Hemorragische vasculitis bij kinderen

De ziekte van Henoch-Schönlein (hemorragische vasculitis, anafylactoïde purpura, hemorragische vasculitis, allergische purpura, hemorragische purpura van Henoch, capillaire toxicose) is een veelvoorkomende systemische aandoening met voornamelijk schade aan de microcirculatie van de huid, gewrichten, het maag-darmkanaal en de nieren. Het meest kwetsbare deel van de terminale vaatbedden zijn de postcapillaire venulen; de capillairen staan op de tweede plaats qua schade en de arteriolen op de derde. De microcirculatie van verschillende organen, waaronder de huid, wordt aangetast.

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemiologie

De incidentie van hemorragische vasculitis bedraagt 23-25 per 10.000 inwoners; kinderen van 4 tot 7 jaar worden het vaakst getroffen, jongens iets vaker.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Oorzaken hemorragische vasculitis bij kinderen.

De oorzaken van hemorragische vasculitis blijven onduidelijk. Sommige auteurs associëren hemorragische vasculitis met diverse infecties, terwijl anderen meer belang hechten aan de allergische aanleg van het lichaam, die in aanwezigheid van chronische infectiehaarden (chronische tonsillitis, cariës, tuberculose-infectie, enz.) leidt tot een afname van de immuniteit. Hemorragische vasculitis is een hyperergische vasculaire reactie op verschillende factoren, meestal infectieus (streptokokken en andere bacteriën, virussen, mycoplasma). In sommige gevallen wordt de ontwikkeling van de ziekte voorafgegaan door vaccinatie, voedsel- en geneesmiddelenallergenen, insectenbeten, trauma, afkoeling, enz. Het begin van de ziekte wordt vaak voorafgegaan door een virale of bacteriële infectie. Allergische reacties in de anamnese, voornamelijk in de vorm van voedselallergie of geneesmiddelenintolerantie, komen veel minder vaak voor. De rol van erfelijke factoren wordt niet uitgesloten; zo is bijvoorbeeld een verband met HLA B35 opgemerkt.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Pathogenese

De volgende factoren zijn belangrijk in de pathogenese van hemorragische vasculitis: hyperproductie van immuuncomplexen, activering van het complementsysteem, verhoogde vasculaire permeabiliteit, beschadiging van het vasculaire endotheel en hypercoagulatie. De basis van vasculaire schade bij deze ziekte is gegeneraliseerde vasculitis van kleine bloedvaten (arteriolen, venulen, capillairen), gekenmerkt door perivasculaire infiltratie door granulocyten, endotheelveranderingen en microtrombose. In de huid zijn deze laesies beperkt tot de vaten van de dermis, maar extravasaten bereiken de epidermis. In het maag-darmkanaal kunnen er oedeem en submucosale bloedingen optreden, en erosieve en ulceratieve laesies van het slijmvlies zijn ook mogelijk. In de nieren worden segmentale glomerulitis en capillaire occlusie door fibrinoïde massa's opgemerkt; oudere laesies worden gekenmerkt door de afzetting van hyaline materiaal en fibrose. Als gevolg hiervan ontwikkelt zich een aseptische ontsteking in de microvaten met vernietiging van de wand, een toename van de permeabiliteit ervan, wordt het hypercoagulatiemechanisme geactiveerd, verslechteren de reologische eigenschappen van het bloed, is uitputting van de anticoagulerende verbinding van het bloedstollingssysteem mogelijk en wordt vrije radicalenstress waargenomen, wat leidt tot weefselischemie.

