Lymfangiëctasie: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Lymfangiectasie kan lokaal zijn en submucosale en sereuze membranen aantasten, in combinatie met de uitbreiding van lymfatische haarvaten van andere organen. Vanwege onvoldoende inname van aminozuren is er een schending van de albuminesynthese en vervolgens van gamma-globuline in de lever. Door het verlies van lymfocyten ontwikkelt zich lymfopenie.

Primaire lymfangiëctasie wordt vaker geërfd in het autosomaal recessieve type. De manifestatie kan op verschillende leeftijden plaatsvinden, afhankelijk van hoe lang de reserves van de synthetische functie van de lever het verlies kunnen compenseren.

ICD-10 code

K55.8. Andere vaatziekten van de darm.

Symptomen

Oculair syndroom heeft vaak de overhand, diarree kan afwezig zijn. Mogelijke gipokaltsiemiya, veroorzaakt convulsies. Zwakte, vermoeidheid, verlies van lichaamsgewicht zijn geassocieerd met hypokaliëmie. Alleen bij sommige patiënten gaat de ziekte gepaard met aanhoudende diarree, polyphecal, opgeblazen gevoel, steatorroe, ascites. Vaak zijn er unilaterale lymfatische oedeem van de extremiteiten, geslachtsorganen.

Diagnostiek

De diagnose is gesteld met endoscopisch onderzoek (het slijmvlies van de dunne darm is hypertrofisch en lijkt op een boucle) met het nemen van materiaal voor biopsie. Contrast-lymfografie kan vergrote lymfatische haarvaten detecteren. Bij röntgenonderzoek van de buikholte zijn er soms tekenen van hypotensie, vloeistofpeilen, verdikking van de darmwand. In het coprogram is een positieve reactie op plasma-eiwit positief.

Behandeling

De behandeling omvat een dieet met een hoog eiwitgehalte en vetbeperking. Wanneer het oedemateus syndroom tot expressie wordt gebracht, worden aldosteron-antagonisten (veroshpiron) voorgeschreven.

[1], [2], [3], [4]