Hepatische encefalopathie: diagnose

In de klinische praktijk is het belangrijk onderscheid te maken tussen hepatische encefalopathie, die zich ontwikkelt bij acute en chronische leverziekten. Over het algemeen is de symptomatologie vergelijkbaar, maar met acute leverschade verlopen alle manifestaties van hepatische encefalopathie veel sneller dan bij chronische.

Meestal is het noodzakelijk om hepatische encefalopathie en levercoma te onderscheiden van aandoeningen van cerebrale circulatie, uremisch, chlooropenisch, alcoholisch en ander coma. Meestal grote differentiële diagnose problemen ontstaan, zoals bij patiënten met leverinsufficiëntie encefalopathie, in de regel, is er geelzucht, lever adem, begeleiding van een geschiedenis van leverziekte, toxische hepatotropische effecten. Het is ook noodzakelijk om rekening te houden met de resultaten van laboratoriumonderzoeken.

Met het gebruik van een zoutvrij dieet, diuretica en abdominale paracentese kunnen patiënten met cirrose hyponatriëmie ontwikkelen . Tegelijkertijd is er apathie, hoofdpijn, misselijkheid, arteriële hypotensie. De diagnose wordt bevestigd wanneer een laag natriumgehalte in het serum wordt gedetecteerd en de ureumconcentratie wordt verhoogd. Een dergelijke aandoening kan worden gecombineerd met een dreigend levercoma.

Acute alcoholische kurtosis is een bijzonder complex diagnostisch probleem, omdat het kan worden gecombineerd met hepatische encefalopathie. Veel syndromen, kenmerkend voor alcoholisme, kunnen worden veroorzaakt door portosystemische encefalopathie. Delirium tremens (dellirium tremens) hepatische encefalopathie verschilt van de langwerpige motor opwinding, een verhoogde activiteit van het autonome zenuwstelsel, slapeloosheid, hallucinaties en beangstigend kleiner en sneller tremor. Bij patiënten worden hyperemie, opwinding, oppervlakkige en formele antwoorden op vragen opgemerkt. Tremor die tijdens de rust verdwijnt, wordt ruw en onregelmatig tijdens perioden van activiteit. Vaak waargenomen uitgesproken anorexia, vaak gepaard met oproepen tot braken en overgeven.

Portosystemische encefalopathie bij patiënten met alcoholisme heeft dezelfde kenmerken als andere patiënten, maar zelden op spierstijfheid, hyperreflexie, clonus stoppen van gelijktijdig toegediende perifere neuritis. De differentiële diagnose maakt gebruik van EEG-gegevens en de dynamiek van klinische symptomen bij het toepassen van eiwitvrije voeding, lactulose en neomycine.

Encefalopathie Wernicke wordt vaak waargenomen bij ernstige ondervoeding en alcoholisme.

Hepatolenticulaire degeneratie (de ziekte van Wilson) komt voor bij jonge patiënten. De ziekte is vaak van familiale aard. Dit pathologie schommelingen in symptomen, karakteristiek horeoatetoidnye hyperkinesie dan "flapping" trilling rond de cornea bepaald Kaiser-Fleischer ring en meestal een schending van kopermetabolisme detecteren.

Latent voorkomende functionele psychosen - depressie of paranoia - verschijnen vaak tegen de achtergrond van een dreigend levercoma. De aard van ontwikkelde mentale stoornissen hangt af van de voorafgaande karakteristieken van de persoonlijkheid en wordt geassocieerd met de verbetering van de karakteristieke kenmerken ervan. De ernst van ernstige psychische stoornissen bij deze patiënten leidt vaak tot hun opname in een psychiatrisch ziekenhuis. Chronische psychische stoornissen mogen niet geassocieerd zijn met een gestoorde leverfunctie bij patiënten met een gediagnostiseerde leveraandoening. Om de aanwezigheid van chronische hepatische encefalopathie aan te tonen, worden diagnostische studies uitgevoerd: flebografie of CT met intraveneuze radiocontrast, die het mogelijk maakt om de uitgedrukte collaterale circulatie te onthullen. Het kan nuttig zijn om de klinische symptomen en veranderingen in de EEG te evalueren met het verhogen of verlagen van de hoeveelheid eiwit in het voedsel.

