Huidvasculitis

Vasculitis (synoniem: angiitis huid) - huidziekten in de klinische en pathologische beeld dat het origineel en de leidende element is een niet-specifieke ontsteking van de huid van de vaatwanden van ander kaliber.

Oorzaken huidvasculitis

De oorzaken en pathogenese van vasculitis blijft onduidelijk tot het einde en is de verwachting dat de ziekte is polyetiological. Een belangrijke factor is de ontwikkeling van chronische infectie en tonsillitis, sinusitis, flebitis, adnexitis et al. Van de besmettelijke agentia essentieel streptokokken en stafylokokken, virussen, Mycobacterium tuberculosis, sommige soorten schimmels (het genus Candida, Trichophyton mentagraphytes). Tegenwoordig vaker theorie immunnokompleksnogo genesis vasculitis verbinden met hun uiterlijk schadelijk effect op de vaatwand van het bloed neerslaan immuuncomplexen. Dit wordt bevestigd door de detectie van immunoglobulinen en aan te vullen in verse laesies bij patiënten met vasculitis. De rol van antigeen kan één of andere microbiële middel, drugs, zijn eigen veranderde eiwit uit te voeren. Van groot belang bij de pathogenese van vasculitis zijn ziekten van het endocriene, metabole aandoeningen, chronische vergiftiging, mentale en fysieke inspanning, en t. D.

[1], [2], [3], [4]

Risicofactoren

Veranderingen in de huid van de huid zijn voornamelijk het gevolg van ontstekingsreacties van verschillende oorsprong met betrekking tot de vaatwanden (vasculitis). Vaartuigen van verschillende kaliber zijn betrokken bij het ontstekingsproces: kleine (capillairen), middelgrote, grote spier-, spier-elastische en elastische types. Van de talrijke oorzakelijke factoren van vasculitis zijn bacteriële antigenen, geneesmiddelen, autoantigenen, voedsel- en tumorantigenen van het grootste belang. Meestal ontwikkelt vasculitis zich op basis van immuunstoornissen in de vorm van overgevoeligheid van directe en vertraagde typen en hun combinaties, die een verscheidenheid aan klinische en histologische patronen kunnen veroorzaken.

Met onmiddellijke overgevoeligheid van het type wordt de permeabiliteit van vasculair weefsel scherp uitgedrukt, waardoor de wanden van de vaten in het brandpunt van de ontsteking worden geïmpregneerd met eiwitachtige vloeistof, soms onderhevig aan fibrinoïde veranderingen; Het infiltraat bestaat hoofdzakelijk uit neutrofiele en eosinofiele granulocyten. In het vertraagde overgevoeligheidsreactie naar voren celproliferatieve veranderingen, ontsteking en immuun aard dan ook bevestigd door de aanwezigheid in de bloedvaten van de microvasculatuur cytoplasma celinfiltratie van immuuncomplexen.

Weefselreactie verloopt hoofdzakelijk volgens het type van verschijnselen en Sanarelli Arthus-Shvarttsmanna. In de huid van patiënten vertonen immuuncomplexen waargenomen positieve monsters voor verschillende allergenen, veranderingen in de cellulaire en humorale immuniteit en reacties op ziekte, streptococcen-antigenen. Vertonen verhoogde gevoeligheid voor coccal flora, drugs, in het bijzonder antibiotica, sulfonamiden, analgetica. Factoren die bijdragen tot de ontwikkeling van allergische vasculitis proces hypothermie, endocriene stoornissen (diabetes), neurotrofe stoornis, pathologie van inwendige organen (leverziekte), en andere effecten van intoxicatie.

[5], [6], [7], [8]

Pathogenese

Meestal de epidermis en aanhangsels van de huid zonder enige kenmerken. Focale laesies van kleine bloedvaten, voornamelijk haarvaten, worden genoteerd; in de lumen van de aangetaste bloedvaten - een cluster van gesegmenteerde leukocyten, de vernietiging van de vaatwand en cellulaire infiltratie van de laatste, evenals aangrenzende weefsels. Het infiltraat bestaat uit gesegmenteerde neutrofielen, macrofagen, lymfocyten en plasmocyten. Op sommige plaatsen zijn meerdere microthrombi duidelijk waarneembaar. In meer ernstige gevallen (in de aanwezigheid van knobbeltjes) worden kleine slagaders aangetast.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Symptomen huidvasculitis

Het klinische beeld van vasculitis is zeer divers. Er zijn een aantal veel voorkomende symptomen die deze polymorfe groep dermatosen klinisch verenigen:

• inflammatoire aard van de veranderingen;
• de neiging van huiduitslag tot oedeem, bloeding, necrose;
• symmetrie van de nederlaag;
• polymorfisme van morfologische elementen (ze hebben meestal een evolutionair karakter):
• preferentiële lokalisatie op de onderste ledematen;
• de aanwezigheid van gelijktijdige vasculaire, allergische, reumatische, auto-immuun- en andere systemische ziekten;
• de associatie van vasculitis met een eerdere infectie of geneesmiddelintolerantie;
• acute of periodieke verergering van de stroom.

