Cylindroom van de huid: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Cilinder (syn: Spiegler-tumor, tulband-tumor, syringoom van de hoofdhuid, goedaardige meervoudige basale celepithelioom, enz.). Tot de huidige uier is er onzekerheid over de histogenese van de tumor.

Oorzaken en pathogenese van huidcilinders. De oorsprong van de cilinders is onduidelijk. Ze beschouwen het als een ecrcrische tumor, maar sommigen geloven dat het zich ontwikkelt uit de apocriene klieren, evenals de haarstructuren. De aanwezigheid van familiecasussen duidt op een autosomaal dominante overerving.

Symptomen van huidcilinders. Neoplasm manifesteert zich in de vorm van meerdere solitaire knooppunten op de hoofdhuid, nek, voornamelijk bij vrouwen 60-70 jaar oud. Ongeveer 10% van de gevallen, maar tsilindroma autosomaal dominant met een penetratie verschillende mate. Een van de essentiële kenmerken tsilindromy is haar deelname als een van de componenten van complexe hamartomas van de huid, die een verscheidenheid aan combinaties van tsilindroma kan hebben - acanthoma adenoides cysticum - adenoom van de parotis, tsilindroma - ekkrinnaya spiradenoma - adenoom van de parotis, tsilindroma - acanthoma adenoides cysticum - Whitehead bij mannen van dezelfde familie 3 generaties, erfelijke meerdere tsilindroma - giierlipidemiya type II familie tsilindroma - acanthoma adenoides cysticum - Whitehead - spiradenoma.

Klinisch gezien is de cilinder een meerknobbelige tumorformatie met een glad oppervlak, een andere roze tint, een dichte elastische consistentie. Soms neemt de tumor bijna het gehele oppervlak van het hoofd in beslag, wat op een tulband lijkt. Af en toe kan de tumor een cysteuze component bevatten die hem een blauwachtige tint geeft.

De ziekte wordt gekenmerkt door een langzame ontwikkeling van solitaire tumorformaties, voornamelijk bij jonge vrouwen, in sommige gevallen - in de kindertijd. Tumoren met een afgeronde vorm, die stevig aanvoelen, abrupt uitstijgen boven het huidoppervlak, van verschillende groottes, bereiken de grootte van grote kastanjes, tomaten. Fuseren samen, vormen conglomeraten van tumoren, die in een aantal gevallen de gehele hoofdhuid bedekken (tulbandtumor). De huid boven de tumor heeft geen haar, heeft een vage of fel roze kleur. Grote en oude elementen zijn doordrongen van telangiëctasieën. Tumoren zijn voornamelijk gelokaliseerd op de hoofdhuid en gezicht, minder vaak op andere delen van de huid.

Histopathologie. In de dermis worden meerdere papilloma's en nesten uit cellen die lijken op basalaagcellen die hyaline bevatten omgeven door een hyalienemembraan opgemerkt. Binnen de tumor eilandjes zijn er twee soorten cellen: in het centrum van de cel een lichtgekleurde kern van de ovale vorm, maar de periferie van de cel, gelegen in de vorm van een gulisade, van kleinere afmetingen, heeft donker gekleurde kernen.

