Volledige transpositie van de belangrijkste slagaders: symptomen, diagnose, behandeling

Transpositie van de belangrijkste slagaders is het meest voorkomende type aangeboren hartafwijkingen van het blauwe type bij kinderen van de eerste maanden van hun leven. Het is goed voor 12-20% van alle aangeboren hartafwijkingen. Bij oudere kinderen is de frequentie van dit defect door hoge mortaliteit veel kleiner. Transpositie van de belangrijkste slagaders is 2-3 keer vaker voor bij jongens.

Transpositie van de hoofdvaten ontwikkelt zich wanneer de aorta de rechter hartkamer verlaat, en de longslagader verlaat de linker hartkamer, wat leidt tot de vorming van twee onafhankelijke circulaire cirkelvormige cirkels - pulmonaal en systemisch. Symptomen omvatten voornamelijk cyanose, evenals manifestaties van hartfalen. Met auscultatie van het hart zijn veranderingen afhankelijk van de aanwezigheid van gecombineerde aangeboren afwijkingen. De diagnose is gebaseerd op echocardiografie of hartkatheterisatie. Radicale behandeling is chirurgische correctie. Het wordt aanbevolen om endocarditis te voorkomen.

Bij de transpositie van de hoofdslagaders vertrekt de aorta van de rechterkamer. En de longslagader - van links. Dientengevolge wordt veneus bloed gedragen door de aorta langs een grote cirkel van bloedcirculatie en wordt zuurstofrijk bloed door een kleine bloed gedragen. Er worden twee verdeelde cirkels van bloedcirculatie gevormd. Als er een bericht tussen zit (een defect van het interventriculaire of interatriale septum, een open aortakanaal, een open ovaal venster), is het kind levensvatbaar. De mate van hypoxemie en de mate van cross-discharge zijn afhankelijk van de grootte van de communicatie. Misschien een combinatie van dit defect met de stenose van de longslagader, dan is er geen hypervolemie van de kleine cirkel van de bloedsomloop, er zijn klachten van dyspnoe, vergelijkbaar met die in de tetralogie van Fallot. Voor hypervolemie op een kleine cirkel van de bloedcirculatie zijn klachten van herhaalde longontsteking met een stagnerend karakter typerend.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Symptomen van transpositie van de hoofdslagaders

Uitgedrukte cyanose ontwikkelt zich binnen enkele uren na de geboorte, snel vordert met de ontwikkeling van metabole acidose als gevolg van verminderde oxygenatie van weefsels. Cyanose bij patiënten met een grote VSD, patent ductus arteriosus, of een combinatie daarvan minder uitgesproken, maar de symptomen en verschijnselen van hartinsufficiëntie kunnen voorkomen gedurende de eerste 3-6 weken van het leven (bijvoorbeeld tachypnoe, dyspnoe, tachycardie, zweten, onvermogen om gewichtstoename). Met uitzondering van gegeneraliseerde cyanose zijn de resultaten van een lichamelijk onderzoek niet merkbaar. Geluiden in het hart kunnen afwezig zijn, als er geen bijbehorende defecten zijn. De tweede toon is enkel en luid.

Diagnose van transpositie van de hoofdslagaders

In de meeste gevallen wordt het defect bij de geboorte gediagnosticeerd door diffuse ("gietijzeren") cyanose en de aanwezigheid van uitgesproken dyspneu. Lawaai komt niet altijd tot uiting in de begintijd. Het komt overeen met de locatie van de gelijktijdige communicatie. Palpatorisch wordt systolische jitter gedetecteerd. Cardiomegalie wordt bijna vanaf de eerste dagen van het leven gemanifesteerd door de vorming van een "hartebult".

Met ECG wordt de afwijking van de elektrische as van het hart naar rechts gedetecteerd, tekenen van rechterventrikeloverbelasting en hypertrofie van het myocardium (positieve T in de rechter thoracale leads). Bij grote defecten van het interventriculaire septum worden tekenen van een overbelasting van de linker hartkamer zichtbaar.

Op de röntgenfoto kan het pulmonaire patroon normaal zijn (met kleine communicatie), geamplificeerd (in het algemeen) of uitgeput (in combinatie met stenose van de longslagader). De schaduw van het hart heeft een eivormige vorm ("een ei dat op zijn kant ligt").

Echocardiografie is gebaseerd op de identificatie van de morfologie van de ventrikels en de belangrijkste bloedvaten die hen verlaten. Het parallelle verloop van het ventrikel en beide vaten in de projectie van de lange as van de linkerventrikel is kenmerkend.

Hartkatheterisatie en angiocardiografie hebben recent hun betekenis verloren, ze worden gebruikt om de procedure van Rashkind uit te voeren en om complexe begeleidende hartafwijkingen te diagnosticeren.

[8], [9], [10]

Behandeling van volledige transpositie van de hoofdslagaders

In de pre-operatieve periode wordt conservatieve therapie van hartfalen uitgevoerd. Gebruik de infusie van prostaglandinen van groep E om de doorgankelijkheid van de open arteriële ductus te verbeteren, voor hetzelfde doel wordt een gesloten atrioseptotomie van de ballon (de procedure van Rashkind) uitgevoerd om de interatriale communicatie te verbeteren. De procedure wordt uitgevoerd onder de radiologische controle of onder moderne omstandigheden op de intensive care-eenheid onder echografie. Het uitvoeren van een procedure zonder intubatie maakt het mogelijk patiënten snel te activeren.

Bij transpositie van de hoofdslagaders, vergezeld van ernstige hypoxemie, wordt een operatieve correctie getoond. De operatieve behandeling wordt doorgaans vroeg in de eerste levensmaand uitgevoerd. Er zijn twee hoofdopties voor chirurgische behandeling: de bloedstroom op het niveau van de boezems schakelen en de bloedstroom op het niveau van de hoofdslagaders schakelen. Schakelen stroom bij atriale niveau van de uitgaven door het uitsnijden van ksenoperikarda Y-vormige vlekken, waarvan een einde waardoor wordt gehecht het veneuze bloed uit de vena cava gericht door de atrioventriculaire bericht in het linker ventrikel. Door het resterende deel van het atrium komt arterieel bloed van de longaderen door de tricuspidalisklep naar de rechterkamer en in de aorta. Bij de atriale omschakeling door het systemische ventrikel blijft de rechter ventrikel over. Omdat het niet fylogenetisch is ontworpen voor gebruik onder hoge druk, gaan de pompfunctie en tricuspidalisklepfunctie geleidelijk achteruit, waardoor niemand kan hopen op een lang, goed resultaat.

Het omschakelen van de bloedstroom ter hoogte van de hoofdslagaders is een volledig radicale ingreep, aangezien de aorta en de longslagader aan de bijbehorende ventrikels worden gehecht (respectievelijk links en rechts). De complexiteit van de operatie ligt in de noodzaak van coronaroplastiek. De operatie wordt uitgevoerd onder omstandigheden van kunstmatige circulatie en diepe hypothermie (rectale temperatuur wordt verlaagd tot 18 ° C).