Pathologie van hemorragische vasculitis (ziekte van Schönlein-Henoch)

In de huid zijn de veranderingen voornamelijk gelokaliseerd in kleine vaten van de dermis in de vorm van leukoclastische vasculitis met extravasatie van erytrocyten in het omliggende weefsel. In haarvaten en andere vaten ontwikkelen zich vaak destructieve veranderingen in de wanden van het type fibrinoïde necrose. Fibrinoïde veranderingen worden ook waargenomen in de collageenvezels die de vaten omringen. Soms treedt necrose van de vaatwanden en het omringende collageen op, wat leidt tot sluiting van het lumen van het vat. Perivasculair infiltraat wordt waargenomen, maar infiltratie van de vaatwanden, voornamelijk bestaande uit neutrofiele granulocyten en lymfocyten, komt vaak voor. Karyorrhexis, of leukoclasie, met de vorming van "nucleair stof", is kenmerkend. In sommige gevallen wordt diffuse infiltratie van de bovenste delen van de dermis vastgesteld tegen een achtergrond van uitgesproken oedeem en fibrinoïde zwelling met extravasatie van erytrocyten. In dergelijke gevallen ondergaat ook de epidermis necrose met de vorming van ulceratieve defecten.

Bij chronische gevallen zijn de necrobiotische veranderingen en extravasaties van erytrocyten minder uitgesproken. De capillaire wanden zijn verdikt, soms gehyaliniseerd, en het infiltraat bestaat voornamelijk uit lymfocyten met een mengsel van een klein aantal neutrofiele en eosinofiele granulocyten. In de regel wordt karyorrhexis vastgesteld, een uiting van de anafylactoïde toestand. Als gevolg van verdere veranderingen in erytrocyten en hun fagocytose door macrofagen, worden daarin hemosiderinegranula aangetroffen.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Histogenese van hemorragische vasculitis (ziekte van Schönlein-Henoch)

De ziekte is gebaseerd op de afzetting van IgA in de wanden van huidvaten en nierglomeruli. Fibrinogeen en complementcomponent C3 worden vaak ook gedetecteerd. Verhoogde niveaus van IgA en IgE worden in het serum van de patiënt aangetroffen. Elektronenmicroscopisch en immunologisch onderzoek hebben aangetoond dat adaptieve veranderingen aanvankelijk optreden in de endotheelcellen van de aangetaste haarvaten: mitochondriale hypertrofie, intense pinocytose, een toename van het aantal lysosomen en actief cytoplasmatisch transport, zelfs fagocytose. De aanwezigheid van immuuncomplexen in de vaatlumens veroorzaakt bloedplaatjesaggregatie op het endotheeloppervlak en hun migratie door de wand. Tegelijkertijd raken bloedplaatjes beschadigd en scheiden ze vasoactieve stoffen uit. Vervolgens vergroten neutrofiele granulocyten en weefselbasofielen, die vasoactieve stoffen afscheiden, de schade aan de vaatwanden van de infiltraatcel.

Symptomen hemorragische vasculitis bij kinderen.

Hemorragische vasculitis begint meestal acuut, met subfebriele, minder vaak koortsachtige verhoging van de lichaamstemperatuur, en soms zonder temperatuurreactie. Het klinische beeld kan worden weergegeven door een of meerdere karakteristieke syndromen (cutaan, articulair, abdominaal, renaal), afhankelijk van welke enkelvoudige en gemengde vormen van de ziekte worden onderscheiden.

Huidsyndroom (purpura) komt bij alle patiënten voor. Meestal verschijnt er aan het begin van de ziekte, soms na het abdominale of andere kenmerkende syndroom, een symmetrische, kleine, gevlekte of maculopapuleuze hemorragische uitslag op de huid van de strekoppervlakken van de ledematen, met name de onderste ledematen, op de billen en rond grote gewrichten. De intensiteit van de uitslag varieert - van enkele elementen tot overvloedig, samenvloeiend, soms in combinatie met angio-oedeem. De uitslag is golfachtig en recidiverend. In de meeste gevallen begint hemorragische vasculitis met typische huiduitslag - kleine, gevlekte, symmetrisch gelokaliseerde elementen die lijken op blauwe plekken en niet verdwijnen als erop wordt gedrukt. Uitslag op de huid van het gezicht, de romp, handpalmen en voeten komt minder vaak voor. Wanneer de uitslag vervaagt, blijft er pigmentatie achter, in plaats daarvan verschijnt er vervelling met frequente recidieven.

