Oogbeschadiging bij kinderen en adolescenten met systemische ziekten: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Oogbeschadiging bij kinderen en adolescenten met systemische en syndromale ziektes komt voor in 2-82% van de gevallen en omvat voornamelijk uveïtis en sclerites. Het spectrum van systemische ziekten, vergezeld van oogafwijkingen, is extreem breed, maar meestal is het een ziekte van de reumatologische post. Bovendien, volgens de internationale en binnenlandse classificatie van reumatische ziekten, omvat deze groep systemische ziekten van niet-reumatische genese.

Systemische ziekten, gecombineerd met oogletsel

• Juveniele reumatoïde artritis.
• Juveniele spondylitis ankylopoetica.
• Juveniele artritis psoriatica.
• Het syndroom van Reiter.
• De ziekte van Behcet.
• Vogt-Koyanagi-Harada-syndroom.
• Sarcoïdose.
• Systemische lupus erythematosus.
• Ziekte van Lyme.
• Zeldzame ziektebeelden (CINCA, Kogan, etc.).

De meeste systemische ziekten met oogbeschadiging omvatten artritis en arthropathieën, dus deze groep omvat reactieve artritis met oogbeschadiging, evenals enkele zeldzame syndromen.

Classificatie

Op basis van klinische onderscheid voorzijde (van het type iridocyclitis), randapparatuur (waarbij het vlakke gedeelte en de omtrek van de retina van het ciliaire lichaam), achterste (retinovaskulit, neyrohorioretinit) uveitis en panuveit (waarbij alle delen van het oog).

Door de aard van de huidige, acute, subacute, chronische en terugkerende laesies worden onderscheiden.

Over het etiologische teken van uveïtis bij systemische ziekten bij kinderen en adolescenten worden geclassificeerd volgens het type systemische ziekte.

Juveniele reumatoïde artritis

De frequentie van uveïtis bij juveniele reumatoïde artritis varieert van 6 tot 18%, tot 78% voor mono- en oligoartritis. In de meeste gevallen (tot 86,6%) gaat uveitis gewrichtsaandoeningen vooraf.

Uveitis, vaker bilateraal (tot 80%), is extern asymptomatisch, wat leidt tot een late diagnose. In de regel heeft de uveïtis het karakter van het anterior, iridoclitisch, maar er zijn ook minder karakteristieke perifere en panovéieten.

Het proces in het oog bij afwezigheid van preventieve onderzoeken door een oogarts wordt vaker gedetecteerd in het ontwikkelingsstadium van complicaties (lectotische dystrofie, pupilinfectie, gecompliceerde cataract) met een significante vermindering van het gezichtsvermogen.

Cyclitis kan niet alleen gepaard gaan met hypotensie en de vorming van neerslagen van het hoornvlies, maar ook met uitzweting in de glasachtige humor van variërende intensiteit, wat leidt tot de ontwikkeling in het glaslichaam van drijvende en semi-gefixeerde opaciteiten. Het achterste deel van het oog is zeer zelden betrokken bij het proces, maar tekenen van papillitis, kleine geelachtige foci op de middelste periferie van de fundus en racemose maculodystrofie zijn mogelijk.

Bij het organiseren van preventieve onderzoeken oogarts moet worden bedacht dat de risicofactoren voor het ontwikkelen van uveïtis in juveniele reumatoïde artritis - mono- of oligoartritis, vrouwelijke patiënten, vroeg debuut van artritis, de aanwezigheid van antinucleaire factor. Uveïtis kan op verschillende tijdstippen optreden vanaf het begin van een systemische ziekte, daarom zijn systematische oftalmologische onderzoeken noodzakelijk (elke 6 maanden bij afwezigheid van klachten).

Seronegatieve spondylitis

Juveniele spondylitis ankylopoetica

Juveniele spondylitis ankylopoetica is een chronische inflammatoire aandoening die wordt gekenmerkt door een combinatie van uveïtis en perifere artritis. Het wordt zelden herkend in het debuut.

