Shihan-syndroom

Ischemische necrose van de hypofyse en aanhoudende achteruitgang van zijn functies als gevolg van postpartumbloeding werd Shihan-syndroom genoemd. Dit is een zeldzame complicatie van de bevalling, gevolgd door een levensbedreigend bloedverlies, ook postnatale hypofyse, postpartum hypopituïtarisme, hypofyse (diencephalic-hypofyse) of cachexia ziekte Simmonds genoemd.

Deze endocriene pathologie heeft code E23.0 voor ICD-10.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Epidemiologie

In de ontwikkelde landen is het Shihan-syndroom, vanwege de hoge graad van verloskundige zorg, zeldzaam: de frequentie ervan is in 50 jaar afgenomen van 10-20 gevallen per 100.000 vrouwen tot 0,5% van alle gevallen van hypopituïtarisme bij vrouwen.

Volgens de European Society of Endocrinology zijn er bij 4% van de vrouwen die veel bloed hebben verloren bij de geboorte enkele symptomen van lichte beschadiging van de voorkwab van de hypofyse. Matige symptomen van het Shihan-syndroom worden gediagnosticeerd bij 8% en ernstige vormen van postpartum hypopituïtarisme hebben 50% van de vrouwen na hypovolemische shock.

De internationale databank farmaco-register gegevens KIMS (Pfizer International Metabolic Database) voor het jaar 2012 in 1034 patiënten met groeihormoondeficiëntie (STG) vermeld, en in 3,1% van de gevallen van vrouwelijke patiënten de oorzaak van deze ziekte is het syndroom van Sheehan.

Postpartum hypopituïtarisme vormt een ernstige bedreiging voor vrouwen in onderontwikkelde en ontwikkelingslanden, bijvoorbeeld in India wordt de prevalentie van Shihan-syndroom geschat op 2,7-3,9% bij vrouwen die ouder zijn dan 20 jaar.

[7], [8], [9], [10], [11]

Oorzaken shihan-syndroom

Alle oorzaken van het Shihan-syndroom zijn het resultaat van hypovolemische shock, die zich ontwikkelt met een scherpe daling van het circulerend bloedvolume en een daling van de bloeddruk veroorzaakt door bloeding tijdens de bevalling.

Bij massaal bloedverlies (meer dan 800 ml) is de bloedtoevoer naar organen en de zuurstoftoevoer naar de organen verminderd. En in de eerste plaats betreft het de hersenen. Syndroom Shihana komt voort uit de schade aan de hypofyse (hypofyse) - de klier van de hersenen die verantwoordelijk is voor de synthese van de belangrijkste hormonen.

De meest getroffen hormoonproducerende cellen van de voorkwab - adenohypophysis. Tijdens de periode van de zwangerschap - onder invloed van de placenta hormonen - neemt de omvang van deze klier volgens sommige schattingen met 120-136% toe. In het bijzonder is er hypertrofie en hyperplasie van lacto-cytopocyten - cellen die prolactine synthetiseren, noodzakelijk voor de ontwikkeling en bereiding van de melkklieren om melk te produceren.

Risicofactoren

Verloskundigen-gynaecologen wijzen op de risicofactoren voor de ontwikkeling van het Shihan-syndroom:

• stoornissen van bloedstolling bij zwangere vrouwen (in het bijzonder trombocytopenie);
• oedeem van perifere weefsels (waarbij het hormoon van de hypothalamus vasopressine activeert, wat de vasculaire tonus en bloeddruk verhoogt);
• gestationele hypertensie (hoge bloeddruk);
• pre-eclampsie (hoge bloeddruk en proteïnurie);
• verhoogde hemolyse (vernietiging van rode bloedcellen, meestal geassocieerd met nierfalen).

Verhoogd risico van bloeden tijdens de bevalling en het uiterlijk Sheehan syndroom gevallen moederkoekprevia, de voortijdige loslating en meervoudige zwangerschappen (tweeling of drieling) en snelle (turbulent) lineages, waarbij longembolie, vruchtwater houders kunnen zijn.