Het gewrichtssyndroom is het op één na meest voorkomende symptoom van hemorragische vasculitis. De mate van gewrichtsschade varieert van artralgie tot reversibele artritis. Grote gewrichten worden het meest aangetast, met name knie- en enkelgewrichten. Er treden pijn, zwelling en vormveranderingen van de gewrichten op, die enkele uren tot enkele dagen aanhouden. Er is geen sprake van blijvende deformatie van de gewrichten met functieverlies.

Abdominaal syndroom veroorzaakt door oedeem en bloedingen in de darmwand, het mesenterium of het peritoneum wordt waargenomen bij bijna 70% van de kinderen. Patiënten kunnen klagen over matige buikpijn die niet gepaard gaat met dyspeptische stoornissen, weinig lijden veroorzaakt en vanzelf overgaat of binnen de eerste 2-3 dagen na aanvang van de behandeling. Ernstige buikpijn is echter vaak paroxysmaal, treedt plotseling op als koliek, is niet duidelijk gelokaliseerd en houdt enkele dagen aan. Er kunnen misselijkheid, braken, onstabiele ontlasting en episodes van darm- en maagbloedingen optreden. De aanwezigheid van abdominaal syndroom vanaf het begin van de ziekte en het recidiverende karakter van de pijn vereisen gezamenlijke observatie van de patiënt door een kinderarts en een chirurg, aangezien pijnsyndroom bij hemorragische vasculitis kan worden veroorzaakt door zowel de manifestatie van de ziekte als de complicatie ervan (intussusceptie, darmperforatie).

Niersyndroom komt minder vaak voor (40-60%) en treedt in de meeste gevallen niet als eerste op. Het manifesteert zich als hematurie van wisselende ernst, minder vaak - de ontwikkeling van glomerulonefritis (Schönlein-Henoch-nefritis), voornamelijk hematurische, maar mogelijk nefrotische vorm (met hematurie). Glomerulonefritis wordt morfologisch gekenmerkt door focale mesangiale proliferatie met afzetting van immuuncomplexen die IgA bevatten, evenals de C3-component van complement en fibrine. Soms wordt diffuse mesangiocapillaire glomerulonefritis waargenomen, in ernstige gevallen gecombineerd met extracapillaire crescents. Met de leeftijd neemt de frequentie van nierschade toe. Het belangrijkste symptoom van hemorragische vasculitis is matige hematurie, meestal gecombineerd met matige proteïnurie (minder dan 1 g / dag). In acute gevallen kan macrohematurie optreden bij het begin van de ziekte, die geen prognostische waarde heeft. Glomerulonefritis treedt vaak op in het eerste jaar van de ziekte, minder vaak tijdens een van de recidieven of na het verdwijnen van extrarenale manifestaties van hemorragische vasculitis.

Het beloop van hemorragische vasculitis is cyclisch: een duidelijk gedefinieerd begin 1-3 weken na een acute virale of bacteriële infectie, vaccinatie en andere oorzaken, en herstel na 4-8 weken. Er worden geïsoleerde observaties beschreven van hemorragische vasculitis bij kinderen, die zich zeer ernstig ontwikkelt in de vorm van fulminante purpura.

Vaak verloopt het beloop golfvormig met herhaalde huiduitslag (als monosyndroom of in combinatie met andere syndromen), die gedurende 6 maanden terugkeert, zelden gedurende 1 jaar of langer. In de regel gaan herhaalde huiduitslaggolven bij een abdominaal syndroom gepaard met het optreden van een renaal syndroom.

Het chronische beloop is kenmerkend voor varianten met Schönlein-Henoch-nefritis of met een geïsoleerd, continu terugkerend cutaan hemorragisch syndroom.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Vormen

Er is geen algemeen aanvaarde classificatie. In de werkclassificaties van de ziekte van Henoch-Schönlein worden de volgende aandoeningen onderscheiden:

• fase van de ziekte (beginfase, terugval, remissie);
• klinische vorm (eenvoudig, gemengd, gemengd met nierschade);
• belangrijkste klinische syndromen (huid, gewrichten, buik, nieren);
• ernst (mild, matig, ernstig);
• aard van het beloop (acuut, langdurig, chronisch recidiverend).

