Medisch expert van het artikel
Nieuwe publicaties
Rode plaveiselachtige lichen planus
Laatst beoordeeld: 04.07.2025
Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.
We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.
Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.
Lichen planus is een veelvoorkomende, niet-besmettelijke ontstekingsziekte van de huid en slijmvliezen, die zowel acuut als chronisch kan verlopen.
De oorzaak van deze ziekte is nog steeds onbekend.
[ 1 ]
Epidemiologie
De totale prevalentie van lichen planus in de algemene bevolking bedraagt ongeveer 0,1-4%. Het komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen, in een verhouding van 3:2, en wordt in de meeste gevallen vastgesteld tussen de 30 en 60 jaar.
[ 2 ]
Oorzaken rode plaveiselachtige lichen planus
De oorzaken en pathogenese van lichen planus zijn nog niet volledig vastgesteld. Lichen planus is een polyetiologische aandoening die zich meestal ontwikkelt in verband met het gebruik van medicijnen, contact met chemische allergenen, voornamelijk met reagentia voor kleurenfotografie, infecties, met name virale, en neurogene aandoeningen. Laesies van het mondslijmvlies bij lichen planus worden vaak veroorzaakt door overgevoeligheid voor bestanddelen van kunstgebitten en vullingen. Er zijn aanwijzingen voor een verband tussen de ziekte en leveraandoeningen, stoornissen in de koolhydraatstofwisseling en auto-immuunziekten, met name lupus erythematodes.
Er bestaan theorieën over een virale, infectieus-allergische, toxisch-allergische en neurogene oorsprong van de ziekte. De afgelopen jaren hebben studies aangetoond dat veranderingen in het immuunsysteem van groot belang zijn bij de pathogenese van lichen planus. Dit blijkt uit een afname van het totale aantal T-lymfocyten en hun functionele activiteit, de afzetting van IgG en IgM in de dermo-epidermale grens, enzovoort.
Pathogenese
Bij de typische vorm van lichen planus zijn de kenmerkende tekenen hyperkeratose met onregelmatige granulose, acanthose, vacuolaire dystrofie van de basale laag van de epidermis, een diffuus strookvormig infiltraat in het bovenste deel van de dermis, dicht grenzend aan de epidermis, waarvan de ondergrens "vervaagd" is door de cellen van het infiltraat. Exocytose wordt opgemerkt. In de diepere delen van de dermis zijn verwijde vaten en perivasculaire infiltraten zichtbaar, voornamelijk bestaande uit lymfocyten, waaronder histiocyten, weefselbasofielen en melanofagen. In oude haarden zijn de infiltraten minder dicht en bestaan ze voornamelijk uit histiocyten.
De verrukeuze of hypertrofische vorm van lichen planus wordt gekenmerkt door hyperkeratose met massieve hoornproppen, hypergranulose, aanzienlijke acanthose en papillomatose. Net als bij de typische vorm bevindt zich in het bovenste deel van de lederhuid een diffuus, strookvormig infiltraat van lymfoïde cellen, die, doordringend in de opperhuid, de ondergrens van de opperhuid lijken te "vervagen".
De folliculaire vorm van lichen planus wordt gekenmerkt door een scherpe verwijding van de monden van de haarfollikels, gevuld met massieve hoornachtige proppen. Haar is meestal afwezig. De granulaire laag is verdikt en er bevindt zich een dicht lymfocytair infiltraat aan de onderpool van de follikel. De cellen dringen door in de epitheellaag van de haar, alsof ze de grens tussen de haar en de lederhuid vervagen.
