Silicose

Silicose wordt veroorzaakt door inademing van niet-gekristalliseerd kwartsstof en wordt gekenmerkt door nodulaire pulmonaire fibrose. Chronische silicose veroorzaakt in eerste instantie geen symptomen, of laat slechts geringe kortademigheid, maar voor de komende jaren van het bestaan kan de voortgang van de betrokkenheid van grote volumes van de longen en leiden tot kortademigheid, hypoxemie, pulmonale hypertensie en respiratoire insufficiëntie.

De diagnose is gebaseerd op anamnese en thoraxradiografie. Effectieve behandeling van silicose is afwezig, behalve voor onderhoudstherapie en, in ernstige gevallen, voor longtransplantatie.

[1], [2], [3]

Wat veroorzaakt silicose?

Silicose, de oudste bekende beroepsziekte longziekten veroorzaakt door inademing van kleine deeltjes van siliconen in de vorm van een transparent "vrij" silica (gewoon silica) of, zeldzamer, door inhalatie silicaten - mineralen bevattende siliciumdioxide, gemengd met andere elementen (bijvoorbeeld talk). De meeste risico zijn degenen die werken met stenen of zand (mijnwerkers, het werken carrière, steenhouwers), of gereedschappen of met kwartszand slijpschijven (mijnwerkers, glasblazers, gieterij werknemers, juwelen en keramische industrie; pottenbakkers). Mijnwerkers lopen het risico op een gemengde ziekte - silicose en pneumoconiose van kolenarbeiders.

Chronische silicose is de meest voorkomende vorm en ontwikkelt zich meestal pas na decennialange blootstelling. Versnelde ontwikkeling van silicose (zeldzaam) en acute silicose kan na meer intense effecten gedurende meerdere jaren of maanden plaatsvinden. Kwarts is ook de oorzaak van longkanker.

Factoren die de kans op het ontwikkelen silicose beïnvloeden, omvatten de duur en intensiteit van het effect, de siliconevorm (effecten transparante vorm predisponeert groter risico dan het gebonden), oppervlaktekenmerken (invloed ongecoat vormen predisponeert groter risico dan gecoat vormen) en inhalatiesnelheid na de stof wordt gemalen, wordt ingeademd (effect onmiddellijk na malen risicovoller dan vertraagde effecten). De momenteel toegelaten maximumgehalte van vrij silica in de industriële omgeving is 100 g / m3 - de waarde berekend op basis van een gemiddelde van acht uur blootstelling en het percentage silicagehalte in het stof.

Pathofysiologie silicose

Alveolaire macrofagen absorberen geïnhaleerde vrije kwartsdeeltjes en komen in het lymfatische en interstitiële weefsel. Macrofagen de afgifte van cytokinen (TNF tumornecrosefactor-alfa tumor, IL-1), groeifactoren (FRO tumor groeifactor-beta) en oxiderende stoffen, stimuleren parenchymale ontsteking, collageensynthese en uiteindelijk fibrose.

Wanneer macrofagen sterven, scheiden ze kwarts uit in het interstitiële weefsel rond de kleine bronchioli, waardoor de vorming van een pathognomonische siliculaire knobbel wordt veroorzaakt. Deze knobbels bevatten aanvankelijk macrofagen, lymfocyten, mestcellen, fibroblasten en collageen-georganiseerde klonten biconvexe gedispergeerde deeltjes die het best gezien bij de polarisatie lichtmicroscoop. Naarmate ze ouder worden, worden knobbelcentra dichte bollen fibreus weefsel met een klassiek uiterlijk van bolvormige bolsters omgeven door een buitenste laag ontstekingscellen.

Bij lage intensiteit of kortdurende blootstelling blijven deze knobbeltjes discreet en veroorzaken ze geen enkele verandering in de longfunctie (eenvoudige chronische silicose). Maar bij een hogere intensiteit of meer langdurige blootstelling (gecompliceerde chronische silicose), deze knobbeltjes coalesceren en veroorzaken progressieve fibrose en longvolumevermindering (OOL, VC) in studies van de longfunctie of ze samensmelten, soms die grote gegroepeerde massa (ook wel progressieve massale fibrose ).

In acute silicose, die veroorzaakt wordt door intensieve blootstelling aan kwartsstof in korte tijd alvéolaire ruimtes gevuld met PAS-positieve eiwitachtige substraten vergelijkbaar met detecteerbare pulmonale alveolaire proteïnose (silikoproteinoze). Mononucleaire cellen infiltreren de alveolaire septa. Een professionele voorgeschiedenis van kortdurende blootstelling is nodig om silicoproteïneose te onderscheiden van idiopathische veranderingen.