[ 20 ], [ 21 ]

Diagnostics hemorragische vasculitis bij kinderen.

De diagnose hemorragische vasculitis wordt gesteld op basis van de aard van het acuut ontwikkelde huidsyndroom, voornamelijk door de aanwezigheid van symmetrisch gelegen, kleine, vlekkerige, hemorragische uitslag op de onderste ledematen. Problemen ontstaan als de ziekte zich als eerste manifestatie manifesteert in de gewrichten, de buik of veranderingen in urineonderzoek. In deze gevallen is de diagnose pas mogelijk wanneer er vervolgens een typische uitslag optreedt.

Laboratoriumdiagnostiek van hemorragische vasculitis

In een typisch beeld van hemorragische vasculitis kan de perifere bloedanalyse matige leukocytose met neutrofilie, eosinofilie en trombocytose laten zien. Bij afwezigheid van darmbloedingen zijn het hemoglobinegehalte en het aantal erytrocyten normaal.

Bij aanwezigheid van nefritis is de algemene urineanalyse afwijkend; tijdelijke veranderingen in het urinesediment zijn mogelijk.

Het bloedstollingssysteem bij hemorragische vasculitis wordt gekenmerkt door een neiging tot hypercoagulatie. Daarom moet eerst de hemostase worden bepaald en vervolgens de effectiviteit van de behandeling worden gecontroleerd. Hypercoagulatie is het meest uitgesproken in ernstige gevallen. Om de hemostase en de effectiviteit van de voorgeschreven behandeling te bepalen, moeten de concentraties fibrinogeen, oplosbare fibrinemonomeercomplexen, trombine-antitrombine III-complex, D-dimeren, protrombinefragment Fw _en fibrinolytische activiteit van het bloed worden gecontroleerd.

Het golfachtige beloop van hemorragische vasculitis en het optreden van nefritissymptomen vormen de basis voor het bepalen van de immuunstatus en het identificeren van een aanhoudende virale of bacteriële infectie. Kinderen met hemorragische vasculitis hebben doorgaans verhoogde concentraties C-reactief proteïne (IgA) in het bloedserum. Immunologische veranderingen in de vorm van verhoogde niveaus van IgA, CIC en cryoglobulinen gaan vaak gepaard met recidiverende vormen van hemorragische vasculitis en nefritis.

Een biochemische bloedtest is van praktisch belang: alleen bij nierschade kunnen veranderingen in de hoeveelheid stikstofhoudende afvalstoffen en kalium in het bloedserum worden aangetoond.

[ 22 ], [ 23 ]

Instrumentele methoden voor hemorragische vasculitis

Afhankelijk van de indicatie worden een ECG, thoraxfoto en echografie van de buikorganen voorgeschreven. Het optreden van tekenen van nierschade vormt de basis voor echografie van de nieren en dynamische nefroscintigrafie, aangezien deze kinderen vaak afwijkingen in de ontwikkeling van het urinewegstelsel, tekenen van renale dysembryogenese en een verminderde opslag- en uitscheidingsfunctie van de nieren hebben. Deze resultaten stellen ons in staat om het beloop van nefritis bij de ziekte van Henoch-Schönlein te voorspellen, de behandeling te monitoren en aanhoudende manifestaties van glomerulonefritis, ondanks de therapie, te beoordelen. Dit is een indicatie voor een nierbiopsie.

Differentiële diagnose

Differentiële diagnose van hemorragische vasculitis moet voornamelijk worden uitgevoerd bij ziekten die worden gekenmerkt door hemorragische purpura: infecties (infectieuze endocarditis, meningococcemie), andere reumatische aandoeningen, chronische actieve hepatitis, tumoren, lymfoproliferatieve aandoeningen, veel van deze ziekten gaan gepaard met schade aan de gewrichten en de nieren.

De aanwezigheid van een kleine (petechiën) uitslag kan wijzen op het vermoeden van trombocytopenische purpura, maar de ziekte van Henoch-Schönlein wordt gekenmerkt door een typische lokalisatie van de uitslag (op de billen, onderste ledematen) en er is geen trombocytopenie.