Pathologie. De tumor is gelokaliseerd in de lederhuid en het onderhuidse vetweefsel. De epidermis boven de tumor wordt uitgedund, met afgevlakte uitwassen van de groeisnelheid. Tumor bestaat uit delen van verschillende grootte, in het algemeen bolvormige vorm met twee soorten cellen: cellen in het centrale deel heeft zijn stenen gebroken met grote en overvloedige cytoplasma en de cellen omtrek kleine kernen en schaars cytoplasma, soms de vorming van een omheining structuur. De plakken worden omringd door dichte eosinofiel gialinonodobnymn afzettingen die een stof gemultiplexte basaalmembraan en verlenen gelijkenis met een segment "cilinders". Gedeeltelijk zijn de ophopingen van deze stof zichtbaar in de lobben tussen de tumorcellen. Ductale structuren in bepaalde melkklieren zijn goedkeuring begrensd prismatische cellen met eosinofiel cytoplasma en bevat het luminale oppervlak van de cuticula. Af en toe vormen tubuli, expanderend, cyste structuren. Er zijn foci van keratinisatie en folliculaire differentiatie. Een tumor-stroma bevat soms een aanzienlijke hoeveelheid mucine, waarin hyaluronzuur wordt bepaald. Eosinofiele materiaal ligt om en bij de tumorplakken, omvat alle componenten van het basale membraan - collageen IV en V types. Laminine, fibronectine, proteoglycanen. De stof geeft een positieve PAS-respons en is resistent voor diastase. In studies met celkweek is aangetoond dat een membraanachtige substantie wordt geproduceerd door tumorepitheelcellen. Vanwege de prevalentie van verschillende morfologische structuren zijn vier types tsilindromy: ongedifferentieerd gidradenomatozny, trihoepiteliomatozny en gemengd.

Bij een ongedifferentieerd type zijn de cellen van de tumor klein met intensief kleurende kernen, gerangschikt in de vorm van cellen omgeven door hyaline-achtige membranen.

Het hydratenomateuze type wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van holtes in de hierboven beschreven cellen, die doen denken aan de structuur van de uitscheidingskanalen van de zweetklieren.

Bij het tricho-epithioomtype worden, naast de holtes en cysten, structuren bepaald die differentiatie in de richting van de haarzakjes aangeven. Er zijn flat-epitheliale cysten, vergelijkbaar met die met trichoepitheliomas. Differentiële diagnose van cilinders is niet moeilijk, het is gebaseerd op de detectie van dikke eosinofiele membranen die de lobben omringen.

Immunomorfologicheskie studies onthullen een nogal gemengd beeld, in het bijzonder de expressie van a-antihemotripsina, lysozym, globuline factor 1 in moedermelk, een gladde spier actine en cytokeratine 8 en 18, welke wordt geïnterpreteerd als een teken van Gistogeneticheskaja een apocriene klier secretoire afdeling. Tegelijkertijd positieve expressie van zenuwgroeifactor, een proteïne S-100, CD44, CD34 beschouwd als bewijs van secretorische klieren een histogenetic afdeling ekkrinnyh. Een soortgelijk beeld rijst Meubehm M., HP Ficher (1997), die naast cytokeratine profiel (7, 8, 18), kenmerkend secretoire afdelingen hebben ook vastgesteld cytokeratine 14, kenmerkend ductale differentiatie.

Histogenese. In de histologische classificatie van de WHO wordt de cilinder zowel in het gedeelte van goedaardige eccriene tumoren als apocriene tumoren geplaatst. Elektronenmicroscopie onthult twee soorten cellen: ongedifferentieerde basale cellen met kleine donkere kernen en cellen met grote lichte kernen. De meeste cellen zien er onvolwassen uit. Secretoire cellen bevatten korrels vergelijkbaar zijn met die in de cellen ekkrinnyh klieren, maar de link met cellen tsilindromy haarfollikels geeft apocriene differentiatie tsilindromy. Vanuit deze posities kan men nogmaals de geldigheid van de conclusies van A.K. Bevestigen. Apatenko (1973) die, wijzend op de aanwezigheid van symptomen tsilindrome ekkrinnoy, apocriene en piloidnoy differentiatie beschouwd als histogenetic heterogene tumor bron die verschillende combinaties van elementen en epidermis embryonale primordia pilosebatseynogo en apocrine complex.

Differentiële diagnose. De ziekte moet worden gedifferentieerd met basaloma, dermatofibrosarcoom, lipomatose.

Behandeling van huidcilinders. Grote tumoren worden operatief verwijderd, soms met behulp van plastic, cryodestructuur.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]