. Kenmerkend is het parallelle verloop van de uitstroombanen van de ventrikels en beide vaten in de projectie van de lange as van de linker ventrikel.

Hartkatheterisatie en angiocardiografie hebben de laatste tijd aan belang ingeboet. Ze worden nu nog gebruikt voor het uitvoeren van de Rashkind-procedure en het diagnosticeren van complexe, bijkomende hartafwijkingen.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Behandeling van volledige transpositie van de grote slagaders

In de preoperatieve periode wordt conservatieve therapie voor hartfalen toegepast. Infusie van prostaglandinen van groep E wordt gebruikt om de doorgankelijkheid van de open ductus arteriosus te verbeteren; voor hetzelfde doel wordt een gesloten ballon-atrioseptotomie (procedure van Rashkind) uitgevoerd om de interatriale communicatie te verbeteren. De procedure wordt uitgevoerd onder röntgencontrole of, onder moderne omstandigheden, op de intensive care onder echografische controle. Door de procedure zonder intubatie uit te voeren, kunnen patiënten snel worden geactiveerd.

In geval van transpositie van de grote slagaders, gepaard gaand met ernstige hypoxemie, is chirurgische correctie geïndiceerd. Chirurgische behandeling wordt meestal vroeg uitgevoerd, in de eerste levensmaand. Er zijn twee belangrijke opties voor chirurgische behandeling: omschakeling van de bloedstroom ter hoogte van de atria en omschakeling van de bloedstroom ter hoogte van de grote slagaders. Omschakeling van de bloedstroom ter hoogte van de atria wordt uitgevoerd door een Y-vormig stukje uit het xenopericardium te snijden, waarvan één uiteinde wordt gehecht zodat veneus bloed uit de vena cava via de atrioventriculaire verbinding naar het linkerventrikel wordt geleid. Via het resterende deel van het atrium stroomt arterieel bloed vanuit de longaders via de tricuspidalisklep naar het rechterventrikel en in de aorta. Bij atriale omschakeling blijft het rechterventrikel het systemische ventrikel. Omdat het fylogenetisch niet is ontworpen om onder hoge druk te werken, verslechteren de pompfunctie en de functie van de tricuspidalisklep geleidelijk, waardoor er op de lange termijn geen goede resultaten te verwachten zijn.

Het omschakelen van de bloedstroom ter hoogte van de hoofdslagaders is een zeer radicale operatie, aangezien de aorta en de longslagader aan de corresponderende ventrikels (respectievelijk links en rechts) worden vastgehecht. De complexiteit van de operatie schuilt in de noodzaak van coronaire angioplastiek. De operatie wordt uitgevoerd onder kunstmatige circulatie en diepe hypothermie (respectievelijk verlaagde rectale temperatuur tot 18 °C).