Abdominaal syndroom bij hemorragische vasculitis moet worden onderscheiden van aandoeningen die gepaard gaan met een beeld van acute buikpijn, zoals acute appendicitis, darmobstructie, geperforeerde maagzweer, yersiniose en aspecifieke colitis ulcerosa. Krampende pijn, met bloederig braken en melena als hoogtepunt, en bijbehorende huidveranderingen, wijzen op de ziekte van Schönlein-Henoch. Bij overheersende gastro-intestinale symptomen kan het klinische beeld lijken op dat van een acute buik. Daarom is het bij onderzoek van elke patiënt met acute buikpijn belangrijk om hemorragische vasculitis in gedachten te houden en te letten op begeleidende huiduitslag, nefritis of artritis.

Bij ernstige nierschade kan acute glomerulonefritis worden vermoed; identificatie van andere manifestaties van hemorragische vasculitis helpt bij de differentiële diagnose. Als de patiënt lijdt aan chronische nierziekte, is het noodzakelijk om na te gaan of hij of zij in het verleden hemorragische vasculitis heeft gehad. Niervormen van de ziekte moeten primair worden onderscheiden van IgA-nefropathie, die optreedt met recidieven van macrohematurie of microhematurie.

Differentiële diagnostiek bij andere reumatische aandoeningen levert zelden problemen op. Een uitzondering is systemische lupus erythematodes, waarbij in het begin symptomen van hemorragische vasculitis kunnen optreden, maar tegelijkertijd immunologische markers (antistoffen tegen DNA, ANF) worden aangetoond die niet kenmerkend zijn voor hemorragische vasculitis.

Behandeling hemorragische vasculitis bij kinderen.

Indicaties voor ziekenhuisopname zijn het ontstaan en terugkeren van hemorragische vasculitis.

Niet-medicamenteuze behandeling van hemorragische vasculitis

In de acute periode van hemorragische vasculitis zijn ziekenhuisopname, bedrust gedurende de periode van huiduitslag en een hypoallergeen dieet vereist. Bedrust is noodzakelijk om de bloedcirculatie te verbeteren totdat de uitslag en pijn verdwijnen, met daaropvolgende geleidelijke uitbreiding. Overtreding van bedrust leidt vaak tot een toename of herhaling van de uitslag. Een hypoallergeen dieet met uitsluiting van obligate allergenen (chocolade, koffie, cacao, citrusvruchten - citroenen, sinaasappels, grapefruit, mandarijnen; kip, chips, koolzuurhoudende gekleurde dranken, noten, gezouten crackers, alle rode groenten en fruit) wordt aanbevolen voor alle patiënten in de acute periode. Bij ernstige buikpijn wordt tabel nr. 1 (anti-ulcus) voorgeschreven. Bij de nefrotische variant van glomerulonefritis wordt een zoutloos dieet met eiwitbeperking gebruikt.

Medicamenteuze behandeling van hemorragische vasculitis

Bij de medicamenteuze behandeling wordt rekening gehouden met de fase van de ziekte, de klinische vorm, de aard van de belangrijkste klinische syndromen, de ernst en de aard van het beloop.

Ernstcriteria voor hemorragische vasculitis:

• licht - bevredigende gezondheidstoestand, lichte huiduitslag, artralgie mogelijk;
• matige ernst - hevige huiduitslag, artralgie of artritis, periodieke buikpijn, microhematurie, sporen van proteïnurie;
• ernstig - overvloedige, samenvloeiende huiduitslag, necrotische elementen, angio-oedeem; aanhoudende buikpijn, gastro-intestinale bloedingen; macrohematurie, nefrotisch syndroom, acuut nierfalen.

De medicamenteuze behandeling bestaat uit een pathogene en een symptomatische behandeling.

