Optische atrofie

Klinisch gezien is oogzenuwatrofie een combinatie van symptomen: visuele stoornissen (verminderde gezichtsscherpte en ontwikkeling van gezichtsvelddefecten) en bleekheid van de oogzenuwkop.

Oogzenuwatrofie wordt gekenmerkt door een afname van de diameter van de oogzenuw als gevolg van een afname van het aantal axonen.

[ 1 ], [ 2 ]

Oorzaken van oogzenuwatrofie

Ontstekingsprocessen, degeneratieve processen, compressie, oedeem, trauma, aandoeningen van het centrale zenuwstelsel, craniocerebraal trauma, algemene aandoeningen (hypertensie, atherosclerose), intoxicatie, aandoeningen van de oogbol, erfelijke atrofieën en daaruit voortvloeiende schedelmisvormingen. In 20% van de gevallen blijft de oorzaak onbekend.

Onder de ziekten van het centrale zenuwstelsel kunnen de volgende oorzaken van oogzenuwatrofie voorkomen:

1. tumoren van de achterste schedelgroeve, hypofyse, wat leidt tot verhoogde intracraniële druk, tepelcongestie en atrofie;
2. directe compressie van het chiasma;
3. ontstekingsziekten van het centrale zenuwstelsel (arachnoïditis, hersenabces, multiple sclerose, meningitis);
4. trauma aan het centrale zenuwstelsel, wat op latere leeftijd leidt tot schade aan de oogzenuw in de oogkas, het kanaal en de schedelholte, als gevolg van basale arachnoiditis, wat leidt tot afdalende atrofie.

Veel voorkomende oorzaken van oogzenuwatrofie:

1. hypertensie die leidt tot een verstoring van de hemodynamiek van de vaten van de oogzenuw in de vorm van acute en chronische circulatiestoornissen en tot atrofie van de oogzenuw;
2. intoxicatie (tabak- en alcoholvergiftiging met methylalcohol, chlorofos);
3. acuut bloedverlies (bloeding).

Ziekten van de oogbol die tot atrofie leiden: beschadiging van de retinale ganglioncellen (opstijgende atrofie), acute obstructie van de centrale slagader, degeneratieve ziekten van de slagader (retinale pigmentdystrofie), ontstekingsziekten van het vaatvlies en het netvlies, glaucoom, uveïtis, myopie.

Misvormingen van de schedel (torenschedel, ziekte van Paget, waarbij vroegtijdige ossificatie van de naden optreedt) leiden tot verhoogde intracraniële druk, congestie van de oogzenuwpapil en atrofie.

Bij atrofie van de oogzenuw worden de zenuwvezels, membranen en axiale cilinders afgebroken en vervangen door bindweefsel en lege haarvaten.

[ 3 ], [ 4 ]

Symptomen van oogzenuwatrofie

1. verminderde visuele functie;
2. veranderingen in het uiterlijk van de oogzenuwkop;
3. het centrale zicht lijdt eronder wanneer de maculocapillaire bundel beschadigd raakt en er een centraal scotoom ontstaat;
4. veranderingen in het perifere zicht (concentrische vernauwing, sectorale vernauwing), met een focus in het chiasma - verlies van perifeer zicht;
5. verandering in de kleurwaarneming (eerst de waarneming van groen, dan die van rood);
6. De tempoaanpassing lijdt eronder als de perifere zenuwvezels beschadigd raken.

Er is geen dynamiek van de visuele functies waargenomen bij atrofie.

Bij gedeeltelijke atrofie is het zicht aanzienlijk verminderd, bij volledige atrofie treedt blindheid op.

Verworven optische atrofie

Verworven optische atrofie ontstaat als gevolg van schade aan de oogzenuwvezels (descenderende atrofie) of aan de cellen van het netvlies (descenderende atrofie).

Dalende atrofie wordt veroorzaakt door processen die de oogzenuwvezels op verschillende niveaus (oogkas, oogkanaal, schedelholte) beschadigen. De aard van de schade varieert: ontsteking, trauma, glaucoom, toxische schade, stoornissen in de bloedsomloop in de bloedvaten die de oogzenuw voeden, stofwisselingsstoornissen, compressie van de oogvezels door een volumetrische formatie in de oogkas of schedelholte, degeneratief proces, bijziendheid, enz.).

Elke etiologische factor veroorzaakt oogzenuwatrofie met specifieke, typische oftalmoscopische kenmerken, zoals glaucoom en stoornissen in de bloedsomloop in de bloedvaten die de oogzenuw voeden. Er zijn echter kenmerken die gemeenschappelijk zijn voor oogzenuwatrofie van welke aard dan ook: bleekheid van de oogzenuwschijf en visuele beperkingen.

De mate van gezichtsscherptevermindering en de aard van de gezichtsvelddefecten worden bepaald door de aard van het proces dat de atrofie heeft veroorzaakt. De gezichtsscherpte kan variëren van 0,7 tot praktische blindheid.