Hemorrhagische vasculitis van Shenlaine-Genocha

Onderscheid huid-, buik-, gewrichts-, necrotische, fulminante vormen van hemorrhagische vasculitis.

Wanneer het uiterlijk van de huid gemarkeerd vorm haak genaamd voelbare purpura - edematous hemorrhagische vlekken van verschillende afmetingen, meestal gelokaliseerd op de achterste benen en voeten gemakkelijk bepaald niet alleen visueel, maar ook door middel van palpatie, waardoor het zich onderscheidt van andere paars. De eerste uitbarstingen met hemorrhagische vasculitis zijn oedemateuze ontstekingsvlekken die lijken op blaren die snel veranderen in een hemorragische uitslag. Met de groei van de ontstekingsverschijnselen op de achtergrond van paars en ecchymose hemorrhagic vorm belletjes, die gevormd worden na het openen van de diepe erosie of ulceratie. Huiduitslag gaat in de regel gepaard met een lichte zwelling van de onderste ledematen. Naast de onderste ledematen kunnen hemorragische plekken ook op de heupen, billen, romp en het slijmvlies van de mond en keel worden geplaatst.

Met de buikvorm worden huiduitslag op het peritoneum of het slijmvlies van de darm opgemerkt. Huiduitslag gaat niet altijd vooraf aan gastro-intestinale symptomen. Tegelijkertijd worden braken, krampende pijn in de buik, spanning en gevoeligheid tijdens palpatie waargenomen. Uit de nieren kunnen ook verschillende pathologische verschijnselen van verschillende gradaties worden onderscheiden: van onstabiele microhematurie op korte termijn en albuminurie tot een uitgesproken beeld van diffuse nierbeschadiging.

Gewrichtsvorm wordt gekenmerkt door gewrichtsveranderingen en pijn die optreden vóór of na huiduitslag. Er is een laesie van grote (knie en enkel) gewrichten, waar sprake is van zwelling en gevoeligheid, aanhoudende voor meerdere weken. De huid boven het aangetaste gewricht verandert van kleur en heeft een groenachtig gele kleur.

De necrotische vorm van vasculitis wordt gekenmerkt door het verschijnen van meerdere polymorfe uitbarstingen. Tegelijkertijd met kleine vlekken, knobbeltjes en blaren gevuld met sereuze of hemorragische afscheidingen verschijnen necrotische huid laesies, zweren, en hemorragische korsten. Foci van laesie bevinden zich meestal op het lagere derde deel van het scheenbeen, in het gebied van de enkels, evenals op de achterkant van de voeten. Bij het begin van de ziekte is het primaire element de hemorragische plek. Tijdens deze periode worden jeuk en verbranding genoteerd. Daarna neemt de vlek snel toe in omvang en wordt blootgesteld aan het oppervlak door natte necrose. Necrotische zweren kunnen een andere grootte en diepte hebben en zelfs het periosteum bereiken. Zulke zweren gaan heel lang door en veranderen in trofische ulcera. Subjectief klagen patiënten over pijn.

Vormen

Er is geen algemeen aanvaarde classificatie van allergische vasculitis. Volgens de classificatie van ST. Pavlova en OK Shaposhnikov (1974), vasculitis van de huid resp vaatlaesies diepte onderverdeeld in oppervlakkige en diepe. Een oppervlakkige vasculitis hoofdzakelijk gevolgen oppervlakkige vasculaire netwerk (allergische vasculitis Ruiter, hemorrhagische vasculitis Schönlein purpura, hemorrhagische mikrobid Miescher sluiter, necrotiserende vasculitis nodosa Werther-Dyumlinga, verspreid allergoidny angiitis Roskama).

Tot diepe vasculitis behoren cutane nodulaire periarteritis, acuut en chronisch erythema nodosum. Dit laatste omvat nodulaire vasculitis Montgomery-O'Leary-Barker, migrerend erythema nodosum van Bethverstedt en subacute migrerende hypodermis van Vilanova-Pinolea.

