Morgagni-Adams-Stokes-syndroom

Morgagni-Adams-Stokes-syndroom (MAC) is een syncope aandoening die zich ontwikkelt tegen een achtergrond van asystolie, gevolgd door de ontwikkeling van acute cerebrale ischemie. Meestal ontwikkelt het zich bij kinderen met atrioventriculaire blokkade van II-III graad en syndroom van zwakte van de sinusknoop met een ventriculaire samentrekkingssnelheid van minder dan 70-60 per minuut bij jonge kinderen en 45-50 bij oudere kinderen.

Bradycardie en brady-aritmie leiden tot een syndroom van kleine cardiale output, als de hartslag minder is dan 70% van de leeftijdsnorm. Normaal gesproken is de onderlimiet van de hartslag per minuut bij wakkere kinderen ouder dan 5 jaar 60, jonger dan 5 jaar - 80; voor kinderen van het eerste levensjaar - 100, de eerste levensweek - 95. Tijdens de slaap zijn deze limieten lager: minder dan 50 per minuut bij kinderen ouder dan 5 jaar en minder dan 60 voor jonge kinderen.

Kinderen hebben de meest voorkomende en gevaarlijke, maar relatief gunstige respons op behandelingsgeleidingstoornissen - sinus bradycardie, vanwege de verhoogde tonus van de nervus vagus op de achtergrond van hypoxie.

[1], [2], [3], [4], [5]

Symptomen van het syndroom van Morgagni-Adams-Stokes

Het kind wordt plotseling bleek, verliest het bewustzijn, ademen wordt zeldzaam en krampachtig, gevolgd door zijn arrestatie en toenemende cyanose. Puls en bloeddruk worden niet bepaald, hartslag is 30-40 per minuut. Mogelijk voor de ontwikkeling van epileptische aanvallen, onvrijwillig urineren en ontlasting.

De duur van de aanval kan variëren van enkele seconden tot enkele minuten. Vaker gaat de aanval zelfstandig of na overeenkomstige medische acties, maar het dodelijke resultaat is mogelijk.

Behandeling van het syndroom van Morgagni-Adams-Stokes

Behandeling van hypoxemie in combinatie met een, tweevoudige toediening van leeftijdsgebonden doses van intraveneus atropine of in de spieren van de mondbodem leidt in de regel snel tot herstel van de hartslag. Actievere behandeling vereist bradycardie, die ontstond tegen een achtergrond van verschillende vergiftigingen (vergiften van sommige vliegenzwammen, organofosforstoffen, bètablokkers, opiaten, barbituraten, calciumantagonisten). In deze gevallen wordt de dosis atropine 5-10 keer verhoogd en wordt de infusie van isoprenaline uitgevoerd.

Noodhulp bij recidiverende vormen van aanvallen asystolic MAC beginnen precordiale pen (bij jonge kinderen niet wordt aangeraden om), vervolgens intraveneus 0,1% oplossing van atropine in een hoeveelheid van 10-15 mg / kg of 0,5% oplossing van isoprenaline bolusdosis van 0,1-1 μg / kghmin) tot 3-4 μg / kghmin) en op de hogere leeftijd - 2-10 μg / kghmin). Atropine kan elke 3-5 minuten (afhankelijk van het effect) opnieuw worden geïnjecteerd om een totale dosis van 40 mcg / kg (0,04 mg / kg) te bereiken. Met onvoldoende effectiviteit van medicamenteuze behandeling, wordt transesofagale, externe percutane of intraveneuze elektrostimulatie van het hart uitgevoerd onder elektrocardiografische controle.

In de praktijk van de kinderen wordt 0,1% oplossing van epinefrine in een dosis van 10 mcg / kg zelden gebruikt, omdat bij ernstige geleidingsstoornissen er een risico is op het ontwikkelen van ventriculaire fibrillatie. Epinefrine intraveneus toegediend initiële behandeling van ventriculaire fibrillatie of ventriculaire tachycardie zonder puls en lading met defibrillatie-energie 360J uitgevoerd. Introductie van epinefrine kan worden herhaald elke 3-5 min. Het medicijn wordt ook gebruikt in de aanwezigheid van elektrische activiteit van het hart zonder puls en asystolie. Als symptomatische bradycardie ongevoelig voor atropine en transcutane stimulatie, epinefrine intraveneus toegediend in een hoeveelheid van 0,05-1 mg / kghmin).

Het meest geschikt voor de preventie van hartstilstand met ernstige hyperkaliëmie is intraveneus langzaam geïnjecteerde 10% calciumchloride-oplossing in een dosis van 15-20 mg / kg. Als de ineffectiviteit na 5 minuten opnieuw wordt ingevoerd. Na toediening van het medicijn kan natriumwaterstofcarbonaat niet worden toegediend, omdat het het gehalte aan niet-geïoniseerd calcium verhoogt. Effectieve calciumchloride effect duurt 20-30 minuten, zodat het noodzakelijk is om de infusie van 20% dextrose-oplossing (4 ml / kg), insuline (1 U 5-10 g dextrose) voeren om de snelheid van binnenkomst van kalium in de cellen te verbeteren.

Het is belangrijk om in gedachten te houden dat calcium suppletie bij kinderen verhogen de toxische effecten van hartglycosiden op de hartspier, en daarom moet heel voorzichtig in hun benoeming te zijn. Bij cardiale glycoside intoxicatie gewenst 25% magnesiumsulfaat-oplossing in een dosis van 0,2 ml / kg en 5% oplossing van dimercaprol hoeveelheid van 5 mg / kg voeren. Om de uitscheiding van kalium te verhogen, is het noodzakelijk om furosemide in te brengen in een dosis van 1-3 mg / kghsut). Verwijdering van kalium wordt gebruikt als kationuitwisselingshars (natriumpolystyreensulfonaat, kaeksilat toegediend 0,5 g / kg in 30-50 ml 20% sorbitoloplossing binnen of 1 g / kg in 100-200 ml 20% glucose in het rectum. De meest effectieve manier om het kaliumgehalte in het serum te verlagen, is hemodialyse.