Volgens het oftalmoscopisch beeld wordt primaire (eenvoudige) atrofie onderscheiden, die wordt gekenmerkt door een bleekheid van de oogzenuwschijf met duidelijke begrenzing. Het aantal kleine vaten in de schijf is verminderd (symptoom van Kestenbaum). De netvliesarteriën zijn vernauwd, de aderen kunnen van normale grootte zijn of licht vernauwd.

Afhankelijk van de mate van beschadiging van de visuele vezels en de daaruit voortvloeiende mate van vermindering van de visuele functies en verbleking van de oogzenuwschijf, wordt onderscheid gemaakt tussen initiële, gedeeltelijke of volledige atrofie van de oogzenuw.

De tijd waarin de verbleking van de oogzenuwkop optreedt en de ernst ervan, hangen niet alleen af van de aard van de ziekte die tot oogzenuwatrofie heeft geleid, maar ook van de afstand van de laesie tot de oogbol. Bijvoorbeeld, in het geval van een ontstekings- of traumatische beschadiging van de oogzenuw, verschijnen de eerste oftalmoscopische tekenen van oogzenuwatrofie enkele dagen tot enkele weken na het begin van de ziekte of het moment van het letsel. Tegelijkertijd, wanneer een volumetrische formatie de oogzenuwen in de schedelholte aantast, manifesteren zich aanvankelijk alleen visuele stoornissen klinisch, en ontwikkelen zich pas vele weken of zelfs maanden later veranderingen in de fundus in de vorm van oogzenuwatrofie.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Congenitale optische atrofie

Aangeboren, genetisch bepaalde oogzenuwatrofie wordt onderverdeeld in autosomaal dominant, gepaard gaande met een asymmetrische afname van de gezichtsscherpte van 0,8 tot 0,1, en autosomaal recessief, gekenmerkt door een afname van de gezichtsscherpte, vaak tot het punt van praktische blindheid, al in de vroege kinderjaren.

Indien er oftalmoscopische tekenen van atrofie van de oogzenuw worden vastgesteld, moet een grondig klinisch onderzoek van de patiënt worden uitgevoerd, waarbij de gezichtsscherpte en de grenzen van het gezichtsveld voor de kleuren wit, rood en groen worden bepaald en de intraoculaire druk wordt onderzocht.

Bij atrofieontwikkeling tegen de achtergrond van oedeem van de oogzenuwschijf blijven de grenzen en het patroon van de schijf vaag, zelfs nadat het oedeem is verdwenen. Een dergelijk oftalmoscopisch beeld wordt secundaire (postoedemateuze) atrofie van de oogzenuw genoemd. De arteriën van het netvlies zijn vernauwd, terwijl de venen verwijd en kronkelig zijn.

Wanneer klinische tekenen van oogzenuwatrofie worden vastgesteld, is het noodzakelijk om eerst de oorzaak van dit proces en de mate van beschadiging van de oogvezels vast te stellen. Hiervoor wordt niet alleen een klinisch onderzoek uitgevoerd, maar ook een CT-scan en/of MRI-scan van de hersenen en oogkassen.

Naast de etiologisch bepaalde behandeling wordt symptomatische complextherapie toegepast, waaronder vaatverwijdende therapie, vitamine C en groep B, geneesmiddelen die het weefselmetabolisme verbeteren, verschillende soorten stimulerende therapie, waaronder elektrische, magnetische en laserstimulatie van de oogzenuw.

Erfelijke atrofieën komen in zes vormen voor:

1. bij recessieve overerving (infantiel) - vanaf de geboorte tot de leeftijd van drie jaar is er sprake van een volledige afname van het gezichtsvermogen;
2. met een dominant type (jeugdblindheid) - van 2-3 tot 6-7 jaar. Het beloop is milder. Het zicht neemt af tot 0,1-0,2. Segmentale bleekheid van de oogzenuw wordt waargenomen op de fundus, er kunnen nystagmus en neurologische symptomen optreden;
3. Optisch-oto-diabetisch syndroom - van 2 tot 20 jaar. Atrofie gaat gepaard met pigmentaire retinale dystrofie, cataract, diabetes mellitus en diabetes insipidus, doofheid en schade aan de urinewegen;
4. Syndroom van Behr - gecompliceerde atrofie. Bilaterale eenvoudige atrofie al in het eerste levensjaar, de groeisnelheid daalt tot 0,1-0,05, nystagmus, scheelzien, neurologische symptomen, schade aan de bekkenorganen, de piramidale baan lijdt eronder, mentale retardatie treedt op;
5. geslachtsgerelateerd (vaker waargenomen bij jongens, ontwikkelt zich in de vroege kinderjaren en neemt langzaam toe);
6. Ziekte van Leicester (Lester's hereditaire atrofie) - komt in 90% van de gevallen voor tussen het 13e en 30e levensjaar.

