Cataract bij kinderen: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Cataract - eventuele ondoorzichtigheid van de lens. De relatie tussen onthouding amblyopie en staar die zich voordeed in de vroege kinderjaren benadrukt het belang van het elimineren van deze oorzaak van invaliditeit bij kinderen. Vroegtijdige diagnose en behandeling zijn de belangrijkste acties die moeten worden ondernomen om blijvend verlies van gezichtsvermogen te voorkomen.

[1], [2], [3], [4]

Oorzaken van staar

De etiologie van cataract kan niet in alle gevallen worden bepaald. Een grondig morfologisch onderzoek, een onderzoek onder ouders en een geschikt laboratoriumonderzoek helpen bij het stellen van een diagnose bij veel patiënten.

Veel voorkomende oorzaken van cataract bij kinderen zijn:

• erfelijkheid;
• autosomaal recessieve erfelijkheid (zeldzaam, behalve voor stofwisselingsstoornissen);
• autosomaal dominante erfelijkheid - anterior polaire, gelaagde cataracten (kan worden gecombineerd met microphthalmus);
• X-gebonden door recessieve eigenschap (Lowe-syndromen, Nance-Horan, Lenz.

Intra-uteriene infecties

De introductie van verplichte vaccinatie verminderde de prevalentie van rubella-geassocieerde em-briopathie aanzienlijk. Niettemin moet een kind met een diffuse cataract, zowel eenzijdig als bilateraal, een test ondergaan om het rubellavirus uit te sluiten; voor dit doel worden het kind en de moeder onderzocht op de aanwezigheid van antilichamen tegen immunoglobuline G (IgG) en IgM.

Verstoring van uitwisseling

De ontwikkeling van cataract wordt geassocieerd met verschillende metabole stoornissen, waaronder de volgende.

• Galactosemie - de oorzaak is een mutatie van het gen dat codeert voor galactose-1-fosfaaturidyltransferase en gelokaliseerd op de korte arm van het 9-chromosoom. Symptomen zijn diarree, braken, geelzucht, hepatomegalie en gram-positieve septikemie. Normaal gesproken worden staar niet eerder opgemerkt dan dat het kind algemene klachten heeft. Heterozygoot voor galactosemie creëert het risico van cataractvorming tijdens de puberteit.

De afspraak helemaal aan het ziekteverzuim dieet voorkomt de vorming van cataract.

• De ziekte van Wilson is een overtreding van het ijzermetabolisme, vergezeld van een subcapsulaire cataract die lijkt op een zonnebloembloem.
• Hypocalciëmie is een combinatie van epileptische aanvallen, ontwikkelingsstoornissen en gevoelige witachtige aanwijzing van opaciteiten in de lens.
• Diabetes mellitus - in de puberteit veroorzaakt juveniele diabetes vaak troebelheid in de corticale lagen van de lens.
• Hypoglycemie - beginnend in de vroege kindertijd, veroorzaakt opaciteit van de lens, die reversibel van aard zijn.
• Autosomaal recessief syndroom, inclusief lactaatacidose, mitochondriale pathologie, hypertrofische cardiomyopathie en congenitale cataract.

Chromosomale pathologie en andere syndromen

• Trisomie 21 - volwassen staar, vaak in de vroege kindertijd.
• Cri du chat-syndroom is het gevolg van de gedeeltelijke deletie van de korte arm van het 5e chromosoom en wordt gecombineerd met laagliggende oren en hartaandoeningen.
• Syndroom Hallermann-Streiffe-Francois (Hallermann-Streiff-Francois). Een combinatie van dyscefalie, dwerggroei, hypothyreoïdie van de wimpers, afwijkingen van de tanden, blauwe sclera en congenitale cataracten.
• Martsolf-syndroom (Martsolf) - mentale retardatie, micrognathie, brachycefalie, afplatting van de bovenkaak, breed sternum en aanhoudende vervorming van de voet.
• Het syndroom van Marinesco-Sjögren is mentale retardatie, cerebrale ataxie, myopathie.
• Spot chondrodysplasia - komt voor in 3 vormen: autosomio-recessieve, X-gebonden dominante en autosomale dominantie. X-gebonden cataract, spierspasmen en mentale retardatie. Autosomaal recessief encefalo-ogen-skelet-faciaal syndroom - mentale retardatie, microcefalie, ankylose van gewrichten, micrognathie.
• Chazel-JIaypu-syndroom (Czeizel-Lowry) - microcefalie, Perthes heupgewrichtsaandoening en cataract.
• Killian-Pallister-Mosaic-syndroom - ruige trekken, slappe wangen, hypertelorisme, uitgedund haar en staar. Tetrasoom van de korte arm van het 12e chromosoom.
• Progressieve spin-cerebrale ataxie, gehoorverlies, perifere neuropathie en cataract.
• Proximale myopathie met zwakte van de gezichts-en oculaire musculatuur, hypogonadisme, ataxie en cataract.
• Het Schwars-Jam-pel-syndroom is aangeboren myotone myopathie, ptosis, skeletaandoeningen, microphthalmie en cataract.
• Cataract, mentale retardatie, micro-donatie en hypertrichose.
• Velo-cardio-faciaal syndroom - uitstekende neus, holte-instorting van de neusvleugels, micrognathie, gespleten gehemelte.
• Andere.