De atrofische vorm van lichen planus wordt gekenmerkt door epidermale atrofie met afvlakking van epitheliale uitgroeisels. Hypergranulose en hyperkeratose komen minder sterk tot uiting dan bij de gebruikelijke vorm. Een strookvormig infiltraat in de dermis is zeldzaam, vaker perivasculair of samenvloeiend, bestaat het voornamelijk uit lymfocyten; in de subdermale delen is er sprake van proliferatie van histiocyten. Het is altijd mogelijk, hoewel moeilijk, om gebieden te vinden waar de ondergrens van de basale laag door de infiltraatcellen "vervaagd" is. Soms wordt tussen de infiltraatcellen een aanzienlijk aantal melanofagen met pigment in het cytoplasma aangetroffen - een pigmentvorm.
De pemfigoïde vorm van lichen planus wordt voornamelijk gekenmerkt door atrofische verschijnselen in de opperhuid, waarbij de uitgroei gladgestreken wordt, hoewel hyperkeratose en granulose bijna altijd voorkomen. In de lederhuid - een schaars, vaak perivasculair infiltraat van lymfocyten met een mengsel van een groot aantal histiocyten. Op sommige plaatsen pelt de opperhuid los van de onderliggende lederhuid, met de vorming van barsten of vrij grote blaren.
De koraalvormige vorm van lichen planus wordt gekenmerkt door een toename van het aantal bloedvaten, waarrond een focaal lymfocytair infiltraat zichtbaar is. Hyperkeratose en granulose komen veel minder sterk tot uiting, soms kan parakeratose aanwezig zijn. Het is altijd mogelijk om in afzonderlijke gebieden van epidermale uitgroeiingen een "vervaging" van de ondergrens van de basale laag te zien, tot vacuolisatie van de cellen.
Het histologische beeld van de afwijking bij lichen planus van de slijmvliezen lijkt op het hierboven beschreven beeld. Hypergranulose en hyperkeratose ontbreken echter; parakeratose komt vaker voor.
Histogenese van lichen planus
Bij de ontwikkeling van de ziekte wordt grote waarde gehecht aan cytotoxische immuunreacties in de basale laag van de epidermis, aangezien geactiveerde cytotoxische T-lymfocyten overheersen in cellulaire infiltraten, met name lang bestaande elementen. Het aantal Langerhans-cellen in de epidermis is aanzienlijk toegenomen. RG Olsen et al. (1984) vonden met behulp van een indirecte immunofluorescentiereactie een antigeen specifiek voor lichen planus in zowel de spinosus- als de granulosuslaag van de epidermis. In een immuno-elektronenmicroscopisch onderzoek van de pemfigoïde vorm van C. Prost et al. (19-5) vonden afzettingen van IgG en de C3-component van complement in de lamina hicula van het basaalmembraan in de peribullous zone van de laesie, net als bij bulleus pemfigoïd, maar in tegenstelling tot laatstgenoemde bevinden ze zich niet in het dak van de blaas, maar in de zone van het basaalmembraan langs de onderkant van de blaas. Familiaire gevallen van de ziekte wijzen erop dat genetische factoren mogelijk een rol spelen. Dit wordt ook ondersteund door de mogelijkheid van een associatie van lichen planus met enkele HLA-histocompatibiliteitsantigenen.
Histopathologie van lichen planus
Histologisch gezien zijn hyperkeratose, verdikking van de korrellaag met toename van keratohyalinecellen, ongelijkmatige acanthose, vacuolaire degeneratie van de cellen van de basale laag, diffuus strookvormig infiltraat van de papillaire laag van de lederhuid, bestaande uit lymfocyten, veel minder vaak histiocyten, plasmacellen en polymorfonucleaire leukocyten en dicht bij de opperhuid gelegen met penetratie van infiltraatcellen in de opperhuid (exocytose) kenmerkend.
