Allergische necrotiserende vasculitis: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Allergische necrotische vasculitis is een heterogene groep van ziekten die verband houden met immunocomplex ziekten en wordt gekenmerkt door segmentale inflammatie en fibrinoïde necrose van de vaatwanden.

De ernst van klinische symptomen hangt af van de diepte van de huidlaesie, de mate van verandering van de vaatwanden en de aard van hematologische, biochemische, serologische en immuunaandoeningen. Schepen met een verschillend kaliber worden aangetast, maar de overgevoeligheidsreactie omvat voornamelijk de microvasculatuur, in het bijzonder de venulen.

Klinische manifestaties van dit type vasculitis algemeen polymorf waarbij zowel verschillende aard: petechiae, erythemateuze vlekken eritemato-urticaria en eritemato-nodulaire, nodulaire elementen, sommige patiënten - met hemorragische karakter, oppervlakkige necrose en ulceratie. Bubbles kan optreden, bellen, waaronder hemorrhagische inhoud lijkt op manifestatie van exsudatief erythema multiforme. Nabijgelegen necrotische foci kunnen samensmelten. De uitslag is vaker op de huid van de benen, minder vaak de handen, maar de huid van de romp kan bij het proces worden betrokken. De kleur van de uitslag hangt af van de duur van hun bestaan, in het begin zijn ze felrood, daarna worden ze cyanotisch met een bruinachtige tint. Op de plaats van de regressie-elementen kan pigmentatie achterblijven na ulceratie, littekens, vaak ossyfenose. Subjectieve sensaties zijn gering, er kan jeuk, branderigheid, pijn, voornamelijk met necrotische veranderingen zijn. Er kan een laesie zijn van de interne organen, gewrichten.

Pathomorfologie van allergische necrotische vasculitis. In de beginfase van zwelling waargenomen met verslechterde vasculaire endotheliale wandstructuur, infiltratie van het perivasculaire weefsel en de lymfocyten met toegevoegde neutrofiele en eosinofiele granulocyten geïsoleerd. Daarna bleek een karakteristiek patroon, uitgedrukt in necrose van de wanden van bloedvaten met fibrinoïde afzetting, massieve infiltratie mononuklearnmi elementen gedoteerd met een veel neutrofiele granulocyten. Wanneer dit kenmerk histologische criteria necrotiserende vasculitis leykoklaziya wordt tot expressie gebracht "nuclear stof", in infiltraten rond bloedvaten in de dermis en diffuus tussen de collageenvezels te vormen. Daarnaast worden vaak extravases van erythrocyten waargenomen. Het fibrinoïde materiaal in de wanden van de vaten en het perivasculaire weefsel bestaat voornamelijk uit fibrine. De epidermis in verse cellen is vrijwel onveranderd, met uitzondering van een lichte zwelling, zwelling van de basale laag en exocytose. Bij necrotische haarpunten ondergaat de epidermis necrose. Het proces begint in zijn bovenste delen en strekt zich uit tot de gehele dikte. Necrotische massa's worden van het onderliggende weefsel gescheiden door een krachtige neutrofiele granulocytschacht met leucoclastische verschijnselen.

