Maligne syringoom: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Maligne siringoma (syn. Scleroserende carcinoma, zweetklier carcinoom duct siringomatoznaya mikrokistoznaya adneksalnaya carcinoom, carcinoom siringoidnaya ekkrinnaya, ekkrinnaya epithelioma, basaalcelcarcinoom met ekkrinnoy differentiatie ekkrinnaya carcinoom met siringomatoznymi structuren ekkrinnaya bazalioma et al.).

Op basis van de gegevens uit de literatuur en onze eigen waarnemingen P. Abenoza, AB Ackerman (1990) heeft geconcludeerd dat al deze meerdere namen eigenlijk verschillende mate van differentiatie van de tumor verenigd beschrijven - ekkrinnoy buisvormige carcinoom, en stelde dat de term "carcinoom siringomatoznaya hoog om te verwijzen naar het proces, matige en lage mate van differentiatie ".

Dit is een zeldzame tumor, die vaak voorkomt bij mannen en vrouwen. De gemiddelde leeftijd van de patiënten is 45 jaar, de groei is relatief langzaam - al jaren, soms - tientallen jaren. 85% van de kwaadaardige spuiten met hoge differentiatie bevinden zich op de gezichtshuid, vooral vaak op de bovenlip (35%), wangen (16%), periorbitaal (10%). Op deze plaatsen is er condensatie en subjectieve patiënten geven paresthesie aan. De tumor manifesteert zich meestal als een solitaire knoop of plaque met een glad oppervlak, met een diameter van 1-3 cm of meer, in langetermijnelementen kan er sprake zijn van ulceratie. De plaatsen van verdichting op de lokalisatie op de lip duiden meestal op een transmurale groei naar het slijmvlies.

Pathomorfologie van kwaadaardige syringoma. De tumor wordt gekenmerkt door de aanwezigheid in de centrale delen van buisvormige structuren, zoals in de injectiespuit, bekleed met een epithelium met dubbele rij; cysten met tekenen van keratinisatie, hier en daar met afzettingen van calciumzouten, schendingen van de integriteit van de cystische wand en granulomateuze reactie in het omringende stroma. Aan de buitenkant - strengen van kleine donkere cellen, met infiltrerende groei in de dermis en het onderhuidse vetweefsel. Een deel van de koorden met de geprojecteerde lumen. In het stroma dat de strengen omringt, met de kleuring van toluïdineblauw, wordt metachromasie onthuld en in de ultrastructurele studie hebben de cellen die strengen vormen grote kernen, wat kenmerkend is voor processen van verhoogde synthese van nucleïnezuren. Soms penetreren tumorcellen de bundels van perifere zenuwvezels, de komst van middelgrote vaten en veroorzaken de vernietiging van huidaanhangsels. In de literatuur zijn observaties van syringomateus carcinoom met de overheersende aanwezigheid van heldere cellen die rijk zijn aan glycogeen beschreven.

Syringomateus carcinoom met een gemiddelde mate van differentiatie, volgens P. Abenoza, AB Ackerman (1990), komt vaker voor bij vrouwen, de gemiddelde leeftijd van patiënten is 61 jaar. De tumor bestaat al jaren, de primaire lokalisatie is de huid van de hoofdhuid, de handpalmen, de rug en de onderste ledematen. Klinisch gezien lijkt het op een dichte plaque met vage grenzen tot een diameter van 5 cm.

Pathologie. De tumor wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van nucleaire atypie, de afwezigheid van cysten met keratinisatie, ductale structuren met een onregelmatige configuratie en verschillende grootten, vaste of adenocystische ophopingen van cellen van het basaloid-type.

In siringomatoznoy carcinoom, laaggradig typische "siringoidnye" -structuur moeilijk uitgesproken nucleaire atypia, mitotische figuren set, tussen de strengen van tumorcellen van de dermis collageen vezelbundels met één microcenters tubulaire differentiatie. Het risico op uitzaaiingen is hoog. Het is noodzakelijk om te differentiëren van carcinoom van enige andere lokalisatie, in het bijzonder van de borstklier.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]