Steroid en straling cataracten

Langdurige corticosteroïdtherapie creëert een risico op het ontwikkelen van een later subcapsulair cataract dat terugvalt in het geval van een snelle stopzetting van de behandeling met steroïden. Soortgelijke cataract komt voor bij kinderen die radiotherapie ontvangen.

Uveitis

Vaak worden subcapsulaire cataracten gevormd in combinatie met pars-planitis en juveniele reumatoïde artritis.

Vroeggeboorte

Er zijn meldingen van voorbijgaande troebelingen langs de hechtdraad van de posterieure lens bij te vroeg geboren kinderen.

[5], [6]

Behandeling van staar

Preoperatief onderzoek

In gevallen van congenitale binoculaire en progressieve cataracten, als de ondoorzichtigheid de optische as sluit, wordt vroege chirurgische interventie duidelijk getoond. Met gedeeltelijke cataracten is het moeilijk om te bepalen of vertroebeling van de lens amblyopie kan veroorzaken. In dergelijke gevallen helpt de morfologie van cataracten: nucleaire cataracten lokken vaak de ontwikkeling van amblyopie uit in plaats van lamellaire cellen. Niettemin, om de opportuniteit van chirurgische interventie bij een patiënt met lamellaire cataract te verduidelijken, is een onderzoek noodzakelijk in de dynamiek.

Om de mogelijkheid van een negatief effect van de gecombineerde pathologie op het functionele effect van een operatie te verduidelijken, is het belangrijk om de staat en andere structuren van de oogbol te evalueren.

Monoculaire congenitale cataracten

De kwestie van de verplichte chirurgische verwijdering van congenitale monoculaire staar blijft relevant. Ondanks het feit dat sommige kinderen, die in de eerste maanden van hun leven worden geopereerd, een uitstekende gezichtsscherpte kunnen bereiken, blijft de gezichtsscherpte bij de meeste patiënten met monoculaire congenitale cataract laag. Ouders moeten worden gewaarschuwd voor de moeilijkheid om een hoog en stabiel functioneel effect te bereiken.

Algemeen onderzoek

Een algemeen onderzoek van een patiënt met een congenitale of ontwikkelende cataract moet worden overeengekomen met de kinderarts. In sommige gevallen geeft de morfologie van de lensdekking (bijvoorbeeld in het geval van PGPS) aan dat er geen behoefte is aan een algemeen onderzoek. In andere gevallen wordt een gedetailleerd onderzoek uitgevoerd om metabole of infectieuze oorzaken van de ziekte uit te sluiten.

Werking van cataract bij kinderen

Voor pasgeboren kinderen is de techniek van lenvitretomie die wordt uitgevoerd op het gesloten oog de meest geschikte methode om monoculaire of binoculaire congenitale cataracten te verwijderen. Deze procedure biedt een gratis optisch centrum en de beschikbaarheid van retinoscopie in de postoperatieve periode. De techniek is niet geassocieerd met een significant risico op loslating van het netvlies, hoewel er nog steeds behoefte is aan langdurige follow-up van de patiënt in de postoperatieve periode.

Bij kinderen ouder dan 2 jaar, met de mogelijkheid van intra-oculaire lensimplantatie, heeft de standaardtechniek van lens aspiratie de voorkeur.

In de vroege postoperatieve periode, bij een groot aantal van deze patiënten, als gevolg van vertroebeling van de achterste capsule, wordt het noodzakelijk om de YAG-lasermuis capsulotomie uit te voeren.

De techniek van phacoemulsificatie wordt zelden gebruikt bij patiënten in de kindertijd.