Bij elektronenmicroscopie in de laesies sluit een significante toename van het volume van de endotheliocyten van capillairen die in het lumen uitsteken het bijna. Epitheliale oppervlak ruw, soms met een groot aantal microvilli, het cytoplasma bevat grote hoeveelheden ribosomen meerdere pinopitoznyh bellen, vacuolen, en soms het lysosomale structuren in verschillende stadia van ontwikkeling. In sommige cellen, veel mitochondriën, meestal met een dichte matrix, is er een uitbreiding van de reservoirs van het zondoplasmatisch reticulum. De kernen van dergelijke endotheliocyten zijn groot met ongelijke contouren, soms met duidelijke invagaties van de nucleaire rand en de locatie van het gecondenseerde chromatine van de kom nabij de nucleaire envelop. Vergelijkbare veranderingen zijn te vinden in pericytes. Het basale membraan is meerlagig over een grote lengte, wordt onduidelijk gezien, heeft een lagere elektronendichtheid dan de norm, soms intermitterend en verschijnt als afzonderlijke fragmenten. Subendotheliale ruimte, in de regel, wordt verbreed, fragmenten van het basismembraan kunnen daarin worden gezien, soms is het volledig gevuld met een basaal membraan van gemiddelde elektronendichtheid verdikt met onduidelijke grenzen. Met uitgesproken necrobiotische processen in de haarvaten worden destructieve veranderingen waargenomen, die tot uiting komen in de scherpe zwelling van endothelio- cyten die het lumen van de capillair volledig bedekken. Hun cytoplasma met de verschijnselen van cytolyse is gevuld met kleine en grotere vacuolen, soms samenvoegend met het verlies van membraanstructuren. Soortgelijke veranderingen vinden plaats in de kern. Organellen in dergelijke cellen worden bijna niet gedetecteerd, er zijn slechts enkele kleine mitochondriën met een donkere matrix en een vage structuur van cristae. De subendothele ruimte in dergelijke capillairen is sterk uitgebreid en is volledig gevuld met homogene massa's van gemiddelde elektronendichtheid. In sommige van zijn gebieden is een elektron-dichte substantie die lijkt op immuuncomplexen of fibrinoïde substantie onthuld, beschreven door G. Dobrescu et al. (1983) voor allergische vasculitis. Rond de vaten in dergelijke laesies, wordt de vernietiging van enkele cellulaire elementen van het inflammatoire infiltraat (in de vorm van restjes met lyseverschijnselen) onthuld. Onder de laatste zijn fijn-vezelige, verhoogde elektronendichtheid van de massa, mogelijk fibrinoïde substantie. De afzettingen van immuuncomplexen in het onderzochte materiaal werden niet gevonden. Dit is waarschijnlijk te wijten aan het feit dat immuuncomplexen volgens sommige auteurs alleen aan het begin van het proces kunnen worden gedetecteerd. Vervolgens, na het verschijnen van een allergische ontstekingsreactie, worden ze morfologisch niet-detecteerbaar, mogelijk in verband met fagocytose door hun cellulaire elementen.

Histogenese van allergische necrotische vasculitis. Het meest voorkomende optreden van allergische necrotische vasculitis is de lokale afzetting van circulerende immuuncomplexen. Het is bekend dat immuuncomplexen het complementsysteem kunnen activeren met de vorming van complementaire C3a- en C5a-componenten die leiden tot degranulatie van basofielen van weefsels. Verder kan de component van complement C5a handelen neutrofiele granulocyten, die op zijn beurt het vrijgeven lysosomale enzymen die het weefsel beschadigen. Onderwijs chemoattractant leukotriene B4 in neutrofiele granulocyten verhoogt recente instroom in de inflammatoire focus. Andere immuuncomplexen kunnen reageren met Fc-fragment en lymfocyten te lymfokinen met chemotactische en cytolytische activiteit vrijgeven. Circulerende immuuncomplexen in bloedserum cryoglobulins dergelijke en in de aangetaste huid immuuncomplexen gedetecteerd door elektronenmicroscopie in de vorm van elektronendichte afzettingen en als deposito immunoglobulinen M, G, A en complement component C3 in de directe immunofluorescentie. Als gevolg van deze interacties beschadigde vasculaire endotheelcellen, waarbij aan het begin van de werkwijze zijn in de vorm van adaptieve veranderingen hypertrofie mitochondriën intensieve pinocytose activiteit, verhoogde aantallen lysosomen, actieve cytoplasmatisch transport en zelfs fagocytose. Verder worden deze veranderingen vervangen door modificatie van deze cellen met een gedeeltelijke desintegratie van endotheliale netwerken plaatjesaggregatie op het oppervlak, die ook door de vaatwand migreren. Ze geven vasoactieve stoffen af, beschadigen ook het basale membraan en de pericytelaag, waardoor de permeabiliteit van de vaatwand wordt aangetast. Er wordt gesuggereerd dat het basale membraan kan worden beschadigd door immuuncomplexen. Dit proces kan worden herhaald, terwijl de ziekte chronisch wordt. Directe immunofluorescentie met antisera tegen IgG, IgM en IgA, C3 en fibrine in de meeste patiënten met allergische vasculitis geeft glans aan de wanden van de bloedvaten van de dermis en subcutane weefsels, hetgeen echter een niet-specifieke symptomen.

