Apituitarism

Vroeger een belangrijke reden hypopituïtarisme behandelde ischemische necrose, hypofyse (necrose, hypofyse, die ontstaan als gevolg van postpartum bloedingen en vasculaire collaps, - Shihena syndroom necrose hypofyse, die ontstaan als gevolg van puerperale sepsis, - Simmonds syndroom gebruikt laatste tijd vaak de term "Simmonds syndrome - Shihena "). In de afgelopen decennia, als gevolg van verbeterde verloskundige zorg treedt deze oorzaak hypopituïtarisme veel vlucht. Ischemische necrose van de hypofyse kan ontwikkelen op de achtergrond van ziekten zoals diabetes, temporale arteritis, sikkelcelanemie, eclampsie, ernstig tekort ziekten. Echter, bij deze patiënten, in de regel, het fenomeen van hypopituïtarisme worden gewist in de natuur en komen zelden voor.

Men moet zich ook een dergelijke mogelijke oorzaak van hypopituïtarisme herinneren als hemochromatose, waarbij de functie van de adenohypofyse in bijna de helft van de gevallen afneemt en het gevolg is van de afzetting van ijzer in de hypofyse. In zeldzame gevallen kan de oorzaak van hypopituïtarisme immunologische stoornissen zijn, zoals bij kwaadaardige bloedarmoede. Een van de frequente oorzaken van hypopituïtarisme zijn de volumetrische processen die de hypofyse beïnvloeden. Dit zijn primaire tumoren gelokaliseerd in het Turkse zadel (chromofoob adenoom, craniopharyngioma); parasellaire tumoren (meningeomen, gliomen van de oogzenuw); aneurysmata van de intracraniale takken van de interne halsslagader. Daarom moet een arts die de kliniek van hypopituïtarisme ontmoet eerst het volumetrische proces uitsluiten en de aard ervan bepalen. Het verschijnen van tekenen van hypopituïtarisme is mogelijk, zelfs met een bloeding in de hypofyse tegen de achtergrond van het tumorproces. Een van de meest voorkomende oorzaken van de ontwikkeling van panhypopituïtarisme is de eerdere radiotherapie van de nasopharynx en het Turkse zadel, evenals neurochirurgische interventie.

Zeer zeldzaam op dit moment zijn dergelijke eerder klassieke oorzaken van hypopituïtarisme, zoals tuberculose en syfilis. De verschijnselen van hypopituïtarisme kunnen optreden bij chronisch nierfalen. Ze zijn echter zeldzaam, niet uitgesproken en verschijnen meestal alleen als een afname van de gonadotropine-functie. Het is vaak niet mogelijk om de specifieke oorzaak van hypopituïtarisme te identificeren en vervolgens de term "idiopathisch hypopituïtarisme" te gebruiken. In deze gevallen worden soms autosomale of X-gebonden recessieve varianten van primair hypopituïtarisme aangetroffen, maar sporadische gevallen zijn ook mogelijk.

Het syndroom van het "lege" Turkse zadel wordt ook toegeschreven aan de oorzaken van primair hypopituïtarisme. We vinden deze interpretatie echter te ondubbelzinnig. Met het syndroom van het "lege" Turkse zadel, zijn hormonale veranderingen in de regel niet zozeer afhankelijk van de hypofyse als lijden, maar eerder als een resultaat van een tekort aan de stimulerende effecten van de hypothalamus. Vanuit ons oogpunt kan hypopituïtarisme bij dit syndroom zowel primair als secundair zijn.

De oorzaken van secundair hypopituïtarisme moeten in twee groepen worden verdeeld, waarvan de eerste minder vaak voorkomt.

1. Vernietiging van de hypofyse voet in geval van trauma (fractuur van de schedelbasis), wanneer deze wordt platgedrukt door een parasellaire tumor of een aneurysma, als deze wordt beschadigd als gevolg van een neurochirurgische ingreep.
2. Verslaan van de hypothalamus en andere delen van het centrale zenuwstelsel.

Relatief zeldzame tumoren veroorzaakt secundaire hypopituïtarisme (primaire, metastatische, lymfoom, leukemie), maar moet in eerste instantie worden verwijderd. Ook moet worden bedacht zeldzame ziekten, zoals sarcoïdose, infiltratieve laesies van de hypothalamus met lipide afzetting ziekte, traumatische letsels - ernstige craniale trauma's; in de regel bij patiënten met langdurig coma; toxische laesies (vincristine). Veel vaker de dokter komt met hypopituïtarisme veroorzaakt door het eerder gebruik van hormonale geneesmiddelen, met name langdurige behandeling met glucocorticoïden en geslachtshormonen, langdurig gebruik van orale anticonceptiva.

