Oogbeschadiging bij ichthyosis

Ichthyosis verenigt een groep aandoeningen die zich manifesteren door desquamatie. Bij ernstig klinisch verloop van ichthyosis sterven patiënten in verband met de aanhechting van een algemene huidinfectie die niet op therapie reageert. De volgende vormen van de ziekte zijn bekend:

• Ichthyosis vulgaris is een autosomaal dominante aandoening zonder oftalmische manifestaties.
• X-gebonden vorm van ichthyosis - peeling van de hoofdhuid, gezicht, nek, buik en ledematen; verdikking van de zenuwen van het hoornvlies en schijfachtige keratopathie. Oppervlakte-opaciteit van het hoornvlies kan zich vormen, vertroebeling van de achterste lagen komt minder vaak voor.
• Lamellaire en lineaire ichthyosis zijn ernstige vormen van de ziekte met een autosomaal recessief type overerving. Oogsymptomen omvatten ectropion en keratoconjunctivitis, meestal van secundair belang, vanwege het ontbreken van een open oog.
• Epidermolysis hyperkeratosis en erythrokeratodermia zijn autosomaal dominante aandoeningen met betrokkenheid bij het pathologische proces van het hoornvlies.

Andere syndromen die worden gekenmerkt door ichthyosis omvatten:

• Syndroom Sjögren-Larssen (Sjogren-Lars-sen);
• Netherton Syndrome (Netherton);
• Het syndroom van Refsum;
• Spot chondrodysplasia;
• IBIDS-syndroom;
• KIDS-syndroom.

[1], [2]