Papillaire Syringoadenoma: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Papillaire siringoadenoma (syn: ekkrinnaya papillair adenoom, papillaire siringotsistadenoma, papillaire siringotsistadenomatozny nevus, papillaire tubulaire adenoma - zeldzame tumor, vaak gelokaliseerd op de huid distale uiteinden in duidelijk afgebakende knooppunt halfbolvormige vorm, soms met semi doorschijnende wand, diameter 0,5. 1,5 cm. Af en toe in het centrale deel is er erosie. De leeftijd van de patiënten varieert sterk-9-81 jaar. In de meeste gevallen, patiënten ouder dan 40 jaar. De verhouding tussen mannen en wome 1: 5.

[1], [2], [3], [4], [5]

Pathomorfologie van papillaire syringoadenoma

In het gebied van het element wordt papillomatose tot expressie gebracht, epidermale uitgroei doordringt de dermis met de vorming van cysten. Parenchymtumoren zijn papillaire gezwellen (papillomatose), bedekt met twee- of meerrijig glandulair epitheel. Cellen tegenover het lumen, hoog, prismatisch, met ovale kernen en eosinofiel cytoplasma, meestal met tekenen van actieve holocriene secretie. Cellen tegenover het huidoppervlak zijn ondiep, blokvormig met afgeronde donkere kernen en weinig cytoplasma. Papillen zijn rijk aan stroma met lymfohistiocytische infiltratie. Naast de papillen en cysten worden tumoren vaak verweven aangetroffen met buisvormige structuren bekleed met een tweelaags epitheel. In de lumen van tubuli, een overvloedig granulair eosinofiel PAS + -gehalte resistent tegen diastase en necrotisch afval. Sommigen beschouwen het als necrotiserend epitheel, anderen - als een substantie afgescheiden door secretie. De opperhuid boven de papillen zweert vaak, acanthose wordt genoteerd langs de randen van de ulceratie. Papillaire siringoadenomy kenmerkende eigenschap is de aanwezigheid van dikke, bestaande uit plasmacytoïde infiltratie in de dermis, met name in de papil van de tumor stroma. Vaak worden in de tumor onontwikkelde talgklieren en haarstructuren aangetroffen.

Histogenese van papillaire syringoadenoma

Met betrekking tot histogenese van papillaire siringoadenomy nog volledige duidelijkheid bestaat niet, want het is niet in alle gevallen de tumor secretoire klassieke tekenen van apocriene klieren. Zo toont elektronenmicroscopisch onderzoek gedeeltelijk ductale, gedeeltelijk eccriene uitscheidingsdifferentiatie van tumorelementen; Bovendien, K. Hashimoto et al. (1987) geïdentificeerd in epitheelcellen en tumor EKN5 EKN6 - antikeratinovye antilichamen die volgens de auteurs, specifiek voor ekkrinnoy differentiatie. K. Nizume (1976), daarentegen, bleek differentiatie in de richting intrafollikulyarnogo en intradermale afdelingen embryonale apocriene klieren. Gebruik histochemische technieken Landry en M.R. Winkelmann (1972) openbaarde gistoenzimaticheskie criteria apocriene secretie (uitgedrukt endoksilesterazy activiteit en zuurfosfatase), terwijl fosforylase - enzym kenmerk van de exocriene cellen - in deze tumor niet wordt gedetecteerd. Dergelijke discrepanties bij de beoordeling van de histogenese van papillaire siringoadenomy toelaten dat sommige auteurs beweren dat dit nosologische vormen in feite een groep van neoplasmen team, gedeeltelijk ekkrinnoy, gedeeltelijk apocriene differentiatie.

Kwaadaardige analogen van eccridische hydradenes, volgens O.R. Hornstein en F. Weidner (1979), zijn kwaadaardige ekkrinnaya Porom (porokartsinoma), kwaadaardige duidelijke gidradenoma, adenokistozny of hondroidky soort adenocarcinoom, die werd opgenomen in de WHO-classificatie (1980) met de titel "chondroïde siringokartsinoma".