Waargenomen idiopathische vorm van hypopituïtarisme secundaire, vaak aangeboren of familie, waarbij vaak een of afscheiding van twee hormonen, meestal van voorbijgaande aard. Het meest waarschijnlijk, in dergelijke gevallen, vaak genoeg, er is een constitutionele biochemisch defect in de hypothalamus-gipofizarnoi gebied dekompensiruyuschiysya onder de invloed van verschillende exogene invloeden. Vaak kan het klinische beeld van de hypothalamus hypopituïtarisme als gevolg van acute en chronische stress zijn en omkeerbaar. Een optie kan chronische stress of dat neurotische aandoening vaak optreedt met een afname in lichaamsgewicht en anorectisch reacties. Met een significante verandering in lichaamsgewicht verschijnen in de regel tekenen van hypopituïtarisme. Dit wordt ook opgemerkt in het cachectische stadium van anorexia nervosa. Echter, tekenen van de hypothalamus disfunctie, die vóór het begin van de ziekte of als gevolg voorafgaand aan de substantieel gewichtsverlies, en het gebrek aan herstel van de menstruele cyclus bij sommige patiënten bestond na normalisatie van het lichaamsgewicht blijkt dat anorexia nervosa van de manifestaties van hypopituïtarisme niet wordt geassocieerd met gewichtsverlies, maar heeft een verschillende genese . Misschien hebben deze patiënten een constitutionele pre-paraatheid voor hypothalamische disfunctie.

De manifestaties van hypothalamisch hypopituïtarisme bij obesitas zijn ook niet alleen gerelateerd aan overmatig lichaamsgewicht. Amenorroe komt met name niet altijd overeen met de toename van het lichaamsgewicht en gaat vaak vooraf aan obesitas.

[1], [2], [3]

Pathogenese van hypopituïtarisme

Primaire hypopituïtarisme, dat een gevolg is van de afwezigheid van hormoon of verzwakken van de secretie van hypofyse cellen en secundaire hypopituïtarisme, hypothalamus stimulus veroorzaakt door deficiëntie effecten op de secretie van hypofyse hormonen.

Schending van het stimulerend effect op de hypofyse is het resultaat van een schending van vasculaire of zenuwverbindingen naar de hersenen op het niveau van de hypofyse stengel, hypothalamus of vnegipotalamicheskih gebieden van het centrale zenuwstelsel.

Wanneer derhalve de secundair falen hypopituïtarisme secretie van anterieure hypofyse hormonen is het gevolg van een gebrek of reductie van de overeenkomstige afgevende factoren en de secretie van hormonen hypofyse afnemen - het gevolg zijn van een gebrek aan synthese en hormonale axonaal transport naar de plaats van hun vorming in de anterieure hypothalamus.

Symptomen van hypopituïtarisme

Symptomen van hypopituïtarisme zijn extreem divers en variëren van gewiste vormen die vrijwel geen duidelijke klinische manifestaties hebben tot uitgesproken panchypopituïtarisme. Binnen het hypopituïtarisme zijn er vormen met een geïsoleerde tekortkoming van een hormoon, dat dienovereenkomstig wordt weerspiegeld in klinische symptomen.

Symptomen van panhypopituïtarisme worden bepaald door de deficiëntie van gonadotrofinen met hypogonadisme; de staat van schildklierinsufficiëntie, veroorzaakt door een afname van secretie van TSH; insufficiëntie van ACTH, gemanifesteerd door een afname van de functie van de bijnierschors; afname van de functie van STH, wat zich uit in een schending van de tolerantie voor koolhydraten als gevolg van hypoinsulinemie en groeivertraging bij kinderen; hypoprolactinemie, wat zich uit in de afwezigheid van postpartum-lactatie.

Al deze manifestaties zijn gelijktijdig aanwezig met panhypopituïtarisme. Eerder was er een afname van de functie van STH, en vervolgens hypogonadisme. Deficiëntie van ACTH en TSH ontwikkelt zich in latere stadia van de ziekte. Eerder geloofde men dat het leidende teken van panhypopituïnisisme cachexie is. Nu is vastgesteld dat cachexie niet alleen geen basissymptoom is, maar ook niet noodzakelijk een symptoom.

