Syndroom Brugada bij kinderen: symptomen, diagnose, behandeling

Syndroom Brugada verwijst naar de primaire elektrische aandoeningen van het hart met een hoog risico op een plotselinge aritmie.

In dit syndroom zijn aanwezig op de vertraging van het rechterventrikel (rechterbundeltakblok), heffen het segment ST in het juiste precordiale afleidingen (V1-V3) te rusten ECG en hoge frequentie van ventriculaire fibrillatie en plotselinge dood, vooral 's nachts.

Epidemiologie

Het wordt beschouwd als dat het syndroom wordt gediagnosticeerd met een frequentie van 4 tot 12% van alle gevallen van plotselinge hartdood. Syndroom Brugada in 8-10 tijden wordt vaker ontmoet bij personen van een man.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Oorzaken van het Brugada-syndroom

15-15% van de patiënten met Brugada-syndroom hebben een mutatie in het gen van natriumkanalen SCN5A. Bij de meeste patiënten is de genetische aard van het fenotype van het Brugada-syndroom nog steeds onduidelijk.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Symptomen van het Brugada-syndroom

De criteria voor de diagnose Brugadasyndroom overwogen combinatie verplichte detectie poort (Engl. Coved) tillen segment ST (type 1 syndrome) in ten minste één van de rechter precordiale afleidingen (V1-V3) voor ECG of tijdens tests met een blokker van het natriumkanaal met één van de volgende klinische symptomen:

• gedocumenteerde afleveringen van ventriculaire fibrillatie;
• polymorfe ventriculaire tachycardie;
• gevallen van plotselinge dood in een gezin jonger dan 45 jaar;
• aanwezigheid van het fenotype van het Brugada-syndroom (type I) bij familieleden;
• Inductie van ventriculaire fibrillatie met het standaard protocol van geprogrammeerde ventriculaire stimulatie;
• syncope of nachtaanvallen van ernstige ademhalingsstoornissen.

Personen met een ECG-type fenomeen 1 moeten worden gezien als patiënten met een idiopathisch ECG-patroon in plaats van Brugada-syndroom. Dus verwijst de term 'Brugada-syndroom' momenteel alleen naar een combinatie van type 1 met een van de bovengenoemde klinische en anamnestische factoren.

De eerste symptomen van het Brugada-syndroom verschijnen meestal in het vierde decennium van het leven. Plotselinge dood en deactivering van de defibrillator bij patiënten worden voornamelijk 's nachts geregistreerd, wat het belang van verhoogde parasympathische invloeden aangeeft. Het syndroom kan zich echter in de kindertijd manifesteren. Symptomen kunnen optreden tijdens een stijging van de lichaamstemperatuur. Wanneer een combinatie van spontaan type 1 ECG-fenomeen wordt onthuld in de kindertijd, stelt Brugada met verlies van bewustzijn het Brugada-syndroom vast en beveelt de implantatie van een cardioverter-defibrillator aan met daaropvolgende toediening van kinidine.

Behandeling van Brugada-syndroom

De huidige aanbevelingen voor de behandeling omvatten de benoeming van kinidine in een dosis van 300 - 600 mg / dag of meer. Isoproterenol is ook geïndiceerd als een effectief medicijn dat een "elektrische storm" bij patiënten met het Brugada-syndroom kan onderdrukken. Implantatie van een cardioverter-defibrillator is de enige effectieve methode om plotse dood te voorkomen. Patiënten met symptomen moeten zeker worden beschouwd als kandidaten voor implantatie. Met betrekking tot asymptomatische patiënten worden de volgende beschouwd als indicaties voor implantatie:

• de inductie van ventriculaire fibrillatie tijdens elektrofysiologisch onderzoek in combinatie met spontane of geregistreerde type 1 ECG Brugada-fenomeen in een monster met natriumkanaalblokker;
• het fenomeen van type 1 dat Brugada in de loop van het proces veroorzaakte, in combinatie met de aanwezigheid van plotselinge sterfgevallen onder jonge mensen bij jongeren.

Personen met een ECG Brugada-fenomeen (type 1), geïnduceerd in monsters zonder symptomen en plotselinge aritmie in het gezin, hebben observatie nodig. Het elektrofysiologisch onderzoek en de implantatie van een cardioverter-defibrillator worden in deze gevallen niet getoond.

De optimale strategie voor de preventie van plotselinge hartritmestoornissen bij patiënten met primaire elektrische hartziekten is de bepaling van het onderliggende risico (aanpasbare en niet-beïnvloedbare factoren en risicomarkers) en daaropvolgende monitoring van patiënten in overeenstemming met het individuele risicoprofiel.