[12], [13], [14]

Pathogenese

De pathogenese van het Shihan-syndroom wordt geassocieerd met hypoxie van de hypofyse-weefsels en hun dood. In de verhoogde kwetsbaarheid van de adenohypophysis, wordt de hoofdrol gespeeld door de eigenaardigheid van de bloedtoevoer: via het veneuze poortsysteem en het netwerk van capillaire anastomosen van de portaalvaten. Bij ernstige bloedingen en een daling van de bloeddruk is er geen lokale bloedstroom in de vergrote voorkwab van de klier; geassocieerd met een schok van spasmen van bloedvaten die de hypofyse voeden, leidt tot een gebrek aan zuurstof en ischemische necrose van de klier.

Als gevolg hiervan produceert de hypofyse niet voldoende van dergelijke tropische hormonen:

• somatotropine (STH), activering van de cellulaire synthese van eiwitten die het metabolisme van koolhydraten en hydrolyse van lipiden reguleren;
• prolactine (luteotroop hormoon), stimuleert de ontwikkeling en functie van de borstklieren en het gele lichaam;
• follikelstimulerend hormoon (FSH), dat de groei van ovariële follikels en proliferatieve processen van uterusweefsels verschaft;
• luteïniserend hormoon (LH), verantwoordelijk voor de eisprong;
• adrenocorticotroop hormoon (ACTH), dat de productie van corticosteroïden door de bijnierschors activeert;
• thyroid-stimulating hormone (TSH), regulerend op de secretoire functie van de schildklier.

[15], [16], [17]

Symptomen shihan-syndroom

Schending van de balans van hormonen geproduceerd door de hypofyse genereert zeer verschillende symptomen van het Shihan-syndroom, die afhankelijk zijn van de mate van insufficiëntie van de secretie van specifieke hypofysehormonen.

Het volume beschadigde hypofysecellen bepaalt de acute en chronische vormen van de ziekte. De acute vorm weerspiegelt aanzienlijke schade aan de voorkwab van de klier en de symptomen worden snel na de bevalling zichtbaar. In chronische gevallen zijn de gedetecteerde laesies minder en kunnen de symptomen enkele maanden of jaren na de bevalling niet verschijnen.

De meest voorkomende eerste tekenen van Shihan-syndroom zijn agalactia, dat wil zeggen gebrek aan borstvoeding. Door het langdurig ontbreken van oestrogeen op het juiste moment na de bevalling, wordt de menstruatiecyclus niet hervat, nemen de borstklieren af en wordt het slijmvlies van de vagina dunner. Een tekort aan gonadotropine komt tot uiting in amenorroe, oligomenorroe, verminderd libido. Bij sommige vrouwen wordt de menstruatie hervat en is een tweede zwangerschap mogelijk.

Karakteristieke symptomen van schildklierstimulerende hormoondeficiëntie in het Shihan-syndroom komen tot uiting door vermoeidheid en een schending van thermoregulatie met intolerantie voor koude; droge huid, haaruitval en broze nagels; constipatie en gewichtstoename. Deze symptomen ontwikkelen zich meestal geleidelijk.

De effecten van een tekort aan groeihormoon zijn beperkt tot enig verlies van spierkracht, een toename van het vetweefsel in het lichaam en een verhoogde gevoeligheid voor insuline. Zowel in acute als in chronische vormen kunnen er tekenen zijn van diabetes insipidus: sterke dorst en verhoogde diurese (volume van urine).

Symptomen van het Shihan-syndroom omvatten tekenen van secundaire bijnierschorsinsufficiëntie, dat wil zeggen gebrek aan ACTH. Deze daling van de totale lichaamstoon en verlies van lichaamsgewicht, hypoglycemie (lage bloedsuikerspiegel), bloedarmoede en hyponatriëmie (lage natriumspiegels). Een tekort aan dit hormoon leidt tot chronische hypotensie met syncope en orthostatische hypotensie, onvermogen om te reageren op stress. Ook hypopigmentatie en vouwen op de huid (enkele weken of maanden na aflevering) worden waargenomen.