Bepaalde vormen van allergische (necrotiserende) vasculitis zijn hemorrhagische vasculitis, Henoch-Schönlein purpura, allergische vasculitis geassocieerd met focale streptokokken infectie van de bovenste luchtwegen kogel, necrotiserende vasculitis urtikaropodobny, livedo-vasculitis.

Allergische huidvasculitis geassocieerd met focale streptokokkeninfectie van de bovenste luchtwegen, L.Kh. Uzunyan et al. (1979) werd toegeschreven aan een bepaalde vorm van vasculitis. Het wordt gekenmerkt door laesies van de huid en onderhuids weefsel vaten met recidiverende cursus, die nauwe banden met focale streptokokken infectie van de bovenste luchtwegen is. De auteurs onderscheiden drie klinische en morfologische vormen van de ziekte: een type diepe vasculitis, oppervlakkig en bulderig. Klinisch patiënten met vasculaire laesie van de huid diep werkwijze ontwikkelt typen erythema nodosum, worden belangrijke veranderingen waargenomen in de benen als een helder roze vlek diameter van 2-5 cm en vervolgens verwerven blauwachtige kleuring foci vervolgens gecondenseerd onder palpatie pijnlijk. Met een oppervlakkige vorm verschijnen felroze gebieden met een uitgesproken patroon van het vasculaire netwerk op de huid. Bij chronische aandoeningen verschillen huidveranderingen in polymorfisme, zoals bij alle soorten allergische vasculitis. Bulleuze vorm wordt gekenmerkt door een acute koers.

Pathologie. In de acute periode worden, net als bij andere soorten vasculitis, fibrinoïde veranderingen in de wanden van de vaten aangetroffen, in chronische gevallen wordt een granulomateuze proceskarakteristiek van een overgevoeligheidsreactie van het vertraagde type gevonden.

Histogenese. In de immunomorfologische studie van laesies van de huid worden afzettingen van IgA en IgG gedetecteerd in de basale vaten van de vaten en in de infiltraatcellen. Er zijn ook circulerende antilichamen tegen cellulaire elementen van infiltraten en bloedvaten, wat de rol van immuunstoornissen in deze vorm van vasculitis aangeeft.

Livedovaskulit (syn. Segmentale gialiniziruyuschy vasculitis livedoangiit) klinisch voordeel getoond wordt in de aanwezigheid van de huid van de onderste ledematen verlengde reticulaire oppervlaktevoertuigen, bloedingen, nodulaire elementen, pijnlijke zweren en verschillende vormen scherp begrensde delen atrofie witte kleur met een gelige tint, omgeven gepigmenteerde rand. De atrofie van het gebied - telangiectasia, petechiën bloedingen, hyperpigmentatie.

Pathologie. Het aantal capillairen in de dermis neemt toe, hun endotheel prolifereert, de wanden worden verdikt door de afzetting van eosinofiele massa's in het gebied van basale membranen. Deze afzettingen zijn Schick-positief, diastase-resistent. In de toekomst worden de lumen van capillairen door trombose behandeld, de trombi ondergaat rekanalisatie. De aangetaste bloedvaten zijn omgeven door matig tot expressie gebrachte inflammatoire infiltraten, voornamelijk bestaande uit lymfoïde cellen en histiocyten. Bij nieuwe laesies in de dermis treden bloedingen en necrose op, en bij oude hemosiderosis en fibrose. Livedo-vasculitis onderscheidt zich van dermatitis bij chronische veneuze insufficiëntie, wanneer er sprake is van een kleine verdikking van de capillaire wanden en hun proliferatie.

Histogenese. Of WEDO vasculitis gebaseerd op hyalinose basale membraan van de capillairen en inflammatoire verschijnselen van secundaire aard, in verband waarmee sommige auteurs schrijven deze ziekte niet te vasculitis en degeneratieve.

[1], [2], [3]