De pathogenetische therapie van hemorragische vasculitis is afhankelijk van de aard en duur van de lokalisatie van de vasculaire laesie en de ernst ervan. Natriumheparine wordt gebruikt voor de behandeling in een individueel geselecteerde dosis. In bijna alle gevallen worden bloedplaatjesaggregatieremmers voorgeschreven en indien geïndiceerd fibrinolyseactivatoren. Indien behandeling met alleen bloedplaatjesaggregatieremmers voldoende is voor een mild beloop van de ziekte, is een combinatie van anticoagulantia en bloedplaatjesaggregatieremmers noodzakelijk voor matige en ernstige vormen. Glucocorticosteroïden worden voorgeschreven voor ernstige gevallen van de ziekte en voor nefritis van het Henoch-Schönlein-type. Van de geneesmiddelen met een immunosuppressieve werking worden cyclofosfamide, azathioprine en 4-aminochinolinederivaten voorgeschreven voor nefritis. Bij acute infecties of exacerbaties van chronische infectiehaarden worden antibiotica gebruikt; indien het infectieuze proces de terugkeer van hemorragische vasculitis in stand houdt, worden immunoglobulinen voor intraveneuze toediening opgenomen in het behandelcomplex.

Hieronder staan indicaties voor de benoeming en methoden voor het gebruik van pathogenetische methoden voor de behandeling van hemorragische vasculitis.

• Bloedplaatjesaggregatieremmers - alle vormen van de ziekte. Dipyridamol (curantil, persantin) in een dosis van 5-8 mg/kg per dag verdeeld over 4 doses; pentoxifylline (trental, agapurine) 5-10 mg/kg per dag verdeeld over 3 doses; ticlopidine (ticlid) 250 mg 2 keer per dag. In ernstige gevallen worden twee geneesmiddelen gelijktijdig voorgeschreven om het bloedplaatjesaggregatieremmende effect te versterken. Fibrinolyseactivatoren - nicotinezuur, xanthinolnicotinaat (teonikol, complamin) - de dosis wordt gekozen rekening houdend met de individuele gevoeligheid, meestal is deze 0,3-0,6 g per dag. De behandelingsduur is afhankelijk van de klinische vorm en de ernst: 2-3 maanden - in milde gevallen; 4-6 maanden - in matige gevallen; tot 12 maanden - in ernstige, recidiverende gevallen en Schönlein-Henoch-nefritis; Bij chronische gevallen worden herhaalde behandelingen uitgevoerd over een periode van 3 tot 6 maanden.
• Anticoagulantia - actieve periode van matige en ernstige vormen. Natriumheparine of het laagmoleculaire analoog calciumnadroparine (fraxiparine) wordt gebruikt. De dosis natriumheparine wordt individueel gekozen, afhankelijk van de ernst van de ziekte (gemiddeld 100-300 E/kg, minder vaak hogere doses), waarbij de nadruk ligt op een positieve dynamiek en coagulogramindicatoren. In matige gevallen duurt de behandeling gewoonlijk 25-30 dagen; in ernstige gevallen tot stabiele verlichting van klinische syndromen (45-60 dagen); bij hemorragische vasculitis nefritis wordt de duur van de heparinetherapie individueel bepaald. De medicatie wordt geleidelijk afgebouwd met 100 E/kg per dag om de 1-3 dagen.
• Glucocorticosteroïden - ernstig beloop van huid-, gewrichts- en abdominale syndromen, nierschade. In eenvoudige en gemengde vorm zonder nierschade bedraagt de orale dosis prednisolon 0,7-1,5 mg/kg per dag gedurende een korte kuur (7-20 dagen). Bij het ontstaan van Schönlein-Henoch-nefritis wordt 2 mg/kg per dag voorgeschreven gedurende 1-2 maanden, gevolgd door een verlaging met 2,5-5,0 mg om de 5-7 dagen tot de stopzetting.
• Cytostatica - ernstige vormen van nefritis, huidsyndroom met necrose tegen een achtergrond van hoge immunologische activiteit. Derivaten van 4-aminochinoline - wanneer ernstige symptomen afnemen tegen de achtergrond van een verlaging van de dosis prednisolon of na stopzetting ervan.
• Antibiotica - bijkomende infecties bij het begin of tijdens het verloop van de ziekte, de aanwezigheid van infectiehaarden.
• IVIG is een ernstige, voortdurend terugkerende ziekte die gepaard gaat met bacteriële en/of virale infecties die niet behandelbaar zijn. IVIG wordt toegediend in lage en middelhoge doses (400-500 mg/kg).

