Ziekte van Buerger

Oblitererende tromboangiitis is een inflammatoire trombose van kleine slagaders, middelgrote slagaders en sommige oppervlakkige aderen die arteriële ischemie van de distale ledematen en oppervlakkige tromboflebitis veroorzaken. De belangrijkste risicofactor is roken. Symptomen van het uitwissen van trombo-angiitis zijn onder meer kreupelheid, niet-pijnlijke beenulcera, rustpijn en gangreen. De diagnose wordt vastgesteld door klinisch onderzoek, niet-invasieve vasculaire onderzoeken, angiografie en uitsluiting van andere oorzaken. Behandeling van het vernietigen van trombo-angiitis houdt het stoppen met roken in. De prognose is erg goed in het weigeren om tabak te gebruiken, maar wanneer de patiënt blijft roken, nemen de storingen onvermijdelijk toe, wat vaak leidt tot de noodzaak van ledemaatamputatie.

Oblitererende trombo-angiitis komt bijna uitsluitend voor bij rokers en overheerst bij mannen in de leeftijd van 20-40 jaar.

Slechts ongeveer 5% van de gevallen wordt geregistreerd bij vrouwen. De ziekte komt vaker voor bij mensen met de genotypen HLA-A9 en HLA-B5. De prevalentie is het hoogst in Azië, in het Verre en het Midden-Oosten.

Oblitererende tromboangiitis veroorzaakt segmentale ontsteking in de kleine en middelgrote slagaders, en vaak in de oppervlakkige aderen van de ledematen. Bij acute oblitererende trombangiitis gaan occlusieve trombi gepaard met neutrofiele en lymfocytische infiltratie van de binnenste schil van de bloedvaten. Endotheelcellen prolifereren, maar de binnenste elastische plaat blijft intact. In de tussenfase worden tromboses georganiseerd en zijn ze niet volledig geanalaniseerd. De middelste laag van vaten is geconserveerd, maar kan worden geïnfiltreerd door fibroblasten. In latere stadia kan periarteriële fibrose ontstaan, soms met betrokkenheid van aangrenzende aderen en zenuwen.

[1], [2], [3]

Wat veroorzaakt het vernietigen van trombo-angiitis?

De reden is onbekend, hoewel het roken van sigaretten een belangrijke risicofactor is. Het mechanisme kan overgevoeligheid of toxische vasculitis omvatten. Volgens een andere theorie kan thromboangiitis obliterans een auto-immuunziekte zijn die wordt veroorzaakt door een cel-gemedieerde respons op menselijk type I en III collageen dat deel uitmaakt van de bloedvaten.

Symptomen van het vernietigen van trombangiitis

De symptomen zijn hetzelfde als bij arteriële ischemie en oppervlakkige tromboflebitis. Ongeveer 40% van de patiënten in de geschiedenis heeft een indicatie van migrerende flebitis, meestal in de oppervlakkige aderen van het scheenbeen of de voet. Het begin is geleidelijk. De distale vaten van de bovenste en onderste ledematen worden aangetast, en vervolgens wordt het proximaal voortgeschreden, met als hoogtepunt de ontwikkeling van distaal gangreen en constante pijn.

Een gevoel van koude, gevoelloosheid, tintelingen of een branderig gevoel kan vóór de ontwikkeling van objectieve tekenen van de ziekte die thromboangiitis uitwist, optreden.

Onthul vaak het fenomeen van Raynaud. Claudicatio intermittens is mogelijk in de gewonde ledematen (meestal in de voetboog of het been, minder vaak in de arm, de hand of de dij), en kan in rust tot pijn komen. Als de pijn intens en constant is, is het gewoonlijk aangedane been constant koud, zweeft overmatig en wordt cyanotisch, waarschijnlijk als gevolg van een toename in de tonus van het sympathische zenuwstelsel. Ischemische ulcera ontwikkelen zich bij de meeste patiënten en kunnen doorgaan tot gangreen.

De pols is verminderd of afwezig op een of meer beenslagaders en vaak op de pols. Bij jonge mensen die roken en zweren van ledematen hebben, bevestigt de positieve test van Allen (de hand blijft bleek nadat de onderzoeker tegelijkertijd de radiale en ulnaire slagaders comprimeert en vervolgens afwisselend loslaat) de diagnose. Dikwijls wordt bleekheid waargenomen tijdens het optillen en roodheid bij het laten zakken van de aangedane handen, voeten of vingers. Ischemische ulceratie en gangreen, meestal één of meer vingers, kunnen zich vroeg, maar niet acuut ontwikkelen. In niet-invasieve studies wordt een sterke afname van de bloedstroom en bloeddruk waargenomen in de aangedane vingers, benen en tenen.

Diagnose van het vernietigen van trombo-angiitis

Een vermoedelijke diagnose wordt gesteld bij het verzamelen van anamnese en lichamelijk onderzoek. Het wordt bevestigd door de volgende gegevens:

• Schouder-enkel index (verhouding van systolische bloeddruk in het enkelgewricht tot BP op de arm) of segmentale drukverandering op de bovenste ledematen geeft distale ischemie aan;
• echocardiografisch uitgesloten embolieën, gemigreerd vanuit de holtes van het hart;
• bloedtesten (bijv. Bepaling van het gehalte aan antinucleaire antilichamen, reumatoïde factor, complement, anti-centromere antilichamen, aHTH-SCL-70 antilichamen) sluiten vasculitis uit;
• tests voor antilichamen tegen fosfolipiden sluiten antifosfolipide syndroom uit (hoewel de hoeveelheid van deze antilichamen enigszins kan worden verhoogd met obliteratieve trombangiitis);
• vasografie vertoont karakteristieke veranderingen (segmentale occlusies van de distale slagaders in de armen en benen, ingewikkelde wervelende collaterale bloedvaten rond de occlusie, afwezigheid van atherosclerose).

[4], [5], [6], [7]

Behandeling van obliteratieve trombo-angiitis

Behandeling houdt in stoppen met roken. Voortgezet gebruik van tabak leidt onvermijdelijk tot de progressie van de ziekte en ernstige ischemie, wat vaak leidt tot de behoefte aan amputatie.

Andere maatregelen omvatten de eliminatie van hypothermie, de afschaffing van geneesmiddelen die vasoconstrictie kunnen veroorzaken en het voorkomen van thermische, chemische en mechanische schade, vooral als gevolg van slecht geselecteerde schoenen. Bij patiënten in de eerste fase van stoppen met roken kan iloprost in een dosis van 0,5 tot 3 ng / kg per minuut intraveneus gedurende 6 uur of meer amputatie helpen voorkomen. Pentoxifylline, calciumantagonisten en tromboxaanremmers kunnen empirisch worden voorgeschreven, maar er is geen bewijs om de effectiviteit ervan te bevestigen. Er is een onderzoek naar de mogelijkheid om het verloop van de ziekte te beheersen door het gehalte aan anti- endotheliale antilichamen te bepalen.