Meestal zijn jongens jonger dan 15 jaar ziek. Er zijn echter veel gevallen van vroeg begin bekend. Uveïtis verloopt gewoonlijk als acuut bilateraal en relatief goedaardig (afhankelijk van het type anterieure uveïtis, wordt het snel gestopt met lokale behandeling). Acute iritis met juveniele spondylitis ankylopoetica kan gepaard gaan met pijn, fotofobie, roodheid van de ogen. Het achterste segment van het oog veranderen is zeldzaam.

De meeste patiënten zijn seropositief volgens HLA-B27 en seronegatief voor RF.

Juveniele artritis psoriatica

Uveïtis met artritis psoriatica is klinisch vergelijkbaar met reumatoïde, verloopt volgens het type anterieure, chronisch of acuut. De cursus is vaak gunstig, goed geschikt voor standaardbehandeling. Benadrukt moet worden dat uveïtis in de regel optreedt bij patiënten met een combinatie van huid- en gewrichtsschade en bijna niet voorkomt bij geïsoleerde huidpsoriasis.

Reiter-syndroom (urethrookulosinoviaal syndroom)

Het syndroom van Reiter met oogletsel bij kinderen is relatief zeldzaam. Kinderen op de leeftijd van 5-12 jaar kunnen ziek zijn, meer typische ontwikkeling van het proces bij adolescenten en jonge mannen van 19-40 jaar.

Oogziekten met het syndroom van Reiter komen in de regel voor in de vorm van conjunctivitis of subepitheliale keratitis met schade aan de voorste lagen van het stroma. Mogelijke ontwikkeling van terugkerende niet-granulomateuze iridocyclitis. Aanzienlijk minder vaak kan uveïtis van de aard zijn van ernstige panoveitis met de ontwikkeling van gecompliceerde cataracten, maculair oedeem, chorioretinale foci, loslaten van het netvlies, een scherpe vermindering van het gezichtsvermogen.

Systemische lupus erythematosus

Systemische lupus erythematosus is een auto-immuunziekte met meerdere systemen met huidlaesies (uitslag, waaronder op het gezicht in de vorm van een "vlinder"); gewrichten (niet-erosieve artritis); nieren (nefritis); hart en longen (sereuze membranen).

Oogbeschadiging kan optreden als episcleritis of scleritis. Meer gekenmerkt door de ontwikkeling van de zware retinovaskulita diffuse natuur met occlusie van de centrale retinale ader en andere schepen, zijn er netvliesoedeem, bloeding, in ernstige gevallen - terugkerende hemophthalmus.

De ziekte van Behcet

Oogbeschadiging bij de ziekte van Behcet is een van de meest ernstige en prognostisch ongunstige uitingen.

Uveïtis met de ziekte van Behcet is bilateraal en kan doorgaan zowel bij het type anterieure als posterieure uveïtis. Meestal ontwikkelt het zich 2-3 jaar na de eerste tekenen van de ziekte. Opgemerkt moet worden dat uveïtis bij de ziekte van Behcet terugkeert, met een duur van exacerbaties van 2-4 weken tot enkele maanden.

Een kenmerkend teken van uveïtis bij de ziekte van Behcet is hypopion van verschillende ernst bij een derde van de patiënten. Bij anterieure obliquiteit is de prognose voor het gezichtsvermogen overwegend gunstig. Wanneer panuveite en betrokkenheid van het achterste oog proces gegenereerde ernstige complicaties leiden tot onomkeerbare veranderingen in het oog (oogzenuw atrofie, degeneratie, netvliesloslating, terugkerende hemophthalmus). Gekenmerkt door de aanwezigheid van retinovasculitis met afsluiting van retinale vaten.

Sarcoïdose

Sarcoïdose is een chronische multi-systeem granulomateuze ziekte van onduidelijke etiologie.

Bij kinderen ouder dan 8-10 jaar, treedt sarcoïdose op met een kenmerkende laesie van de longen, huid en ogen. Let op de triade - uveïtis, arthropathie, uitslag - op de leeftijd jonger dan 5 jaar. Opgemerkt moet worden dat artritis bij sarcoïdose alleen bij kinderen voorkomt, bij volwassenen zijn de gewrichten niet betrokken bij het pathologische proces.

