Gangrenaznaya pyoderma

Gangreneuze pyodermie is een chronische, progressieve necrose van de huid van een onbekende etiologie, vaak geassocieerd met een systemische ziekte.

Gangreneuze pyodermie heeft de volgende synoniemen: ulceratieve dermatitis, ulceratieve serigiviruyuschaya pyoderma, pyoderma gangreneuze ulceratieve vegetatieve).

[1], [2],

Wat veroorzaakt gangreneuze pyodermie?

De oorzaak is onbekend, maar pyoderma gangrenosum kunnen gepaard gaan met vasculitis, gammopathie, leukemie, lymfoom, hepatitis C, systemische lupus, sarcoïdose, met name inflammatoire darmziekte in verband met een verminderde immuunrespons.

Staphylo- en streptokokken spelen een belangrijke rol bij de ontwikkeling van de ziekte. Er werd onthuld dat allergische vasculitis en verschillende aandoeningen van het immuunsysteem aan de basis liggen van gangreneuze pyodermie. Pyoderma gangrenosum wordt vaak gecombineerd met systemische ontstekingsziekten en chronische infectieuze foci (colitis ulcerosa, ziekte van Crohn, artritis, leukemie, maligne lymfoom, etc.). Of een manifestatie van neoplasie.

Symptomen van gangreneuze pyodermie

Gangreneuze pyodermie komt vaak voor bij volwassenen, kinderen worden zelden ziek. Foci van laesie zijn vaak gelokaliseerd in de onderste ledematen, maar kunnen zich op andere plaatsen ontwikkelen.

Gangreneuze pyodermie begint met de vorming van furunkelachtige infiltraten of puisten. De laatste nemen snel necrotisch en excentrisch toe in omvang. Zweren hebben een opgezwollen ontstekingsrand van 1-1,5 cm breed, ondersneden randen, etterende, bloed-etterende oneffen bodem en gebieden van weefselnecrose. In de afgescheiden zweer wordt een andere coccal en bacteriële flora gevonden. Binnen de rolachtige infiltratie zijn er meerdere kleine puisten en foci van necrose. Foci zijn serigiviruyut in alle of in één richting, terwijl ze in een andere cicatrizing zijn. Gangreneuze pyodermie wordt subjectief gemanifesteerd door hevige pijn. De helft van de patiënten heeft een enkele haard. De algemene toestand blijft bevredigend, maar sommige patiënten ervaren voorbijgaande koorts en malaise. Systemische symptomen: koorts, algemene malaise en artralgie. Zweren vloeien samen en vormen grote zweren, vaak met uitgebreide littekens, ontwikkelen de patergia verder. Vergelijkbare symptomen zijn kenmerkend voor het Köbner-fenomeen bij psoriasis. Het terugkerende verloop van de ziekte is kenmerkend.

Diagnose van gangreneuze pyodermie

Biopsieschade is niet de basis van de diagnose, maar kan nuttig zijn. Gangreneuze pyodermie differentieert met chronische ulceratieve vegetatieve pyodermie, Wegener's granulomatosis.

[3], [4], [5], [6], [7]

Gistopatologiya

Zwelling van de wanden van de vaten wordt opgemerkt tot de sluiting van het lumen, trombose van de vaten in het bovenste deel van de dermis. Er zijn granulomateuze infiltraten in de gehele dikte van de dermis, bestaande uit lymfocyten, neutrofiele leukocyten, plasmacellen, fibroblasten en foci van vernietiging.

Behandeling van gangreneuze pyodermie

Gangreneuze pyodermie wordt behandeld met het gebruik van corticosteroïden, azathioprip, breedspectrumantibiotica. Prednison 60-80 mg oraal 1 keer per dag is het belangrijkste type behandeling, hoewel de toediening van cyclosporine 3 mg / kg oraal ook zeer effectief is. Effectief is cefuroxim (megasef), dat wordt voorgeschreven voor 500 mg (250 mg kinderen) 2 keer per dag. Met succes gebruikt dapson, clofazimine, thalidomide, infliximab en mycofenolaat mofetil.