Lichen scleroserend en atrofisch: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Lishar scleroserend en atrofisch (syn: teardrop sclerodermie, witte vlekziekte, witte lychen Tsumbusha). De kwestie van de onafhankelijkheid van deze ziekte is nog niet opgelost.

De oorzaken van het onthouden van scleroserende en atrofische

De meeste auteurs beschouwen het als een aparte ziekte-entiteiten, anderen - als een variant van beperkte sclerodermie, en ten slotte, sommigen vinden het een ziekte met een tussenliggende positie tussen sclerodermie en lichen planus, en de lokalisatie van genitale identificeren met kraurosis. Volgens MG Connelly en RK Winkelmann (19S5), de gelijkenis scleroserende histologie en lichen planus is, vooral bij aanwezigheid van strookvormige infiltratie nabij de epidermis, de vorming van bellen in de subepidermale regio, de mogelijkheid van colitis veranderingen. Beschrijving van verscheidene combinaties van scleroserende lichen, lichen planus en gelokaliseerde scleroderma, inclusief de beschikbaarheid van deze vormen bij dezelfde patiënt, verschaft een basis voor de behandeling van de ziekte vanuit het standpunt van de reactie "graft versus host".

Symptomen die scleroserende en atrofische problemen ontberen

Klinisch gemanifesteerd uitslag verstrooide of gegroepeerd, soms overgaand in kleine plaques kleine papels, rond of polycyclische contouren van verdiepingen in het centrum, met witte lividnym schaduw, de beker op de nek, schouders, torso, in het genitale gebied. Comedon-achtige folliculaire keratotische pluggen worden gevonden op het oppervlak van individuele elementen. In zeldzame gevallen zijn er blaren en soms worden typische foci van oppervlakkige sclerodermie geïdentificeerd. Wanneer gelokaliseerd op de geslachtsorganen, kan het proces gecompliceerd worden door de ontwikkeling van plaveiselcelcarcinoom.

Pathologie. Zpidermisa atrofie waargenomen, met de aanwezigheid van hyperkeratose pluggen in de verdiepingen, en monden van haarfollikels in de basale laag - gemarkeerde vacuolaire degeneratie. Direct onder de epidermis bevindt zich een brede zone van uitgesproken oedeem, waarin de collageenvezels er ongestructureerd uitzien, bijna niet gekleurd zijn. Onder de zone van het oedeem bevindt zich een dicht bandvormig infiltraat bestaande uit lymfocyten en een klein aantal histiocyten. Collageenvezels in het onderste deel van de dermis zijn oedemateus, gehomogeniseerd, intensief gekleurd met eosine. Na verloop van tijd worden subepidermale blaren gevormd in de oedeemzone, het infiltraat wordt minder intens en verplaatst zich naar de diepere delen van de dermis. Elektronenmicroscopie onthulde dat de belangrijkste veranderingen zich manifesteren door de dystrofie van collageenvezels, waarbij transversale strepen niet tot expressie worden gebracht, de vorm hebben van tubuli. Bij fibroblasten is er sprake van een expansie van het endoplasmatisch reticulum en tekenen van verminderde fibrillogenese. Op sommige plaatsen worden echter dunne onrijpe fibrillen met een diameter van 40 tot 80 nm gedetecteerd. Destructieve veranderingen worden ook opgemerkt in elastische vezels.

Histogenese is slecht begrepen. De rol van genetische, hormonale, infectieuze en auto-immuunfactoren wordt verondersteld. Er zijn observaties van familiegevallen van de ziekte, waaronder monozygote tweelingen. De associatie van de ziekte met antigenen van het systeem HLA-A29, HLA-B44, HLA-B40 en HLA-Aw31 werd genoteerd. De mogelijkheid van de invloed van hormonale aandoeningen wordt aangegeven door de frequentie van de incidentie van overwegend vrouwelijke patiënten tijdens de menopauze. Associatie met andere auto-immuunziekten (alopecia areata, hyper- en hypothyreoïdie, pernicieuze anemie, diabetes mellitus) is een aanwijzing voor de aanwezigheid van pathologie van het immuunsysteem. Een deel van de patiënten en hun verwanten van de eerste graad van verwantschap onthullen circulerende auto-antilichamen tegen het epitheel van de schildklier, het slijmvlies van de maag, gladde spieren en antinucleaire antilichamen. De afwezigheid van collagenase-activiteit en verhoogde activiteit van het collageen-remmende enzym, evenals remming van elastase-activiteit in de laesies, kan belangrijk zijn bij de ontwikkeling van de ziekte.

[1], [2], [3]