Medisch expert van het artikel
Nieuwe publicaties
Long-renale syndroom
Laatst beoordeeld: 23.04.2024
Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.
We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.
Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.
Long-renale syndroom (LPS) is een combinatie van diffuse alveolaire pulmonale bloeding en glomerulonefritis.
[Wat veroorzaakt het long-nier syndroom?
Pulmonale-renale syndroom is altijd een primaire manifestatie van auto-immuunziekten, maar het begin van een aparte nosologische vorm toe te wijzen, omdat het impliceert een duidelijke differentiaal diagnose en onderzoek en de behandeling volgorde. Syndroom van Goodpasture - de klassieke versie, maar long-renale syndroom kan ook worden veroorzaakt door systemische lupus erythematosus, ziekte van Wegener, microscopische polyangiitis, en zelden vasculitis en andere bindweefselziekten. Aantal gevallen van pulmonale-renale syndroom, veroorzaakt door deze laatste ziekten, waarschijnlijk meer dan veroorzaakt door het syndroom van Goodpasture, maar patiënten met deze aandoeningen hebben vaak andere klinische manifestaties; slechts enkelen hebben manifestaties in de vorm van het pulmonair-nier syndroom.
Pulmonale-renale syndroom zelden een manifestatie van IgA-nefropathie en Henoch-Schönlein purpura, en essentiële gemengde cryoglobulinemia, die gebaseerd zijn op een schadelijk effect hebben op IgA deposito nier. In zeldzame gevallen kan de ontwikkeling van het long-renale syndroom op zich leiden tot een snel progressieve glomerulonefritis. Dit komt door het mechanisme van nierfalen, volumeoverbelasting en longoedeem met bloedspuwing.
Symptomen van long-nier syndroom
Long-renaal syndroom wordt vermoed bij patiënten met bloedspuwing, blijkbaar niet gerelateerd aan andere oorzaken (bijvoorbeeld pneumonie, bronchiëctasie, of kanker), vooral in combinatie met hemoptysis verspreid parenchymale infiltratie.
Diagnose van het long-nier syndroom
Eerste studies omvatten urine-analyse om hematurie te detecteren, serumcreatinine om de nierfunctie te verduidelijken en een klinische bloedtest om bloedarmoede op te sporen. Longfunctietests zijn niet diagnostisch, maar de detectie van een verhoogd diffusievolume van koolmonoxide (DLCO) duidt op pulmonaire bloeding; dit komt door een verhoogde opname van koolmonoxide door intralveolair hemoglobine.
Differentiële diagnose van het long-niersyndroom
- Ziekten van bindweefsel
- Poliomyositis of dermatomyositis
- Progressieve systemische sclerose
- Reumatoïde artritis
- Systemische lupus erythematosus
- Goodpasture-syndroom
- Nierziekten
- Idiopathische Immunocomplex Glomerulonephritis
- IgA-nefropathie
- Snel progressieve glomerulonefritis met hartfalen
- Systemische vasculitis
- Het syndroom van Behcet
- Czurdzha Strauss-syndroom
- cryoglobulinemia
- Paarse Shenain-Genua
- Microscopische polyarteritis
- Wegener-granulomatosis
- Drugs (penicillamine)
- Hartfalen
Identificatie van enkele redenen kan bijdragen aan de studie van serumantistoffen. Antilichamen tegen het basale glomerulaire membraan (anti-EBM-antilichamen) zijn pathognomonisch voor het syndroom van Goodpasture, hoewel ze ook worden gevonden bij patiënten met het Alport-syndroom na niertransplantatie. Antilichamen tegen dubbelstrengig DNA en verlaagde niveaus van serum-complement zijn typisch voor SLE. Antineutrofiele cytoplasmische antilichamen (ANCA) gericht tegen proteinase-3 (PR3-ANCA of cytoplasmatische ANCA [c-ANCA]) zijn aanwezig in Wegener's granulomatosis. Antineutrofiele cytoplasmatische antilichamen tegen myeloperoxidase (MPO-ANCA of perinucleaire ANCA [p-ANCA]) duiden op de aanwezigheid van microscopische polyangiitis.