Uveïtis verloopt in de regel extern met weinig teken. Maar het is moeilijk, afhankelijk van het type chronische granulomateuze anterieure uveïtis, met de vorming van grote "talgachtige" neerslagen en de vorming van knobbeltjes op de iris. Wanneer betrokken bij het proces van het achterste segment, onthult het oog op de fundus kleine gelige foci van 1 / 8-1 / 4 RD (choroïdale granulomen), het verschijnsel van periphoebitis, macula-oedeem. Kenmerkend is de snelle ontwikkeling van complicaties met verminderd zicht.

Syndroom van Vogt-Koyanagi-Harada (uveamenegal syndroom)

Vogt-Koyanagi-Harada-syndroom is een systemische ziekte waarbij auditieve en visuele analyzers, huid en hersenvliezen betrokken zijn.

De diagnose is gebaseerd op de identificatie van het symptoomcomplex: veranderingen in huid en haar - alopecia, polyosis, vitiligo; milde neurologische simtomatika (parasthesie, hoofdpijn, enz.). In de vorm van ernstige uveameningitis bij kinderen is de ziekte zeldzaam.

Uveïtis het syndroom van Vogt-Koyanagi-Harada stroomt door de bilaterale type ernstige chronische of terugkerende granulomateuze panuveita talrijke grote precipitaten knobbeltjes in de iris en de verdikking, neovascularisatie van de iris en de voorste kamerhoek, wat leidt tot een toename van de intraoculaire druk. De fenomenen van vitriate komen tot uitdrukking. Kenmerken van oedeem van de oogzenuw, macula en soms exudatieve netvliesloslating in de centrale zone. Aan de rand (vaker in het onderste gedeelte) worden geelachtige foci met duidelijke grenzen geïdentificeerd. Snel ontwikkelende complicaties van het type secundair glaucoom, ontstaan vitreale membranen. De prognose voor het gezichtsvermogen is ongunstig.

Lajm-Borrelioz

Lyme-borreliose (Lyme-borreliose) wordt overgedragen door bijtende ixodide teken die zijn geïnfecteerd met Borrelia burgdorferi, verloopt in fasen:

• Stadium I - migrerend ringvormig erytheem, regionale lymfadenopathie;
• II-stadium - hematogene verspreiding in verschillende organen, waaronder de ogen en gewrichten.

De nederlaag van de ogen kan van een gevarieerde aard zijn, vloeiend als conjunctivitis, episcleritis, anterieure uveïtis. Het is belangrijk dat retinovasculaire of panoveitis optreedt. Uveïtis reageert goed op de behandeling, een zichtprognose is meestal gunstig.

CINCA-syndroom

Voor CINCA syndroom (chronische neurologische infantiele cutane articulaire) kenmerk migreren huidafwijkingen (urticaria), artropathie met epifysaire en metaepiphyseal verandert CNS, doofheid, heesheid.

Uveïtis ontwikkelt zich bij 90% van de patiënten met het CINCA-syndroom, voornamelijk van het anterieure type, minder vaak van de posterieure uveïtis, maar met de snelle ontwikkeling van gecompliceerde cataracten. Kenmerkend voor papillitis, atrofie van de oogzenuw, leidt tot een significante vermindering van het gezichtsvermogen.

Cogan's syndroom

Cogan's syndroom gaat gepaard met koorts, artritis, buikpijn, hepatosplenomegalie, lymfadenopathie. Er is een afname van het gehoor, duizeligheid, geritsel en pijn in de oren, aortitis, aortaklepdefect, vasculitis van kleine en middelgrote bloedvaten. Wanneer betrokken bij het oogproces, is er interstitiële keratitis, conjunctivitis, episcleritis / scleritis en zelden - vitriate. Retinovaskulit.

