Medisch expert van het artikel
Nieuwe publicaties
Hand-Schüller-Christelijk syndroom: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling
Laatst beoordeeld: 23.04.2024
Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.
We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.
Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.
Hend-Schüller-Christens-syndroom is een klinische variant van histiccytosis-X - granulomateuze ziekte met onbekende etiologie. Het klinische beeld wordt gekenmerkt door symptomen van diabetes insipidus, exophthalmus (meestal eenzijdig, minder vaak bilateraal) en botdefecten - voornamelijk de botten van de schedel, dijbenen, wervels. Defecten van botten bij radiografisch onderzoek zijn holtes van verlichting, die doen denken aan de geografische kaart. Gekenmerkt door huidsymptomen (xanthomatose, papulair exantheem en purpura), pijnloos gebit, onvolgroeide groei, infantilisme, hypercholesterolemie, pathologische fracturen van tubulaire botten. Lange tijd kan de enige klinische manifestatie van de ziekte symptomen van diabetes insipidus zijn. Hypogonadisme, groeiachterstand door een tekort aan groeihormoon en gedeeltelijk of volledig hypopituïtarisme worden veel minder vaak waargenomen. De cursus is goedaardig.
De pathogenese van het Hend-Schuiller-Crischen-syndroom. Daardoor vorming van histiocytaire eosinofiel granuloom met elementen in grijs heuvel en andere delen zijn uitgang hypothalamus hypothalamus afgevende factoren en prognose bij panhypopituïtarisme antidiuretisch hormoon productie en het verschijnen van symptomen van diabetes insipidus. Exoftalmie verschijnt als gevolg van botletsels van eosinofiel granuloom bij de oogkassen.
De oorzaken van het Hend-Schuiller-Crischen-syndroom zijn onbekend.
Behandeling van het Hend-Schuiller-Crischen-syndroom. Lokale vormen van de ziekte worden behandeld met schrapen in het gebied van botveranderingen. Verspreide vormen zijn vatbaar voor grote doses glucocorticoïden of chemotherapie, voornamelijk met behulp van cyclofosfamide, methotrexaat. In de regel zijn neuro-endocriene manifestaties van de ziekte onder de invloed van een dergelijke behandeling niet volledig genormaliseerd. Je zou moeten proberen om ze te corrigeren met medicijnen die worden gebruikt om diabetes insipidus, panhypopituïtarisme te behandelen.
[Wat moeten we onderzoeken?
Welke tests zijn nodig?