Symptomen rode plaveiselachtige lichen planus
De ziekte komt vaak voor bij volwassenen, voornamelijk bij vrouwen. De typische vorm van lichen planus wordt gekenmerkt door een monomorfe huiduitslag (van 1 tot 3 mm in diameter) in de vorm van veelhoekige papels met een roodpaarse kleur en een navelvormige holte in het midden van het element. Op het oppervlak van grotere elementen is het Wickham-netwerk zichtbaar (opaalvormige witte of grijsachtige stippen en strepen - een manifestatie van onregelmatige granulose), dat duidelijk zichtbaar is wanneer de elementen worden gesmeerd met plantaardige olie. Papels kunnen samensmelten tot plaques, ringen, slingers en lineair gelokaliseerd zijn. In de acute fase van dermatose wordt een positief Koebner-fenomeen waargenomen (het verschijnen van nieuwe huiduitslag in het gebied van huidtrauma). De huiduitslag is meestal gelokaliseerd op de flexoroppervlakken van de onderarmen, polsgewrichten, onderrug en buik, maar kan ook op andere huidgebieden voorkomen. Het proces kan soms wijdverspreid worden, tot aan universele erytrodermie. Regressie van de huiduitslag gaat meestal gepaard met hyperpigmentatie. De slijmvlieslaesie kan geïsoleerd zijn (mondholte, genitaliën) of gecombineerd met huidpathologie. Papulaire elementen hebben een witachtige kleur, een reticulair of lineair karakter en komen niet boven het niveau van het omliggende slijmvlies uit. Er bestaan ook wrattige, erosieve en ulceratieve vormen van slijmvlieslaesies.
De nagelplaten worden aangetast in de vorm van lengtegroeven, deuken, troebele plekken, lengtescheuren en onycholyse. Subjectief wordt intense, soms hevige jeuk waargenomen.
Wat zit je dwars?
Vormen
Er zijn verschillende klinische vormen van de ziekte:
- bulleus, gekenmerkt door de vorming van blaren met sereus-hemorragische inhoud op het oppervlak van papels of tegen de achtergrond van typische manifestaties van lichen planus op de huid en de slijmvliezen;
- ringvormig, waarbij de papels in ringvorm gegroepeerd zijn, vaak met een centrale zone van atrofie;
- wratachtig, waarbij de uitslag zich meestal op de onderste ledematen bevindt en wordt gekenmerkt door dichte wratachtige plaques die blauwrood of bruin van kleur zijn. Dergelijke laesies zijn zeer resistent tegen de behandeling;
- Erosief-ulceratief, komt het vaakst voor op het slijmvlies van de mond (wangen, tandvlees) en de genitaliën, met de vorming van pijnlijke erosies en onregelmatig gevormde ulcera met een rode, fluweelachtige onderkant. Typische papulaire elementen worden op andere huidgebieden waargenomen. Het wordt vaker waargenomen bij patiënten met diabetes mellitus en hypertensie;
- atrofisch, gemanifesteerd door atrofische veranderingen met typische haarden van lichen planus. Secundaire atrofie van de huid is mogelijk na het verdwijnen van de elementen, met name plaques;
- gepigmenteerd, wat zich manifesteert door pigmentvlekken die voorafgaan aan de vorming van papels, en die meestal het gezicht en de bovenste ledematen aantasten;
- lineair, gekenmerkt door lineaire laesies;
- psoriasis, wat zich manifesteert in de vorm van papels en plaques bedekt met schubben die een zilverwitte kleur hebben, zoals bij psoriasis.
De gebruikelijke vorm van lichen planus wordt gekenmerkt door uitslag van kleine glanzende papels met veelhoekige contouren, roodpaars van kleur met een centraal navelvormig putje, voornamelijk gelegen op het flexoroppervlak van de ledematen, romp, op het slijmvlies van de mondholte, genitaliën, vaak gegroepeerd in de vorm van ringen, slingers, halve bogen, lineaire en zosteriforme haarden. In het slijmvlies van de mondholte worden, naast typische uitslag, exsudatieve-hyperemische, erosieve-ulceratieve en bulleuze uitslag waargenomen. Vervelling op het oppervlak van de papels is meestal onbeduidend, de schubben worden moeilijk van elkaar gescheiden, soms wordt psoriasiforme vervelling waargenomen. Na het insmeren van de noduli met plantaardige olie, kan een gaasachtig patroon (Wickham's mesh) op hun oppervlak worden aangetroffen. Veranderingen in de nagels in de vorm van longitudinale strepen en scheuren in de nagelplaten worden vaak aangetroffen. In de actieve fase van het proces wordt een positief Koebner-symptoom waargenomen en is er doorgaans sprake van jeuk van wisselende intensiteit.
