Medisch expert van het artikel
Nieuwe publicaties
Het syndroom van Neterton: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling
Laatst beoordeeld: 18.10.2021
Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.
We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.
Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.
Voor het eerst een combinatie van ichthyosis - ihtiozformnoy congenitale erythrodermie (lamellaire ichthyosis) haar laesies van nodulaire soort trihoreksisa gecombineerd met atopie beschreven EV Netherton (1958).
Wat veroorzaakt het Netherton-syndroom?
Eerder geloofde dat de ziekte besmettelijk is. Momenteel wordt uitgegaan van een autosomaal recessief type overerving. Meestal zijn vrouwen ziek.
Gistopatologiya
Gekenmerkt door proliferatieve hyperkeratose (soms parakeratosis), acanthosis met spongiose, normale of verdikte stratum granulosum, dermal papilla hypertrofie, verhoogde talg- en zweetklieren, oedeem en gematigde chronische inflammatoire infiltraten perivaskulyarpye in de bovenste dermis, bestaande uit lymfocyten en plasmacellen.
Symptomen van het Netherton-syndroom
Bij de geboorte van het kind is de huid van de foetus volledig bedekt met een droge droge gelige bruine film die op een collodium lijkt. In de literatuur behoort de beschrijving van de "colloïdale" foetus (syn "glossy baby") tot een van de ernstige manifestaties van de ziekte. In sommige gevallen verandert de collodiumfilm, die al een tijdje bestaat, in grote vlokken (lamellaire desquamatie van pasgeborenen) en verdwijnt zelfs volledig in de vroege kindertijd, de huid blijft normaal gedurende het hele leven. In de meeste gevallen blijven de schubben gevormd uit de film levenslang op de huid (lamellaire ichthyosis).
Met de leeftijd reguleert erythroderma en hyperkeratose intensiveert. De laesie grijpt alle huidplooien, en de huidveranderingen daarin zijn vaak meer uitgesproken. De huid van het gezicht is meestal rood, uitgerekt, schilferig.
Het harige deel van het hoofd is bedekt met overvloedige schubben, de oren zijn verwrongen, met overvloedige geile lagen, ook in de gehoorgangen. Er is een toegenomen zweten van de huid van de handpalmen, zolen, gezichten, snelle groei van haar en nagels (hyperdermotomie).
Spijkerplaten zijn vervormd, dikker; gemarkeerde subunguele hyperkeratose, diffuse keratose van de handpalmen en voetzolen. Een kenmerkend symptoom van lamellaire ichthyosis is ook de ectropion, die vaak gepaard gaat met lagophthalmus, keratitis, fotofobie. Soms, met lamellaire ichthyosis, wordt mentale retardatie opgemerkt.
Structurele afwijkingen in haar Netherton syndroom kan van verschillende typen zijn: twisted haar; invaginating trihoreksis - kruisdraad breekt met lassen van het proximale naar het distale segment; nodose trihoreksis - structurele vervorming van het haar met een knooppunt type verdikkingen op bamboe staven vormen. Veranderingen in dikte haren Netherton syndroom in combinatie met lamellaire ichthyosis splijten stamhaar waargenomen door het verstoren van de cuticula 3-10 takken (trihoptilez), het haar niet een lengte van meer dan 5 cm. De meest voorkomende aandoeningen van haar bij Netherton syndroom trihoreksis (nodose of invaginating). Als gevolg van degeneratieve veranderingen in haar kan alopecia areata of subtotaal te ontwikkelen.
Wat zit je dwars?
Hoe herken je het syndroom van Netherton?
Netherton syndroom wordt gedifferentieerd desquamative erytrodermie Leiner-Moussa, erythrodermische psoriasis, dermatitis ekfoliativnym Ritter, epidermolysis bullosa.
Wat moeten we onderzoeken?
Hoe te onderzoeken?
Behandeling van het Netherton-syndroom
Therapeutische maatregelen worden zowel met ichthyosis uitgevoerd.