Aneurysma van de stijgende aortaboog

Aneurysm of the ascending aortic arch is diagnosed by pathologic local expansion and bulging of the wall of the arch-shaped part of the aorta (the main artery of the great circle of blood circulation), going upward from the left ventricle of the heart and enclosed in the cavity of the outer shell of the heart (pericardium). [1]

Epidemiologie

Volgens statistieken zijn thoracale aorta-aneurysmata verantwoordelijk voor bijna een derde van alle gevallen van plaatselijke uitstulping van de wand van dit vat; ongeveer 60% van alle thoracale aneurysmata komt voor in de aorta ascendens, en de prevalentie ervan is 8-10 op de 100.000 mensen. Ze worden meestal gediagnosticeerd tussen de 50 en 60 jaar oud.

Tot 80% van de patiënten met het Marfan-syndroom heeft een aneurysma of dilatatie in het gebied van de aorta ascendens en de boog ervan. Maar zelfs als het syndroom afwezig is, wordt aangenomen dat ten minste 20% van de thoracale aorta-aneurysmata genetisch bepaald is.[2]

Oorzaken Aneurysmata van de aortaboog oplopend

Aneurysma's van de stijgende aorta (die zich uitstrekt van de sinotubulaire kruising tot de oorsprong van de brachiocefale slagader) en de stijgende boog (die vóór de luchtpijp loopt en links van de luchtpijp en de slokdarm, bevat de oorsprong van de brachiocefale slagader en vertakkingen in de slagaders van het hoofd en de nek) zijn een subtype van een thoracaal aorta-aneurysma .

Ongeacht de lokalisatie zijn de belangrijkste oorzaken van de vorming van aneurysma het verzwakken van de vaatwand door het uitrekken en verwijden van het vaatlumen (dilatatie), waardoor de diameter van de slagader met 50% of zelfs anderhalf tot twee keer kan toenemen ( tot 5 cm of meer).

Aneurysmavorming kan leiden tot:

• Atherosclerose ;
• Ontsteking van de aorta - aortitis , inclusief onbehandelde syfilis;
• Granulomateuze ontsteking van de aorta-arteritis of het Takayasu-syndroom , en de ziekte van Horton of reuzencelarteritis ;
• systemische bindweefselziekten van auto-immuunoorsprong (systemische lupus erythematosus, de ziekte van Behçet ) en aangeboren ziekten die het bindweefsel van de bloedvatwanden kunnen aantasten - genetische arteriopathieën bij de syndromen van Marfan, Loeys-Dietz, Ehlers-Danlos, Ulrich-Nunan.

Infectieuze etiologie van aneurysma van deze lokalisatie is ook mogelijk als gevolg van bacteriëmie: de aanwezigheid in het bloed van dergelijke anaërobe gramnegatieve bacteriën zoals Salmonella spp., Staphylococcus spp. En Clostridium spp.

Aortabooganeurysma's kunnen spoelvormig (spindelvormig) of zakvormig (zakvormig) zijn. Fusioforme worden vaker veroorzaakt door bindweefselafwijkingen, vooral bij genetische ziekten. Soms zijn dergelijke aneurysma's verkalkt. Een aneurysma van de aortaboogzak, dat een beperkt deel van de aortaomtrek aantast, wordt bij de meeste patiënten in verband gebracht met atherosclerose.[3]

Voor meer informatie zie. - Aneurysma's: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Risicofactoren

Volgens deskundigen is de aorta zelf vatbaar voor de ontwikkeling van aneurysma's, wat wordt verklaard door de vorm van dit vat en de aanwezigheid van aorta-bijholten - sinussen van Valsalva, waarvan de wanden geen middenlaag hebben (tunica media) en daarom dunner dan de wand van de slagader.[4]

En risicofactoren voor de vorming van aneurysma's van de stijgende aortaboog zijn onder meer:

• Leeftijd ouder dan 55-60 jaar;
• roken;
• abdominale obesitas en aan het lipidenmetabolisme gerelateerde hypercholesterolemie (verhoogd cholesterolgehalte in het bloed);
• arteriële hypertensie en hart- en vaatziekten;
• familiegeschiedenis van aorta-aneurysmata, dwz genetische aanleg voor aorta-aneurysmata. Er wordt aangenomen dat de naaste familieleden van een persoon met een aorta-aneurysma een minstens tienvoudig verhoogd risico hebben om het te ontwikkelen;
• bindweefseldysplasie ;
• hartafwijking of aortaklepdefect (afwezigheid van het derde klepblad);
• aanwezigheid van een anomalie van de aortaboog, in het bijzonder een verkeerde plaatsing van de rechter gemeenschappelijke halsslagader; aberratie van de subclavia-slagader; bulleuze aortaboog - gemeenschappelijke tak van de brachiocefale slagaders (subclavia, linker vertebrale en gemeenschappelijke halsslagaders).

Pathogenese

Bij het bestuderen van het mechanisme van pathologische processen die plaatsvinden in de vaatwand en die leiden tot verzwakking en uitstulping ervan, kwamen de onderzoekers tot de conclusie: structurele veranderingen onder invloed van oorzakelijke factoren beïnvloeden eerst de binnenste (tunica intima) en middelste (tunica media) schelpen of lagen van de muur, en dan de buitenste schil - adventitia.

Zo begint de intima, bestaande uit een laag endotheel (endotheelcellen), die wordt ondersteund door de verbindende subintima (met een basaal membraan tussen de twee weefseltypen), beschadigd te raken als gevolg van een reactie op subendotheel werkende ontstekingsmediatoren: een reeks cytokinen, endotheliale adhesiemoleculen en groeifactoren. Het activeert bijvoorbeeld de afbraak van de extracellulaire matrix door de productie van plasminogeenactivatoren en de afgifte van matrixmetalloproteïnasen (MMP's) te verhogen - transformerende groeifactor bèta-1 (TGF-B1).

