Medisch expert van het artikel
Nieuwe publicaties
De ziekte van Paget
Laatst beoordeeld: 23.04.2024
Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.
We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.
Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.
[De oorzaken en pathogenese van de ziekte van Paget
De ziekte van Paget verwijst naar voorstadia van kanker. Er wordt aangenomen dat extramamma vormen geassocieerd zijn met carcinoom van de zweetklieren. Foci op het gebied van borstklieren worden beschouwd als metastasen door per continue borstkanker. Aangezien de provocerende factoren van de ziekte van Paget trauma, littekenveranderingen en andere endo- en exogene factoren kunnen zijn.
Gistopatologiya
Er zijn acanthose, papillomatose, polymorfisme van ruggengraatachtige cellen, de aanwezigheid van ijet-cellen (grote cellen met een licht cytoplasma en een bleek-gekleurde of hyperchrome nucleus). Cellen zijn verstoken van intercellulaire bindingen. In de dermis wordt een ontstekingsreactie waargenomen die voornamelijk bestaat uit lymfocyten, plasma en enkele mestcellen.
Pathomorphology
In verse elementen in de epidermis - acanthose met verlenging en expansie van de epidermale uitgroeiingen, wordt in de oude elementen de epidermis uitgedund. Kenmerkend is dat tussen de epitheelcellen van Paget-cellen - groot, verstoken van bruggencellen met een licht cytoplasma en een grote kern. Ze zijn meestal bijzonder talrijk in de basale laag van de opperhuid, ze veroorzaken zijn desorganisatie. In de regel dringen tumorcellen niet door in de dermis. Wanneer er veel Paget-cellen zijn, vormen ze cellen die de cellen van de epidermis duwen en deformeren. In hun cytoplasma worden glycogeen, neutrale glycosaminoglycanen en een stof van het sialomucine-type gedetecteerd. Sommige cellen kunnen melanine bevatten, dat hen doordringt van naburige melanocyten, terwijl de Peget-cellen zelf DOPA-negatief zijn.
In de papillaire laag van de dermis worden ontstekingsinfiltraten genoteerd van variërende intensiteiten. In de epidermis, in de buurt van de melkpassages, worden soms de cellulaire strengen van atypische cellen bepaald. Elektronenmicroscopie onthulde dat Paget-cellen enigszins gedifferentieerd zijn, desmosomen en microvilli hebben. Een soortgelijk patroon lijkt op de structuur van de epitheelcellen van de kanalen van de apocriene of eccriene klieren. Histochemisch vertoonden deze cellen tekenen van apocriene differentiatie.
Pathohistologische veranderingen met extramammale vormen van de ziekte van Paget zijn vergelijkbaar met die in de lokalisatie in de borstklier.
Histogenetisch is de ziekte van Paget van borstlokalisatie geassocieerd met borstkankercellen, evenals carcinomen van gemodificeerde apocriene klieren. Met extramammaire lokalisatie kan een tumor ontstaan uit de cellen van het infundibulaire gebied van de haarzakjes en de apocriene klieren in verband met de ectopische locatie van de epididymis van de bijbal.
De differentiële diagnose moet worden gemaakt met microbiële eczeem, schurft, primair) syfilis, chronische pyodermie oppervlakkige candidiasis, basaalcelcarcinoom, schimmels mycosis, neurodermitis, herpes infectie, melanoom. De differentiatie van de ziekte van Paget volgt uit de ziekte van Bowen, waarbij ook vacuo epitheelcellen kunnen worden gedetecteerd. Echter, in tegenstelling tot de laatste cellen hebben geen Paget intercellulaire bruggen en bevatten PAS-positieve stof en sialomutsinov geven metachromasie wanneer gekleurd met toluïdineblauw en thionine. Bovendien, ziekte van Bowen, in tegenstelling tot de ziekte van Paget klontering waargenomen kernen binnen multinucleaire gigantische epitheelcellen alsook het verschijnsel dyskeratose. Van pagetoïde maligne melanoom wordt de ziekte van Paget gekenmerkt door het feit dat tumorcellen de dermis binnendringen; in sommige kwaadaardige melanoomcellen is er een kleine hoeveelheid melanine en deze geven een positieve reactie met monoklonale antilichamen HMB-45.
Symptomen van de ziekte van Paget
De ziekte van Paget ontwikkelt zich in de regel bij mensen ouder dan 40, voornamelijk bij vrouwen.
De ziekte begint als een beperkte gevlekte laesie, peeling en lijkt op eczeem. De contouren van de focus zijn onjuist, polycyclisch. Binnen enkele maanden of jaren, de grootte van de haard toeneemt, maceratie toeneemt, de afdichting wordt meer uitgesproken, met name aan de randen, gevormd erosie, bedekt met sereuze-bloedige korsten, na verwijdering zichtbaar is nat, korrelvormig, licht bloeden oppervlak. In het midden kan littekenvorming optreden, waardoor in sommige gevallen de tepel wordt getrokken. Bij patiënten met extramammale vorm van de ziekte van Paget kunnen kwaadaardige tumoren van andere sites worden waargenomen. Het klinische beeld van de extramammaire lokalisatie van de ziekte van Paget kan lijken op psoriasis, beperkt eczeem of de ziekte van Bowen.
Een typische locatie van de laesie is de halo van de tepel, veel minder vaak andere delen van de huid (genitaliën, perineum, buik, axillaire holten). Eenzijdige laesie van de borstklieren is kenmerkend. De ziekte van Paget begint met roodheid, nauwelijks merkbare afpelling van de tepel van de borst. Vervolgens worden exudatieve verschijnselen genoteerd tot een makkelijke moknutija, een jeuk. De contour van de laesie is vaker onregelmatig, polycyclisch, de zone wordt heel langzaam breder en strekt zich uit voorbij de tepelcirkel. De laesie lijkt op eczeem. Na verloop van tijd (maanden, jaren), worden de randen van de focus dicht, het oppervlak is bedekt met sero-bloedige korsten. Na het verwijderen van de korstjes, een vochtige, korrelige (als gevolg van vegetatie), wordt een licht bloedend oppervlak gevonden.
Als resultaat trekt de tepel dieper terug totdat deze volledig verdwijnt. Palpatie onthult een tumorachtige verdichting van de weefsels en een toename van regionale lymfeklieren. In verschillende mate van duidelijke jeuk, branden en pijn.
Met extramammaire lokalisatie bevindt de ziekte van Paget zich in het anogenitale gebied en komt deze klinisch tot uiting door een groot polymorfisme. De foci kunnen zich geleidelijk uitbreiden naar nabijgelegen huidgebieden.
Wat moeten we onderzoeken?
Behandeling van de ziekte van Paget
De ziekte van Paget wordt behandeld met chirurgische en / of bestralingstherapie.