Symptomatische behandeling van hemorragische vasculitis omvat infusietherapie, antihistaminica, enterosorbentia en NSAID's. Bij de behandeling van recidiverende vormen moet speciale aandacht worden besteed aan het vinden van een mogelijke oorzaak die het pathologische proces ondersteunt. Meestal zijn dit infectieuze factoren, dus het ontsmetten van infectiehaarden leidt vaak tot remissie.

Bij ernstige gevallen van hemorragische vasculitis in de acute fase wordt intraveneuze toediening van dextran (rheopolyglucine), een glucose-novocaïnemengsel (in een verhouding van 3:1) gebruikt. Antihistaminica zijn effectief bij kinderen met een voorgeschiedenis van voedsel-, geneesmiddel- of huishoudelijke allergieën, manifestaties van exsudatieve-catarrale diathese, allergische aandoeningen (hooikoorts, angio-oedeem, obstructieve bronchitis, bronchiale astma). Clemastine (tavegil), chloropyramine (suprastin), mebhydroline (diazolin), quifenadine (fenkarol) en andere geneesmiddelen worden gebruikt in leeftijdsafhankelijke doses gedurende 7-10 dagen. Enterosorbentia [hydrolytische lignine (polyphepan), dioctaëdrische smectiet (smecta), povidon (enterosorb), actieve kool 3-4 keer per dag gedurende 5-10 dagen] zijn noodzakelijk voor patiënten met een gecompliceerde allergische voorgeschiedenis, waarbij voedingsmiddelen een uitlokkende factor voor de ziekte waren. Enterosorbentia binden toxines en biologisch actieve stoffen in het darmlumen en voorkomen zo dat ze in de systemische bloedbaan terechtkomen. NSAID's worden voorgeschreven voor een korte kuur bij ernstige gewrichtsaandoeningen.

Chirurgische behandeling van hemorragische vasculitis

Chirurgische behandeling (laparoscopie, laparotomie) is geïndiceerd wanneer zich bij een patiënt met een abdominaal syndroom symptomen van "acute buik" ontwikkelen. Daarnaast wordt tijdens de periode van remissie, indien geïndiceerd (chronische tonsillitis), een tonsillectomie uitgevoerd.

Indicaties voor overleg met andere specialisten

• Chirurg - ernstig abdominaal syndroom.
• KNO, tandarts - pathologie van KNO-organen, noodzaak van gebitsreiniging.
• Nefroloog - Henoch-Schönlein-nefritis.

Het voorkomen

Primaire preventie van hemorragische vasculitis is niet ontwikkeld. Preventie van exacerbaties en recidieven van de ziekte van Henoch-Schönlein bestaat uit het voorkomen van exacerbaties, het ontsmetten van infectiehaarden, het weigeren van antibiotica en het vermijden van contact met allergenen en provocerende factoren - zoals afkoeling, fysieke activiteit en stressvolle situaties.

[ 24 ], [ 25 ]

Prognose

De prognose van hemorragische vasculitis is over het algemeen gunstig. Herstel na het begin wordt bij meer dan de helft van de patiënten waargenomen. Een langdurig recidiverend beloop van de ziekte is mogelijk, met een frequentie van recidieven variërend van eenmalige recidieven gedurende meerdere jaren tot maandelijks. Bij de ontwikkeling van het abdominaal syndroom zijn chirurgische complicaties mogelijk (intussusceptie, darmobstructie, darmperforatie met het ontstaan van peritonitis). Schönlein-Henoch-nefritis kan gecompliceerd worden door acuut nierfalen. De prognose bepaalt de mate van nierschade, wat kan leiden tot chronisch nierfalen. Een ongunstige prognose voor hemorragische vasculitis gaat gepaard met de aanwezigheid van nefrotisch syndroom, arteriële hypertensie en extracapillaire proliferatie in de vorm van maantjes.

[ 26 ]