Het beloop van de ziekte is chronisch; slechts in zeldzame gevallen wordt een acuut begin waargenomen, soms in de vorm van een polymorfe huiduitslag die overgaat in grote haarden tot en met erytrodermie. Bij langdurig bestaan van het proces, met name bij lokalisatie op de slijmvliezen, wratachtige en erosief-ulceratieve vormen, is de ontwikkeling van kanker mogelijk. Combinaties van lichen planus en discoïde lupus erythematodes met lokalisatie van haarden voornamelijk op de distale delen van de extremiteiten, met histologische en immunomorfologische tekenen van beide aandoeningen, zijn beschreven.
De wrattige, of hypertrofische, vorm van lichen planus komt veel minder vaak voor en wordt klinisch gekenmerkt door de aanwezigheid van scherp begrensde plaques met een wrattig oppervlak, uitgesproken hyperkeratose, aanzienlijk verheven boven het huidoppervlak, vergezeld van intense jeuk aan de anterolaterale zijde van de scheenbenen en, minder vaak, op de handen en andere huidgebieden. Rond deze laesies, evenals op het slijmvlies van de mondholte, kunnen typische huiduitslagen van lichen planus worden waargenomen.
De vegetatieve vorm onderscheidt zich van de vorige door de aanwezigheid van papillomateuze gezwellen op het oppervlak van de laesies.
De folliculaire of puntige vorm wordt gekenmerkt door huiduitslag met puntige folliculaire knobbeltjes met een hoornachtige prop op het oppervlak. Op de plek van de uitslag kunnen atrofie en kaalheid ontstaan, vooral wanneer de huiduitslag zich op het hoofd bevindt (Graham-Little-Piccardi-Lassuer-syndroom).
De atrofische vorm wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van atrofie op de plaats van de regressieve, voornamelijk ringvormige huiduitslag. Langs de rand van de atrofische elementen is een bruinblauwe rand van bewaard gebleven ringinfiltratie te zien.
De pemfigoïde vorm van lichen planus is de zeldzaamste en wordt klinisch gekenmerkt door de ontwikkeling van vesiculair-bulleuze elementen met een transparante inhoud, meestal gepaard gaand met jeuk. De bulleuze laesies bevinden zich in het gebied van papulaire huiduitslag en plaquelaesies, en tegen een achtergrond van erytheem of klinisch gezonde huid. Deze vorm kan paraneoplasie zijn.
De koraalvormige vorm wordt zeer zelden waargenomen en wordt klinisch gekenmerkt door huiduitslag, voornamelijk in de nek, de schoudergordel, op de borst en de buik, met grote, afgeplatte papels, verspreid in de vorm van kralen, netvormig of strepen. Rondom dergelijke haarden kunnen typische huiduitslagen worden waargenomen, vaak met hyperpigmentatie. A.N. Mehregan et al. (1984) beschouwen deze vorm niet als een variant van lichen planus. Zij zijn van mening dat dit waarschijnlijk een abnormale reactie van de huid op trauma is, die zich manifesteert in de vorming van lineaire hypertrofische littekens.
"Keratosis lichenoides chronica", beschreven door MN Margolis et al. (1972) en gekenmerkt door uitslag op de hoofdhuid en het gezicht, vergelijkbaar met seborroïsch eczeem, en lichenoïde hyperkeratotische papels op de huid van de extremiteiten, wordt beschouwd als een variant van lichen planus, met klinische symptomen die lijken op de koraalvorm. Er zijn drie soorten hyperkeratotische laesies aangegeven, die bij de meeste patiënten worden waargenomen:
- lineair, lichenoïde en wrattig;
- gele keratotische laesies en
- licht verheven papels met hoornachtige pluggen.