Ziekte van Kawasaki

Typische tekenen van de ziekte van Kawasaki zijn koorts, huidvasculitis (polymorfe uitslag), "karmozijnrode" tong, peeling; lymfadenopathie, gehoorverlies. Oogafbraak voornamelijk als een bilaterale acute conjunctivitis. Veelbetekenend is er uveïtis, die voorzichtig verloopt, asymptomatisch als anterieure bilateraal, vaker bij kinderen ouder dan 2 jaar.

Wegener-granulomatosis

Typerend voor Wegener's granulomatosis zijn koorts, artritis, bovenste luchtweginfectie, long; stomatitis, otitis media, cutane vasculitis; nierschade. Voor oogbetrokkenheid zijn conjunctivitis, episcleritis en zelden keratitis met de vorming van cornea-ulcera kenmerkend. Uveïtis verloopt volgens het type retinovasculair.

Geneesmiddel

Er zijn lokale en systemische medicijnen.

Lokale behandeling omvat het gebruik van glucocorticoïden, NSAID's, mydriatica, enz. De intensiteit en duur ervan varieert en is afhankelijk van de ernst van de oogziekte. De leidende rol in de lokale behandeling wordt gespeeld door glucocorticoïden, die worden gebruikt in de vorm van druppels, zalven, oftalmische medicinale films, parabulbar-injecties, phono en elektroforese. Voor de introductie van parabulbar of onder het bindvlies is het mogelijk om langdurige medicijnen te gebruiken, waardoor het aantal injecties kan worden verminderd.

Bij afwezigheid van een positief effect op het gebruik van lokale medicatie en in het geval van ernstige uveïtis, wordt systemische behandeling voorgeschreven (samen met een reumatoloog).

De meest effectieve bij de behandeling van uveïtis tegen de achtergrond van systemische ziekten zijn glucocorticoïden, metrotrescaat en cyclosporine A. Deze geneesmiddelen worden vaak in verschillende combinaties gebruikt, waardoor de werkdosis van elk van hen kan worden verlaagd.

Gegevens over de werkzaamheid en geschiktheid van het gebruik van TNF-a-remmers bij uveïtis zijn zeer controversieel. Infliximab (remicade) is een biologisch agens, oplosbare antilichamen tegen TNF-a. Breng intraveneus infuus aan in een dosis van 3-5 mg / kg: één toediening met tussenpozen van 2-6 weken elke 8 weken.

Etanercept (enbrel) is een biologisch agens, oplosbare receptoren voor TNF-a. Tweemaal per week in een dosis van 0,4 mg / kg of 25 mg subcutaan toedienen.

Onlangs gaven reumatologen en oogartsen er de voorkeur aan om niet te monotherapie met een van de geneesmiddelen, maar hun combinatie bij lagere doseringen.

Benadrukt moet worden dat vrij vaak voorgeschreven systemische behandeling, met een uitgesproken positief effect op het beloop van de onderliggende ziekte, ons niet toestaat om uveïtis te stoppen. Bovendien wordt vaak een bijzonder ernstig beloop van oogaandoeningen opgemerkt tijdens de remissie van het gewrichts (systemische) proces, wanneer reumatologen de intensiteit van de behandeling sterk verminderen, waardoor alleen onderhoudsdoses van geneesmiddelen achterblijven of het gebruik van NSAID's wordt beperkt.

Dat is waarom het altijd noodzakelijk is om de mogelijke dissociatie van de ernst en de ernst van de oculaire en systemische ziekte te onthouden, wanneer de oplossing van de kwestie van de tactiek van systemische behandeling grote moeilijkheden oplevert.

Chirurgische behandeling

Gezien de grote ernst van het beloop van uveïtis bij systemische ziekten bij kinderen met de ontwikkeling van een breed scala aan complicaties, wordt een belangrijke plaats in de behandeling van uveïtis bezet door chirurgische ingrepen:

• chirurgische behandeling in strijd met de transparantie van optische media (hoornvlies, lens, glaslichaam); cataractverwijdering, vitrectomie;
• antiglaucomateuze interventies van verschillende typen;
• behandeling van secundaire netvliesloslating (laser en instrumentaal).

[1], [2], [3], [4], [5], [6]