Sarcoïdose van de neus: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Sarcoïdose is een veel voorkomende ziekte die het reticulogistiocytesysteem aantast, dat plaatsvindt in de vormen van de longen, die geen invloed hebben op de algemene toestand van het organisme, tot ernstige invaliderende en zelfs dodelijke vormen. Het is bekend onder de naam ziekte van Beck of Bénier-Beck-Schaumann. Het verwijst naar systemische ziekten met een chronische beloop, gekenmerkt door de vorming van specifieke granulomen in verschillende organen en weefsels. Sarcoïde granulomen verschillen van tuberculose voornamelijk door de afwezigheid van necrotische veranderingen. In aangetaste organen is de ontwikkeling van fibrose, wat leidt tot een blijvende verslechtering van de functies van de aangetaste organen, mogelijk.

De oorzaak van sarcoïdose is niet volledig begrepen. In de late 19e en eerste helft van de XX eeuw. Deze ziekte was geassocieerd met tuberculose, maar deze hypothese werd niet bevestigd. Bewezen onduidelijk en andere "theorieën" van de etiologie van sarcoïdose, zoals de rol van lepra, syfilis, beryllium, microscopische schimmels, virussen, enz. D. Volgens de moderne concepten, sarcoïdose is een ziekte van een verminderde immunoreactiviteit met extreme reactie op de effecten van verschillende omgevingsfactoren.

Pathologische anatomie. De belangrijkste morfologische substraat van sarcoïdose - een tuberculoïde granuloom lijkt tuberculeuze knobbeltje. Vooral kwalitatief als kwantitatief, dit element een granuloom epithelioid cellen. In een typische histologisch beeld van sarcoïdose van de huid in de diepe dermis en het middengedeelte worden gedetecteerd scherp gedefinieerd en gescheiden van de epidermis en geïsoleerd van elkaar door granulomen bestaat vrijwel uitsluitend uit epitheliale cellen met een smalle lymfoïde cel rand aan de omtrek zonder tekenen van kaasachtige necrose. Vaak in sarcoid granulomen (in tegenstelling tot tuberkels) gevonden bloedvaten. De andere cellulaire elementen Langhans reus cellen, die, in tegenstelling tot tuberculose, zijn er niet altijd in kleine hoeveelheden. Belangrijke differentiële diagnose belang in de afwezigheid van inflammatoire granuloma zone van polymorfonucleaire leukocyten. Sarcoïdose van de neus lijkt de opkomst van dichte knobbeltjes op de huid een blauwachtige kleur, het zaaien, die periodiek en kan tientallen jaren duren. Deze knobbels vaak zweren onder vorming van granulatieweefsel omtrek, in kleine hoeveelheden tyromatosis ze kunnen worden gemaakt dan hun gelijkenis vertoont met knobbeltjes ontstaan bij lupus en lepra. Bij het neusslijmvlies onthulde soortgelijke knobbeltjes lichtblauwe kleur, soms izyazvivshiesya in het centrum, met een roodachtige granulomateuze gebied omtrek. Soms sarcoid formatie in de vorm psevdopoliioznoy weefsel dat het lumen van de neus smaller en die leiden tot de vorming van adhesies tussen de neusschelpen en nasale septum. Tegelijkertijd is er een aanhoudende rhinorrhea en frequente kleine neusbloedingen.

In het klinische beloop van sarcoïdose worden de fasen van exacerbatie en remissie meestal waargenomen. Tijdens de exacerbatie van de ziekte ontwikkelt zich algemene zwakte, myalgie, gewrichtspijn, verhoogde ESR, leukopenie, lymfocytopenie en monocytose. De hypercalciëmie die optreedt tijdens exacerbaties draagt bij aan het verschijnen van dorst, polyurie, misselijkheid en obstipatie. Met de longvorm van sarcoïdose zijn de ernstigste complicaties cardiopulmonaire insufficiëntie, glaucoom, cataract, enz.

De diagnose van sarcoïdose van de neus wordt vastgesteld op basis van de afwezigheid van een specifieke microbiota, karakteristieke morfologische veranderingen zowel in de neus als in andere organen, evenals het klinische beeld. Differentiëren sarcoïdose van de neus van andere granulomatosis. Als u vermoedt dat sarcoïdose per se radiologisch borstonderzoek (zwelling van de lymfeklieren van het mediastinum, longweefsel fibrose), echografie van de buik, een gedetailleerde studie van bloed.

Behandeling van nasale sarcoïdose, ondanks de vele voorstellen (arseen drugs, bismut, kwik, goud, tuberculose antigeen, antibiotica, ACTH, radiotherapie, en ga zo maar door. P.), niet effectief gebleken of het brengen van slechts een tijdelijke oplossing te zijn.

Momenteel in de actieve fase capkoidoza behandeling op lange termijn (6 maanden en meer) glucocorticoïd oraal of topisch (bijvoorbeeld beschadiging van neus of ogen). Ze werden ook genomineerd in de nederlaag van het hart, de longen, het zenuwstelsel en gegeneraliseerde vorm. De gecombineerde behandeling wordt gebruikt als immuunonderdrukkende delagil wordt vitamine E. Tegelijkertijd en symptomatische behandeling uitgevoerd, afhankelijk van de locatie weergegeven syndroom en sarcoidose (behandeling van respiratoire insufficiëntie, pulmonaire gedecompenseerde hart uitsnijden van synechiae neusholte, chirurgische behandeling van complicaties van oculaire sarcoïdose, etc.). .

De prognose voor het leven en het vermogen om tijdens de behandeling in de vroege stadia te werken is gunstig. Mogelijk herstel na de eerste kuur met hormoontherapie; bij een aantal patiënten zijn langdurige remissies mogelijk. In de late stadia van de ziekte is de behandeling niet effectief. Patiënten met stabiele cardiopulmonaire insufficiëntie en beschadiging van het zenuwstelsel zijn uitgeschakeld, de prognose voor hun leven verslechtert. Patiënten met sarcoïdose zijn onderworpen aan dispensariumtoezicht in anti-TB-faciliteiten.

[1], [2], [3], [4], [5]