Er is frequente aantasting van de handpalmen en voetzolen in de vorm van diffuse keratose en individuele hyperkeratotische papels; soms worden ook de nagels aangetast, verdikken ze, vergelen ze en verschijnen er longitudinale ribbels op het oppervlak. Volgens A.N. Mehregan et al. (1984) komt deze klinische vorm niet overeen met koraalvormige, maar met wratachtige, rode, platte korstmossen.
De ulceratieve vorm van lichen planus is eveneens zeer zeldzaam. Ulceratieve laesies zijn pijnlijk, vooral wanneer ze zich op de onderste ledematen bevinden. Ze zijn klein van formaat met geïnfiltreerde randen en roodachtig blauwachtig van kleur. Tegelijkertijd kunnen typische huiduitslagen voor lichen planus ook op andere delen van de huid voorkomen.
De gepigmenteerde vorm van lichen planus kan zich manifesteren in de vorm van nodulaire elementen die typisch zijn voor de morfologie, maar een bruinbruine kleur hebben, diffuse pigmentatiehaarden en veranderingen die lijken op poikilodermie, waarbij nodulaire huiduitslag nauwelijks waarneembaar is. In sommige gevallen worden typische manifestaties van lichen planus aangetroffen op het slijmvlies van de mondholte. Sommige auteurs beschouwen aanhoudend dyschromisch erytheem, of "asdermatose", als een variant van de gepigmenteerde vorm van lichen planus, klinisch gemanifesteerd door meerdere asgrijze vlekken, voornamelijk gelegen in de nek, schouders en rug, zonder dat er subjectieve sensaties optreden.
De subtropische vorm komt voornamelijk voor in het Midden-Oosten en wordt gekenmerkt door gepigmenteerde ringvormige afwijkingen, voornamelijk op onbedekte lichaamsdelen. Jeuk is gering of afwezig, nagels en hoofdhuid worden zelden aangetast.
Het beloop van lichen planus is meestal chronisch. Elementen op de slijmvliezen verdwijnen langzamer dan op de huid. Langdurige hypertrofische en erosief-ulceratieve laesies kunnen zich ontwikkelen tot plaveiselcelcarcinoom.
[ 7 ]
Wat moeten we onderzoeken?
Hoe te onderzoeken?
Welke tests zijn nodig?
Differentiële diagnose
Differentiële diagnose van lichen planus wordt uitgevoerd met:
- psoriasis,
- nodulaire jeuk,
- lichenoïde en wratachtige tuberculose van de huid.
Met wie kun je contact opnemen?
Behandeling rode plaveiselachtige lichen planus
De behandeling hangt af van de prevalentie, ernst en klinische vormen van de ziekte, evenals van de bijkomende pathologie. Medicijnen die het zenuwstelsel beïnvloeden (broom, valeriaan, hartgespan, elenium, seduxen, enz.), hingaminepreparaten (delagyl, plaquepil, enz.), evenals antibiotica (tetracycline-remmers) en vitamines (A, C, B, PP, B1, B6, B22). Bij wijdverspreide vormen en in ernstige gevallen worden aromatische retinoïden (neotigazon, enz.), corticosteroïde hormonen en PUVA-therapie (Re-PUVA) voorgeschreven.
Uitwendig worden antijeukmiddelen (geschudde suspensies met anesthesine, menthol), zalven met corticosteroïde hormonen (elokom, betnovate, dermovate, enz.), vaak aangebracht onder een occlusief verband, voorgeschreven; wratachtige laesies worden geïnjecteerd met hingamine of diprospan; bij behandeling van slijmvliezen wordt 1% dibunolzalf gebruikt, spoelingen met infusies van salie, kamille, eucalyptus.
Prognose