Men mag niet vergeten dat het fenomeen panhypopituïtarisme kan optreden bij normaal of zelfs licht verhoogd lichaamsgewicht (in de aanwezigheid van ernstige cachexia is noodzakelijk om somatische ziekten, primaire endocriene klieren, op de jonge leeftijd van de patiënten uit te sluiten - anorexia nervosa). Het ziektebeeld wordt gekenmerkt door het seniele uiterlijk van de patiënten, het Mongoloid karakter van het gezicht trekt de aandacht, de huid verliest de turgor, het haar op het hoofd wordt grijs vroeg en valt snel uit; aanzienlijk verminderen of volledig verdwijnen haar op de schaam- en oksel. De broosheid van de nagels wordt opgemerkt, acrocyanosis ontwikkelt zich vaak. Er is een neiging tot bradycaria, het verlagen van de bloeddruk en gevallen van orthostatische hypotensie zijn niet ongewoon.

Bij de studie van inwendige organen worden splanchnomycria onthuld, daarom zijn de lever en de milt in de regel niet voelbaar. Gonaden en externe geslachtsorganen atrofiëren bij patiënten van beide geslachten. Bij mannen is de prostaatklier verzwakt, bij vrouwen - borstklieren. Karakteristieke amenorroe, impotentie bij mannen, verminderd seksueel verlangen bij patiënten van beide geslachten.

Vaak ontwikkelt matige anemie, meestal normocytisch, maar soms hypochroom of macrocytisch. Vaak is er een relatieve leukopenie. Veranderingen in de mentale sfeer worden gekenmerkt door mentale retardatie, apathie, verminderde motivatie. Er is een neiging tot hypoglycemische reacties gevonden. Binnen het kader van panhypopituïtarisme wordt vaak een klinisch beeld van diabetes insipidus gevonden.

Het geïsoleerde tekort aan ACTH manifesteert zich door symptomen die kenmerkend zijn voor een afname van de functie van de bijnierschors. Algemene zwakte, orthostatische hypotensie, uitdroging, misselijkheid, neiging tot hypoglycemische aandoeningen worden uitgedrukt. Bij patiënten met ACTH-deficiëntie kan hypoglycemie het enige teken van zwelling zijn. In tegenstelling tot de primaire hypofunctie van de bijnieren, is hyperpigmentatie uiterst zeldzaam. Bovendien zijn depigmentatie en een afname van de mate van zonnebrand tijdens zonnestraling kenmerkend. ACTH-secretie verdwijnt gewoonlijk niet volledig en de overeenkomstige symptomen van de ziekte bij het begin van de ziekte kunnen alleen verschijnen tijdens periodes van verschillende soorten stress. Likte libido, haar dat in de oksels viel en schaamhaar.

Geïsoleerde schildklierstimulerende hormoondeficiëntie (met een deficiëntie van TSH - secundaire hypothyreoïdie, met de initiële deficiëntie van thyrotropine-afgevende factor - tertiaire hypothyreoïdie). Klinische manifestaties: een beeld van hypothyreoïdie in de vorm van schending van tolerantie voor verkoudheid, het optreden van constipatie, droogte en bleekheid van de huid, vertragingen van mentale processen, bradycaria, heesheid van stem. Echte miksoedeem is uiterst zeldzaam; mogelijk zowel versterking als vermindering van menstruatiebloedingen. Soms wordt pseudohypoparathyroïdie waargenomen.

Geïsoleerde gonadotropinedeficiëntie bij vrouwen manifesteert zich door amenorroe, borstatrofie, droge huid, verminderde vaginale afscheiding, verminderd libido; bij mannen - een daling van de testikels, een afname van het libido en de potentie, langzame haargroei in de overeenkomstige delen van het lichaam, een afname in spierkracht, een eunuchoïde uiterlijk.

Geïsoleerde tekort aan groeihormoon bij volwassenen gaat niet gepaard met significante klinische symptomen. Er is alleen een overtreding van de tolerantie voor koolhydraten. Het gebrek aan groeihormoon bij kinderen gaat gepaard met een vertraging in de groei. Op elke leeftijd komen klinische verschijnselen van de toestand van hypoglykemie op een lege maag frequent voor, wat een permanent syndroom met een gelijktijdig tekort aan ACTH wordt.

Geïsoleerde tekort aan prolactine wordt gekenmerkt door een enkele klinische manifestatie - de afwezigheid van postpartum-lactatie.

Geïsoleerde vasopressine-deficiëntie (ADH) wordt gekenmerkt door een klinisch beeld van diabetes insipidus.

