Kinder infantiele pycnocytose

Voor ziekten verbonden met verstoorde lipide membraanstructuur erytrocyten, ook betrekking kinderen infantiele piknotsitoz die niet resistent erfelijke ziekten en van tijdelijke aard en heeft een gunstige prognose.

De etiologie van de ziekte is onbekend.

Er wordt aangenomen dat infantiele piknotsitoz - een syndroom waargenomen in een aantal staten: in premature na hemolytische anemie, nierfalen, bij pasgeborenen met een tekort aan G-6-PD, bij infecties, eventueel met een tekort aan vitamine E.

De pycnocyte is een erytrocyt met een onregelmatige vorm, intens gekleurd, met een aantal subulaattussenhangingen, meestal kleiner dan de normale erytrocyt.

De minimale mate van pycnocytose wordt waargenomen bij kinderen van de eerste 3 maanden van het leven en is het meest uitgesproken bij te vroeg geboren baby's. Het bleek dat voldragen pasgeborenen 0,3 - 1,9% van de pyknopen bevatten, terwijl bij te vroeg geboren kinderen 0,3 - 5,6% van de pycnocyten aanwezig is. Bij volwassenen is hun aantal niet groter dan 0,3%. Na 3 maanden oud neemt de hoeveelheid pycnocytes sterk af. Als het om wat voor reden dan ook niet afneemt en 30-50% bereikt, verschijnen er klinische symptomen van de ziekte.

Klinisch wordt pycnocytose gekenmerkt door geelzucht, bloedarmoede en splenomegalie. Geelzucht kan tot de derde week van het leven afwezig zijn en het fenomeen van bloedarmoede kan optreden op de leeftijd van 1 maand. De ernst van het hemolytische proces is parallel aan de hoeveelheid pycnocytes in het perifere bloed.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]