Symptomen van silicose

Chronische patiënten met silicose zijn vaak asymptomatisch, maar velen ontwikkelen uiteindelijk kortademigheid tijdens het trainen, wat zich in rust tot dyspnoe ontwikkelt. Een productieve hoest, indien aanwezig, kan worden veroorzaakt door silicose, gelijktijdige chronische professionele bronchitis of roken. Respiratoire geluiden verzwakken naarmate de ziekte voortschrijdt, pulmonaire consolidatie, pulmonale hypertensie en respiratoire insufficiëntie kunnen ontwikkelen met of zonder rechterkamerfalen in gevorderde gevallen van de ziekte.

Patiënten met snel-progressieve silicose ervaren dezelfde symptomen als patiënten met chronische silicose, maar in een kortere periode. Soortgelijke pathologische veranderingen en radiografische tekenen ontwikkelen zich vaak binnen maanden en jaren.

Bij patiënten met acute silicose treden snel dyspneu op, worden gewichtsverlies en vermoeidheid waargenomen en zijn er diffuse bilaterale rammelende rammelaars te horen. Ademhalingsfalen ontwikkelt zich vaak binnen 2 jaar.

Silico conglomeraat (gecompliceerd) - een ernstige vorm van een chronische of progressieve ziekte, wordt gekenmerkt door wijdverspreide fibrose-massieven, meestal gelokaliseerd in de bovenste zones van de longen. Het veroorzaakt ernstige chronische respiratoire symptomen van silicose.

Alle patiënten met silicose hebben een verhoogd risico op pulmonale tuberculose of niet-granulomateuze mycobacteriële ziekte, mogelijk als gevolg van verminderde macrofaagfunctie en een verhoogd risico op activering van een latente infectie. Andere complicaties zijn spontane pneumothorax, broncholithiasis en tracheobronchiale obstructie. Emfyseem wordt vaak aangetroffen in gebieden direct grenzend aan geclusterde knobbeltjes, en in gebieden met progressieve massieve fibrose. De effecten van kwarts en silicose zijn risicofactoren voor longkanker.

Diagnose van silicose

De diagnose van silicose is gebaseerd op röntgengegevens in combinatie met anamnese. Biopsie speelt een bevestigende rol wanneer de radiografische gegevens onduidelijk zijn. Aanvullende studies worden uitgevoerd voor de differentiële diagnose van silicose van andere ziekten.

Chronische silicose herkend door meerdere rond, 1-3 mm groot, knobbeltjes of infiltraten op röntgenfoto of CT-scan, meestal in de bovenste longvelden. CT is gevoeliger dan röntgenstraling, vooral bij gebruik van spiraal CT of CT met hoge resolutie. De ernst wordt bepaald door een gestandaardiseerde schaal ontwikkeld door de IAO, volgens welke de getrainde deskundigen schatten röntgen- de afmeting en vorm infiltreert infiltraten concentratie (aantal) en pleurale verandert. Een equivalente schaal voor CT is niet ontwikkeld. Verkalkte lymfeklieren van wortels en mediastinum komen vaak voor en hebben soms het uiterlijk van een eischaal. Pleurale verdikkingen zijn zeldzaam, behalve in gevallen waarin een ernstige laesie van het parenchym niet te wijten is aan het borstvlies. Zelden is verkalkte pleurale overlap waargenomen bij patiënten met een klein volume aangetast parenchym. Stieren vormen meestal rond conglomeraten. Een afwijking van de luchtpijp is mogelijk als de conglomeraten groot worden en een volumeverlies veroorzaken. Echte holten kunnen wijzen op een tuberculeus proces. Talrijke ziekten lijken chronische silicose op röntgenstraal, waaronder lassers siderosis, hemosiderosis, sarcoïdose, chronische beryllium ziekte hypergevoeligheid pneumonitis, pneumoconiose van mijnwerkers, miliaire tuberculose, schimmel- longkanker en metastatische tumoren. Verkalking van de lymfeknopen van wortels van long- en mediastinum het type schaaleieren kan silicose te onderscheiden van andere longaandoeningen, maar niet pathognomonisch symptoom en is gewoonlijk niet aanwezig.

Snel progressieve silicose lijkt op chronische silicose op de röntgenfoto, maar ontwikkelt zich sneller.

Acute silicose wordt herkend door de snelle progressie van symptomen en diffuse alveolaire infiltraten in de basale delen van de longen op het röntgenogram als gevolg van het vullen van de alveoli met vloeistof. Op CT zijn er zones van dichtheid van het type matglas, bestaande uit reticulaire infiltratie, en gebieden van focale compactie en heterogeniteit. Meerdere afgeronde schaduwen die optreden bij chronische en progressieve silicose zijn niet kenmerkend voor acute silicose.

Het kiezelzuurconglomeraat wordt herkend door middel van draineervermenging met een diameter van 10 mm tegen een achtergrond van chronische silicose.