Differentiële diagnose wordt voornamelijk uitgevoerd met hormonale deficiëntie, veroorzaakt door de primaire hypofunctie van perifere endocriene klieren. In dit geval is het erg belangrijk om de initiële niveaus van secretie van een bepaald tropisch hormoon te bepalen, monsters met stimulatie uit te voeren en de secretie ervan te onderdrukken. Op jonge leeftijd is een differentiaaldiagnose met anorexia nervosa erg belangrijk. Anorexia nervosa wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van dysmorfofobe ervaringen, maatregelen die gericht zijn op het verminderen van het lichaamsgewicht. Bij anorexia nervosa zijn patiënten in de regel geruime tijd (vóór het stadium van uitgesproken cachexie) actief, klagen niet over asthenische aard, zijn zeer mobiel, actief, werkbaar. Ze hebben haar in de oksels en de schaamstreek bewaard. Gekenmerkt door hartkloppingen, toegenomen zweten, vegetatieve paroxysmen van verschillende aard, waaronder sympathoadrenal, worden opgemerkt. Aanzienlijke moeilijkheden bij de differentiële diagnose zijn beschikbaar in het stadium van cachexie. Een grondige analyse van het verloop van de ziekte, de identificatie van de stadia ervan, helpen de diagnose. In de meeste gevallen, met uitgesproken cachexie en uitsluiting van primair somatisch lijden en hypofunctie van de perifere endocriene klieren, is psychiatrische consultatie noodzakelijk.

Behandeling van hypopituïtarisme

De tactiek van de therapeutische benadering moet eerst bepaald worden door de aard van het pathologische proces dat primair of secundair hypopituïtarisme veroorzaakte. Hormoonsubstitutietherapie wordt voorgeschreven na verplicht overleg met endocrinologen; het is gepland afhankelijk van de klinisch gedetecteerde tekortkoming van dit of dat tropisch hormoon van de hypofyse. Dus, met ACTH-deficiëntie, worden glucocorticoïden gebruikt - cortisone en hydrocortison. Prednison of prednison kan worden gebruikt. Soms is hormoonvervangingstherapie alleen nodig tijdens perioden van stress. De vraag naar de geschiktheid van de benoeming van glucocorticoïde therapie wordt bepaald op basis van de mate van afname van het aanvangsniveau van cortisol of wanneer de reactie op stimulatie verminderd is.

Behandeling voor verschijnselen van diabetes insipidus. Patiënten met een tekort aan TSH moeten op dezelfde manier worden behandeld als patiënten met primaire hypothyreoïdie. Gewoonlijk worden trijodothyronine en thyroxine gebruikt. Een goed therapeutisch effect kan worden gegeven door de introductie van TRH. Wanneer hypogonadisme optreedt, wordt een behandeling met estragen gebruikt.

Een tekort aan groeihormoon wordt alleen behandeld met uitgesproken groeivertraging bij kinderen in de puberteit, meestal met behulp van somatotropine.

Bestralingstherapie wordt alleen gebruikt in de bewezen tumor ontstaan van de ziekte; het vervangt of vult chirurgische behandeling aan.

Behandeling van gewiste en goedaardige huidige vormen van hypopituïtarisme zou niet moeten beginnen met hormoonvervangingstherapie. In de beginfase van de behandeling is het wenselijk geneesmiddelen voor te schrijven die, handelend via neurotransmitters, het niveau van afgevende factoren en remmende factoren van de hypothalamus beïnvloeden en de stress van het lichaam verminderen. Middelen betekent zoals nootropil, obzidan, clonidine. Er zijn meldingen geweest van een normaliserend effect op het hypothalamus-hypofysaire systeem van fenobarbital en neuroleptica. Men mag niet vergeten dat neurotische aandoeningen, voornamelijk angstig en depressief, gepaard kunnen gaan met anorectische reacties, misselijkheid en braken; dit leidt soms tot een aanzienlijke afname van het lichaamsgewicht. In de regel kunnen deze patiënten in de anamnese opgespoorde tekenen zijn van hypothalamische insufficiëntie. Een significante afname van het lichaamsgewicht en de vorming van een psychopathologisch syndroom kan leiden tot de vorming van volledig of gedeeltelijk hypopituïtarisme, waartegenover de onderliggende neurotische ziekte zich voltrekt. In dergelijke gevallen dient de behandeling niet met hormoontherapie te beginnen, omdat de normalisatie van psychopathologische stoornissen en de toename van het lichaamsgewicht als gevolg van psychotrope therapie kan leiden tot een significante vermindering van de verschijnselen van hypopituïtarisme. Psychotrope therapie moet individueel worden gekozen; het criterium voor het kiezen van een medicijn zou de aard van het psychopathologisch syndroom moeten zijn.