Exacerbatie van bijnierinsufficiëntie, waarvoor dringende medische zorg nodig is, vindt plaats bij ernstige infecties of chirurgische ingrepen.

Complicaties en gevolgen

Ernstige hypofyse-insufficiëntie bij het Shihan-syndroom kan leiden tot coma en de dood.

Potentieel levensbedreigend postpartum pangypopituïtarisme komt ook minder vaak voor - wanneer 90% van de adenohypophysisweefsels worden aangetast. De consequenties en complicaties van deze ernstige vorm van Shihan-syndroom: constant lage bloeddruk, hartritmestoornissen, lage bloedsuikerspiegel (hypoglykemie), bloedarmoede van het hypochrome type.

[18], [19],

Diagnostics shihan-syndroom

Meestal is de diagnose van Shihan-syndroom gebaseerd op klinische symptomen en medische voorgeschiedenis van patiënten, met name of er sprake was van een bloeding tijdens de bevalling of enige andere complicaties die samenhangen met de bevalling. Belangrijke informatie over problemen met borstvoeding of de afwezigheid van menstruatie na de bevalling, twee belangrijke tekenen van dit syndroom.

Om het niveau van hypofyse-hormonen (TTG, ACTH, FSH, LH, T4) te testen, vereisen cortisol en estradiol bloedtesten.

Instrumentele diagnose - met behulp van computed tomography (CT) of magnetische resonantie beeldvorming (MRI) van de hersenen - kunt u de grootte en de structuur van de hypofyse bestuderen. In de beginfase hypofyse uitgebreid met ijzer tijd atrofieert, en ontwikkelt een detecteerbaar bij het scannen van een diagnostisch teken van pathologie "lege sellasyndroom", d.w.z. Bij afwezigheid van hypofysaire hypofyse fossa bot aan de basis van de hersenen.

[20], [21], [22]

Differentiële diagnose

De taak die differentiële diagnose zou moeten vervullen is het identificeren van andere ziekten die zich manifesteren door hypopituïtarisme: hypofyse adenomen, craniofaryngiomas, meningeomen, chordomen, ependymomen of gliomen.

De hypofyse kan worden beschadigd door een hersenabces, meningitis, encefalitis, neurosarcoïdose, histiocytose, hemochromatose, of auto-lymfoblastische hypofyse en bij auto antifosfolipidesyndroom.

[23], [24], [25]

Behandeling shihan-syndroom

Behandeling van Shihan-syndroom is een levenslange hormonale substitutietherapie met het gebruik van synthetische analogen van tropische hormonen van de eierstokken, schildklier, bijnierschors.

De deficiëntie van ACTH en cortisol wordt dus gecompenseerd door de inname van glucocorticoïden (hydrocortison of prednisolon). Preparaten van thyroxine (levothyroxine, tetraiodothyronine, enz.) Vervangen het schildklierhormoon en de bloedtestgegevens over serumvrije thyroxine niveaus helpen om hun dosering aan te passen.

Oestrogeendeficiëntie wordt meestal aangevuld door het gebruik van orale anticonceptiva en deze hormonen moeten worden ingenomen door vrouwen met het Shihan-syndroom vóór de leeftijd van de menopauze.

Endocrinologen merken op dat als het niveau van hormonen in het bloed onder controle is, er gewoonlijk geen bijwerkingen zijn. Bijwerkingen kunnen zijn wanneer de dosis hormonale geneesmiddelen te hoog of te laag is. Patiënten met dit syndroom bevinden zich daarom in medische dossiers, ondergaan regelmatig onderzoek en nemen bloedtesten voor hormonen.

Het voorkomen

Preventie van de ontwikkeling van dit syndroom is om ernstige bloedingen tijdens de bevalling te voorkomen.

[26], [27], [28]

Prognose

Met een vroege diagnose van het Shihan-syndroom en een goede hormonale behandeling, is de prognose vrij gunstig. Het gebrek aan behandeling kan echter levensbedreigend zijn.

[29], [30]