[4], [5], [6], [7], [8], [9],

Aanvullende studies met silicose

CT van de borstkas kan worden gebruikt voor differentiële diagnose van asbestose en silicose, hoewel dit meestal wordt gedaan op basis van anamnese van factoren en thoraxradiografie. CT is meer informatief voor het detecteren van de overgang van eenvoudige silicose naar siliciumconglomeraat.

Cutane tuberculinatie, sputum-analyse en cytologie, CT, PET en bronchoscopie kunnen helpen bij de differentiatie van silicose en gedissemineerde tuberculose of maligne neoplasma.

Studies van de longfunctie (FVD) en gasuitwisseling (diffusiecapaciteit van koolmonoxide (DL), studie van arteriële bloedgassen) zijn niet diagnostisch, maar helpen de ontwikkeling van de ziekte onder controle te houden. Vroege chronische silicose kan zich manifesteren door verminderde longvolumes die zich aan de ondergrens van de norm bevinden, met een normaal functioneel restvolume en capaciteit. FVD met siliciumconglomeraten onthult verminderd longvolume, DL en luchtwegobstructie. Gassamenstelling arteriële hypoxemie illustratie meestal onmiddellijk CO ₂. Onderzoek van gasuitwisseling bij belading met behulp van pulsoximetrie of, met meer voorkeur, een arteriële katheter is een van de meest gevoelige criteria voor verergering van de longfunctie.

Antinucleaire antilichamen en reumatoïde factor vergrote soms waargenomen bij sommige patiënten verdacht, maar niet diagnostisch voor gelijktijdige bindweefselziekte. Er is een extra risico op progressie van systemische sclerose (scleroderma) bij patiënten met silicose, en sommige patiënten met reumatoïde arthritis, silicose ziek longnodules reumatoïde afmeting 3-5 mm, detecteerbaar via röntgenfoto of CT-scan vormen.

[10], [11], [12], [13],

Behandeling van silicose

Totale lavage van de long kan in sommige gevallen van acute silicose effectief zijn. Totale longspoeling kan de algehele minerale besmetting in de longen van patiënten met chronische silicose verminderen. In een aantal gevallen werd een kortdurende vermindering van de symptomen van silicose na lavage verkregen, maar er werden geen gecontroleerde studies uitgevoerd. Individuele onderzoekers ondersteunen het gebruik van orale glucocorticoïden bij acute en snel progressieve silicose. Transplantatie van de long is een therapie van laatste redmiddel.

Patiënten met obstructie kunnen empirisch worden behandeld door bronchodilatoren en inhalatiecorticosteroïden. Patiënten moeten worden gecontroleerd en behandeld voor hypoxemie om pulmonale hypertensie te voorkomen. Longrevalidatie kan patiënten helpen bestand te zijn tegen dagelijkse fysieke activiteit. Werknemers die silicose ontwikkelen, moeten worden geïsoleerd van verdere blootstelling. Andere preventieve maatregelen zijn stoppen met roken en vaccineren tegen pneumokokken en griep.

Hoe silicose te voorkomen?

De meest effectieve preventieve maatregelen moeten op de werkplek worden genomen, en niet op klinisch niveau; ze omvatten stofverwijdering, isolatie, ventilatie en het gebruik van quartz-vrije schuurmiddelen. Ademmaskers, hoewel nuttig, maar bieden geen adequate bescherming. Het wordt aanbevolen om de blootgestelde werknemers te monitoren met behulp van speciale vragenlijsten, spirometrie en röntgenfoto's op de borst. De frequentie van waarneming hangt in zekere mate af van de verwachte intensiteit van de blootstelling. Artsen moeten worden voorbereid op een hoog risico op tuberculose en niet-tuberculose mycobacteriële infecties bij blootgestelde kwarts patiënten, vooral onder mijnwerkers. Mensen na blootstelling aan kwarts, maar zonder silicose, hebben een drievoudig hoger risico op het ontwikkelen van tuberculose in vergelijking met de algemene bevolking. Mijnwerkers silicose hebben meer dan 20 keer het risico van tuberculose en niet-tuberculose mycobacteriële infectie, in vergelijking met de algemene bevolking en met een hoge waarschijnlijkheid zal long- en extrapulmonale manifestatie hebben. Patiënten die zijn blootgesteld aan kwarts en met een positieve tuberculinetest en negatieve sputumanalyse voor kweek van tuberculose moeten standaardchemoprofylaxe ontvangen met isoniazide. Aanbevelingen voor behandeling zijn hetzelfde als voor andere patiënten met tuberculose. Silicose komt vaker voor bij patiënten met silicotuberculosis, soms zijn langere kuren vereist dan gewoonlijk wordt aanbevolen.