NE Yarygin (1980) verdeelt allergische vasculitis in twee hoofdgroepen: acuut en chronisch, progressief. De eerste groep omvat de auteur allergische vasculitis omkeerbaar immuunstoornissen, die zich eens te meer, maar recidieven zijn mogelijk zonder progressie (besmettelijke, drug allergie en overgevoeligheid voor trofoallergenam). De tweede groep wordt gekenmerkt door een chronisch recidiverende baan met de voortgang van het proces, dat gebaseerd is op vaste reversibele of irreversibele immuunstoornissen. Deze omvatten allergische vasculitis met collageenziekten (reuma, reumatoïde artritis, systemische lupus erythematosus, systemische sclerose), systemische vasculitis, vasculitis of immuunstoornissen (periarteriitis nodosa, Wegener granulomatose, ziekte van Buerger, Henoch-Schönlein purpura et al.).

De classificatie van vasculitis WM Sams (1986) is gebaseerd op het pathogenetische principe. De auteur identificeert de volgende groepen:

1. leukocytoclastische vasculitis, waaronder leukocytoclastische vasculitis; urticaroïde (hypocomplexemische) vasculitis, essentiële gemengde cryoglobulinemie; Hypergammaglobulinemische purpura van Waldenström; erytheem persistent verheven en vermoedelijk speciale typen - exudatief erytheem multiforme en lichenoidale parapsoriasis;
2. Reumatische vasculitis die zich ontwikkelt met systemische lupus erythematosus, reumatoïde artritis, dermatomyositis;
3. granulomateuze vasculitis in de vorm van allergische granulomateuze angiitis, gezicht granuloma, Wegener's granulomatosis, granuloma ringvormig, lipoïde necrobiose, reumatische knobbeltjes;
4. nodulaire periarteritis (klassiek en huidtype);
5. reuzencelarteritis (temporale arteritis, reumatische polymyalgie, Takayasu-ziekte).

Verre van altijd waarneembaar in patiënten komen manifestaties van het pathologische proces overeen met een of andere variant van cutane vasculitis gerelateerd aan een specifieke nosologische eenheid. Dit komt door het feit dat in verschillende stadia van de ziekte het ziektebeeld kan veranderen, symptomen verschijnen die kenmerkend zijn voor een andere vorm. Bovendien hangt het klinische beeld af van de individuele reacties van de patiënt. In dit opzicht zijn wij van mening dat de isolatie van individuele nosologische vormen van allergische vasculitis meestal voorwaardelijk is. Bovendien wordt dit bevestigd door het feit dat de pathogenese van individuele vormen van allergische vasculitis en de morfologische manifestaties ervan sterk op elkaar lijken. Sommige auteurs voor de allergische huidvasculitis introduceerden de term necrotiserende vasculitis.

Momenteel zijn er verschillende tientallen dermatosen die behoren tot de huidvasculitisgroep. De meeste van hen hebben een klinische en morfologische gelijkenis. In dit opzicht is er geen enkele klinische of pathomorfologische classificatie van huidvasculitis.

Classificatie van vasculitis. De meeste dermatologen zijn, afhankelijk van de diepte van de laesie, huidvasculitis onderverdeeld in de volgende klinische vormen:

• dermale vasculitis (polymorfe dermale en ijspegel, paarse pigmentaire chronische);
• dermo-hypodermische vasculitis (levido-angiitis);
• hypodermale vasculitis (knobbelige vasculitis).

Deze klinische vormen zijn op hun beurt weer onderverdeeld in vele soorten en subtypes.

[16]

Differentiële diagnose

De ziekte moet worden onderscheiden van de hemorragische lesies bij infectieziekten (mazelen, influenza, enz.), Ziekte lever, diabetes, hypertensie, avitaminose C en PP, alsook andere vormen van vasculitis (hemorragische leykoplastichesky microben, allergische arteriolen ziekte Verlgofa en anderen. ), multiforme exudatief erytheem.

[17], [18], [19], [20], [21], [22]

Behandeling huidvasculitis

Bedrust en voeding zijn nodig. In aanwezigheid van een infectieus agens worden antibiotica voorgeschreven. Aanbevolen antihistaminica, hyposensibiliserende, herstellende vaatwand (ascorutine, nicotinezuur). In aanwezigheid van bloedarmoede - bloedtransfusie. In ernstige gevallen worden kleine of middelgrote doses glucocorticosteroïden intern toegediend. Antimalaria en niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen kunnen effectief zijn.

Van immunocorrectiegeneesmiddelen wordt proteflasite voorgeschreven (15-20 druppels 2 maal per dag), wat de niet-specifieke weerstand van het lichaam en de productie van endogeen interferon verhoogt.

Externe behandeling hangt af van het stadium van het huid-pathologische proces. Bij erosieve en ulceratieve laesies worden desinfecterende oplossingen voorgeschreven in de vorm van lotions, bevochtigende vochtige verbanden; enzymatische preparaten (trypsine, chemotripsine) om necrotische weefsels te verwijderen. Na het reinigen van zweren worden epitheliale middelen toegepast, corticosteroïden. Een goed effect wordt geleverd door een helium-neonlaser.