Symptomen. Acuut begin, plotseling verlies van het gezichtsvermogen binnen een paar uur, minder vaak binnen een paar dagen. Retrobulbaire neuritis-achtige laesie. De oogzenuw is aanvankelijk onveranderd, waarna vervaging van de grenzen en veranderingen in de kleine bloedvaten (microangiopathie) optreden. Na 3-4 weken wordt de oogzenuw aan de temporale zijde bleker. Het zicht verbetert bij 16% van de patiënten. Vaak blijft het verminderde zicht levenslang bestaan. Patiënten zijn altijd prikkelbaar, nerveus, hebben last van hoofdpijn en vermoeidheid. De oorzaak is optochiasmatische arachnoiditis.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Atrofie van de oogzenuw bij sommige ziekten

1. Atrofie van de oogzenuw is een van de belangrijkste symptomen van glaucoom. Glaucoomatrofie manifesteert zich door een bleke tussenwervelschijf en de vorming van een depressie - excavatie - die eerst het centrale en temporale deel inneemt en vervolgens de gehele tussenwervelschijf bedekt. In tegenstelling tot de bovengenoemde aandoeningen die tot discusatrofie leiden, is de tussenwervelschijf bij glaucoomatrofie grijs van kleur, wat gepaard gaat met schade aan het gliaweefsel.
2. Syfilitische atrofie.

Symptomen. De oogzenuw is bleek en grijs, de bloedvaten zijn van normale grootte en scherp vernauwd. Het perifere zicht vernauwt concentrisch, er zijn geen scotomen, de kleurwaarneming lijdt er al vroeg onder. Er kan progressieve blindheid optreden, die snel optreedt, binnen een jaar.

Het ontwikkelt zich in golven: snelle afname van het gezichtsvermogen, vervolgens verbetering tijdens de remissieperiode, en herhaalde verslechtering tijdens de exacerbatieperiode. Miosis, divergent scheelzien, pupilveranderingen, gebrek aan lichtreactie met behoud van convergentie en accommodatie ontwikkelen zich. De prognose is slecht, blindheid treedt op binnen de eerste drie jaar.

1. Kenmerken van atrofie van de oogzenuw door compressie (tumor, abces, cyste, aneurysma, sclerotische vaten), die zich kunnen voordoen in de oogkas, de voorste en achterste schedelgroeve. Het perifere zicht lijdt eronder, afhankelijk van de lokalisatie van het proces.
2. Het syndroom van Foster-Kennedy is een atherosclerotische atrofie. Compressie kan sclerose van de halsslagader en sclerose van de oogslagader veroorzaken; ischemische necrose treedt op door verweking bij arteriële sclerose. Objectief gezien wordt excavatie veroorzaakt door terugtrekking van de lamina cribrosa; benigne diffuse atrofie (bij sclerose van de kleine vaten van de pia mater) neemt langzaam toe, gepaard gaand met atherosclerotische veranderingen in de vaten van het netvlies.

Oogzenuwatrofie bij hypertensie is het gevolg van neuroretinopathie en ziekten van de oogzenuw, het chiasma en de oogbaan.

Atrofie van de oogzenuw door bloedverlies (maag-, baarmoederbloedingen). Na 3-10 dagen ontstaat een beeld van neuritis. De oogzenuw is bleek, de slagaders zijn sterk vernauwd, het perifere zicht wordt gekenmerkt door concentrische vernauwing en verlies van de onderste helft van het gezichtsveld. Oorzaken: verlaagde bloeddruk, bloedarmoede, veranderingen in de tussenwervelschijf.

Atrofie van de oogzenuw bij intoxicaties (kininevergiftiging). Algemene vergiftigingsverschijnselen zijn kenmerkend: misselijkheid, braken, gehoorverlies. De fundus vertoont atrofie. Bij vergiftiging met mannelijke varens neemt het gezichtsvermogen af, vernauwt het perifere zicht, treden de veranderingen snel op en zijn ze van blijvende aard.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Diagnose van oogzenuwatrofie

De diagnose wordt gesteld op basis van het oftalmologisch onderzoek. Tijdens het onderzoek wordt de oogzenuwschijf bleek; bij beschadiging van de maculocapillaire bundel worden de temporale delen van de oogzenuwschijf bleek (retrobulbaire neuritis). De bleekheid van de schijf wordt veroorzaakt door een afname van het aantal kleine vaten, proliferatie van gliacellen en doorschijnendheid van de lamina cribrosa. De begrenzingen van de schijf zijn duidelijk, de grootte en het aantal vaten nemen af (normaal gesproken 10-12, met atrofie 2-3).

Er wordt onderscheid gemaakt tussen verworven en aangeboren atrofie van de oogzenuw.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Behandeling van oogzenuwatrofie

Bij aandoeningen van het centrale zenuwstelsel is behandeling door een neuroloog noodzakelijk. Bij andere aandoeningen wordt het volgende voorgeschreven:

1. stimulerende middelen;
2. vaatverwijders (papaverine, no-shpa, compalamine);
3. weefseltherapie (vitamine B, intraveneus nicotinezuur);
4. antisclerotische geneesmiddelen;
5. anticoagulantia (heparine, ATP subcutaan);
6. echografie;
7. acupunctuur;
8. enzymen (trypsine, chymotrypsine);
9. pyrogepal (intramusculair);
10. vagosympathische blokkades volgens Vishnevsky (0,5% novocaïne-oplossing in het gebied van de halsslagader), wat leidt tot vaatverwijding en blokkade van de sympathische innervatie.