Laboratoriumgegevens

• De algemene analyse van het bloed: neutrofiele leukocytose, een toename van ESR, anemie en trombocytopenie (vooral uitgesproken bij de ontwikkeling van hemorragisch syndroom).
• De algemene analyse van urine: proteïnurie, cilindrurie, microhematurie, bilirubine, urobilin worden bepaald.
• Biochemische analyse van bloed hyperbilirubinemie (bij acute hepatische encefalopathie bilirubine in het bloed kan de snelheid van 5 maal of meer, soms tot 300 pmol / L of meer overschrijden); een sterke toename van de activiteit van aminotransferasen, in het bijzonder alanine, orgaanspecifieke enzymen (ornithylcarbomoyltransferase, arginase, fructose-1-fosfaat aldolase); een afname van de activiteit van pseudocholinesterase; hypoalbuminemie; verhoging van het niveau van y-globuline; gipoprotrombinemii; hypocholesterolemie (een daling van het cholesterolgehalte van minder dan 2,6 mmol / l wordt beschouwd als een indicator van een kritieke schending van de leverfunctie); verlaging van de sulemtest tot 1,4-1,2 ml; toename van het ammoniakniveau (met encefalopathie op de achtergrond van cirrose van de lever en minder vaak met acute leverschade); verhoogd creatininegehalte; afname van ureum (echter met gelijktijdig nierfalen - een toename); neiging tot hypoglykemie; hoge niveaus van galzuren; hypokaliëmie; hyponatriëmie. In het terminale stadium van hepatische encefalopathie kan bilirubine-enzym-dissociatie ontstaan, d.w.z. Een verhoging van het niveau van totaal bilirubine en een afname van het eerder verhoogde gehalte aan aminotransferasen en leveren-specifieke enzymen.

Ruggenmergvloeistof onderzoek

De druk van hersenvocht is normaal, de transparantie ervan wordt niet geschonden. Patiënten in het levercoma kunnen een toename van de eiwitconcentratie detecteren, maar het aantal cellen is niet veranderd. In sommige gevallen is er een toename in de niveaus van glutaminezuur en glutamine.

electroencephalography

Bij hepatische encefalopathie op het elektro-encefalogram (EEG) gedetecteerd bilateraal synchroon verminderen van de frequentie en toenemende amplitude als een normaal ritme met een frequentie van 8-13 met 1-5 ritme met een frequentie van minder dan 4-1. Deze gegevens kunnen het nauwkeurigst worden geschat met behulp van frequentie-analyse. Incentives die een activeringsreactie veroorzaken, zoals het openen van de ogen, hebben geen invloed op het hoofdritme. Veranderingen verschijnen in de frontale en pariëtale gebieden en strekken zich uit tot het achterhoofdgedeelte.

Deze methode helpt bij de diagnose van hepatische encefalopathie en evaluatie van behandelresultaten.

Bij een langdurig beloop van chronische leverziekte met blijvende schade aan neuronen, kunnen oscillaties op het EEG worden vertraagd of frequenter en afgevlakt (zogenaamde vlakke EEG's). Zulke veranderingen kunnen "opknappen" en niet verdwijnen op de achtergrond van een dieet.

Veranderingen in het EEG worden heel vroeg gedetecteerd, zelfs vóór het verschijnen van mentale of biochemische aandoeningen. Ze zijn niet-specifiek en kunnen ook worden gevonden in aandoeningen zoals uremie, hypercapnie, vitamine B12-tekort of hypoglykemie. Bij patiënten met een leverziekte en een duidelijk bewustzijn is de aanwezigheid van dergelijke veranderingen op het EEG een betrouwbaar diagnostisch kenmerk.