Na verloop van tijd raken de media, bestaande uit vezels (elastine en collageen), gladde spiercellen en bindweefselmatrix, betrokken bij het proces. Deze omhulling maakt ongeveer 80% uit van de dikte van de vaatwand (inclusief de aorta), en het is de proteolytische afbraak van de structurele componenten ervan (vernietiging van elastische fibrillen, afzetting van glycosaminoglycanen in de matrix en dunner worden van de wand). Geassocieerd met de pathogenese van de ontwikkeling van aneurysma's.

Bovendien treedt bij atherosclerose en arteriële hypertensie op oudere leeftijd uitrekking, lokale uitzetting van het intravasculaire lumen en uitpuilen van een deel van de wand op onder invloed van verhoogde bloeddruk in de aorta tijdens de systole als gevolg van penetrerende ulceratie van de vaatwand. Het wordt op zijn beurt veroorzaakt door de vorming van atherosclerotische plaques - met verlies van kernen van mediale matrixcellen en degeneratie van elastische laminae van basale membranen van vasculaire omhulsels.[5]

Symptomen Aneurysmata van de aortaboog oplopend

Kleine aneurysma's van de stijgende aortaboog zijn meestal asymptomatisch en de eerste tekenen verschijnen wanneer het uitpuilende deel van de vaatwand groter wordt.

Symptomen treden meestal op bij een groter aneurysma en kunnen zich manifesteren als gevolg van compressie van omliggende structuren (luchtpijp, bronchiën, slokdarm) in de vorm van: heesheid van de stem; piepende ademhaling en/of hoesten; kortademigheid; dysfagie (moeite met slikken); pijn op de borst of bovenrug.[6]

Complicaties en gevolgen

Pathologie van de aorta in de vorm van aneurysma's van het stijgende deel en de boog ervan kan complicaties veroorzaken en tot gevolgen leiden zoals:

• Aorta-dissectie-aneurysma ;
• ophoping van lymfatisch vocht in de pleuraholte (chylothorax);
• verkalking van de vaatwand;
• vorming van trombus in het sacculaire aneurysma, dat, wanneer het wordt verplaatst, perifere trombose veroorzaakt (trombo-embolische complicaties).[7]

Hoe groter het aneurysma, hoe groter het risico op scheuren. Een gescheurd aneurysma van de aortaboog kan leiden tot ernstige inwendige bloedingen met levensbedreigende gevolgen. Lees meer - Gescheurde thoracale en abdominale aorta-aneurysmata: overlevingskansen, behandeling

Diagnostics Aneurysmata van de aortaboog oplopend

Instrumentele diagnose is nodig om een ​​aneurysma van de aortaboog oplopend te detecteren:

• röntgenfoto van de borst;
• CT-scan van de borst;
• transthoracale echocardiografie ;
• Echografie van de aorta ;
• CT-angiografie kransslagaders en aorta;
• Magnetische resonantie angiografie thoracale vaten.

Patiënten ondergaan bloedtesten (algemeen, biochemisch, immuno-enzymatisch), algemeen urineonderzoek.[8]

Een differentiële diagnose wordt uitgevoerd om pathologische mediastinale massa's, intramuraal aortahematoom en aortadissectie, en aortabooganomalie in de vorm van Commerell's divertikel uit te sluiten.

Behandeling Aneurysmata van de aortaboog oplopend

Voor aortabooganeurysma's hangt de behandeling af van de grootte, de groeisnelheid en de onderliggende oorzaak. Aneurysma's die kleiner zijn dan 5 cm vereisen doorgaans geen onmiddellijke operatie, tenzij de patiënt aanvullende risicofactoren heeft (familiegeschiedenis van aneurysma's, aanwezigheid van bindweefselziekte en aortaklepziekte).

Gewoonlijk worden hypotensiva uit de groep van alfa2-adrenoreceptoragonisten , dat wil zeggen alfa-adrenolytica, voorgeschreven om de bloeddruk onder controle te houden. De grootte van het aneurysma wordt gecontroleerd door periodiek beeldvormend onderzoek (röntgenfoto, echografie, CT-scan).

Bij een groot (meer dan 5-5,5 cm) of snelgroeiend aneurysma is een chirurgische behandeling nodig, hetzij door open chirurgie (verwijdering van de vaatbult en naaien van een transplantaat) of door endovasculaire plastie van het vat (plaatsing van een bloedvat). Stent in het aneurysma). Zie Chirurgie voor arteriële aneurysma's voor meer informatie

Wanneer een aneurysma scheurt, wordt als noodgeval een operatie uitgevoerd.[9]

Het voorkomen

Om het risico op het ontwikkelen van een aneurysma van de aortaboog oplopend te verminderen, raden artsen aan om uw gewicht, bloeddruk en cholesterolgehalte in het bloed onder controle te houden, evenals een gezond dieet, geen alcohol te misbruiken en niet te roken.

Prognose

Gezien de multifactoriële aard van deze pathologie en de mogelijke gevolgen en complicaties ervan, is het moeilijk om de uitkomst van de ziekte te voorspellen. Aneurysma's van de stijgende aortaboog kunnen fataal zijn vanwege de neiging tot delaminatie of scheuren.[10]

Volgens de gegevens van buitenlandse specialisten bedraagt ​​het overlevingspercentage na geplande chirurgische ingreep in bijna 80% van de gevallen ongeveer 10 jaar, maar bij acute onbehandelde aortadissectie bereikt de dodelijke afloop binnen twee dagen 50% van de gevallen. Bij spoedoperaties voor gescheurde aneurysma's bedraagt ​​het sterftecijfer 15-26%.