Medisch expert van het artikel
Nieuwe publicaties
Congenitale sclerose (contractuur) van de hals van de blaas (ziekte van Marion)
Laatst beoordeeld: 23.04.2024
Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.
We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.
Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.
Congenitale sclerose van de hals van de blaas (de ziekte van Marion) is zeldzaam. Jongens worden gekenmerkt door de ontwikkeling van ringvormig vezelig weefsel in de submucosale en spierlagen van deze zone. De mate van expressie is anders. Wanneer histologisch onderzocht bij oudere kinderen, vertonen fibrose vaak tekenen van chronische ontsteking.
Symptomen congenitale sclerose (contractuur) van de hals van de blaas (ziekte van Marion)
Symptomen van de ziekte zijn afhankelijk van de ernst van de cervicale obstructie en de duur van de ziekte. Bij een lichte ontwikkeling van vezelachtig weefsel is er een lichte moeite met urineren. Er is geen resterende urine, de nierfunctie is niet verbroken. Bij ernstige obstructie wordt moeite met urineren opgemerkt en wordt achtergebleven urine gedetecteerd. Sclerose van de hals van de blaas kan oplopen tot het uitstel van urineren door het type paradoxale ishuria, de ontwikkeling van vesicoreterale reflux, ureterohydronefrose en nierinsufficiëntie.
Diagnostics congenitale sclerose (contractuur) van de hals van de blaas (ziekte van Marion)
Sclerose van de hals van de blaas wordt vastgesteld op basis van de gegevens van oplopende urethrocystografie en urethrocystoscopie. UFM in combinatie met cystomanometrie bevestigt de aanwezigheid van obstructie in de nek en maakt het mogelijk om de functionele toestand van de detrusor te beoordelen.
Als contrast urethrocystography elevatie en de onderkant van de trabeculaire muren, onvoldoende contrast van de urethra, bij cystoscopie opgemerkt trabeculaire wanden blaas, soms omschreven uitsteken van de achterwand kraag, en sommige patiënten bar blaas hypertrofie. Op het cystogram is een kenmerkende eigenschap de hoogte van de bodem.
Wat moeten we onderzoeken?
Hoe te onderzoeken?
Welke tests zijn nodig?
Met wie kun je contact opnemen?
Behandeling congenitale sclerose (contractuur) van de hals van de blaas (ziekte van Marion)
De sclerose van de hals van de blaas wordt behandeld met behulp van transvesicale chirurgie - longitudinale dissectie, Y-vormige kunststof of TUR, die nu de voorkeursmethode is geworden.