Methode van evoked potentials

De opgewekte potentialen zijn elektrische potentialen die worden verkregen door stimulatie van corticale en subcorticale neuronen met visuele of auditieve stimuli of met stimulering van somatosensorische zenuwen. Deze methode maakt het mogelijk om de geleidbaarheid en functionele toestand van de afferente routes tussen gestimuleerde perifere zenuwuiteinden in de weefsels en de cortex van de hersenen te evalueren. Bij patiënten met symptomatische of subklinische encefalopathie waargenomen veranderingen in auditieve hersenstam evoked potentials (SVPMS), visueel (VEP) en somatosensorische (SSEP) evoked potentials. Ze hebben echter meer onderzoek dan klinische betekenis. Aangezien de gevoeligheid van deze methoden varieert van de ene studie naar de andere, nemen VEP en SVMSS weinig plaats in bij de definitie van subklinische encefalopathie, vooral in vergelijking met psychometrische tests. De waarde van SSEP vereist nader onderzoek.

Een nieuwe methode voor het registreren van endogene potentialen geassocieerd met een reactie op een gebeurtenis wordt momenteel bestudeerd. Het vereist interactie met de patiënt, dus het gebruik van een dergelijke studie is beperkt tot de eerste stadia van encefalopathie. Het kan zijn dat dergelijke visuele P-300 evoked potentials gevoeliger zijn wanneer subklinische hepatische encefalopathie wordt gedetecteerd bij patiënten met cirrose dan bij psychometrische tests.

Scannen van de hersenen

Computer- en magnetische resonantiebeeldvorming (respectievelijk CT en MRI) kunnen atrofische veranderingen in de hersenen detecteren, zelfs bij patiënten met goed gecompenseerde cirrose van de lever. Deze veranderingen worden veroorzaakt door een ernstige vermindering van de leverfunctie. Atrofie is vooral uitgesproken bij patiënten met aanhoudend chronische chronische encefalopathie en is verergerd met alcoholisme. Met behulp van CT is het mogelijk om de ernst van cerebraal oedeem en atrofie van de cortex te kwantificeren, inclusief bij patiënten met subklinische portosystemische encefalopathie. Signaalversterking met de basale ganglia T1-gewogen MR-beelden bij patiënten met levercirrose, blijkbaar niet geassocieerd met encefalopathie, maar is gecorreleerd met de concentratie van serum bilirubine in het bloed en mangaan.

Morfologische studie

Macroscopisch kunnen de hersenen niet worden veranderd, maar in ongeveer de helft van de gevallen wordt oedeem van de hersenen gedetecteerd. Dit geldt met name voor jonge patiënten die zijn overleden na een langdurige diepe coma.

In een microscopisch onderzoek hebben patiënten met levercirrose en degenen die stierven aan het hepatische coma meer karakteristieke veranderingen in astrocyten dan in neuronen. De proliferatie van astrocyten met een toename van kernen, uitpuilende nucleoli, marginalisatie van chromatine en accumulatie van glycogeen wordt onthuld. Vergelijkbare veranderingen zijn kenmerkend voor astrocytose van het tweede type bij de ziekte van Alzheimer. Ze worden voornamelijk aangetroffen in de hersenschors en in de basale ganglia en worden geassocieerd met hyperammonemie. Schade aan neuronen is minimaal. Waarschijnlijk zijn astrocyten in de vroege stadia van de verandering omkeerbaar.

Met een lang verloop van de ziekte kunnen structurele veranderingen onomkeerbaar worden en de behandeling is niet effectief, chronische hepatocerebrale degeneratie ontwikkelt zich. Naast astrocytenveranderingen is er sprake van een uitdunning van de hersenschors met een afname van het aantal neuronen in de cortex, basale ganglia en het cerebellum.

Demyelinisatie van de vezels van het piramidale kanaal gaat gepaard met de ontwikkeling van spastische paraplegie.

Experimenteel levercoma

Bij acuut leverfalen wordt een toename van de doorlaatbaarheid van de bloed-hersenbarrière waargenomen met specifieke schade aan de transportsystemen. Bij ratten met door galactosamine geïnduceerd leverfalen in de precomateuze staat is er echter geen algemene toename van de barrièrepermeabiliteit. Hierdoor zijn er duidelijke moeilijkheden bij het creëren van een model van een vergelijkbare toestand bij dieren.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]