Cerebellaire atrofie

Cerebellaire atrofie is een duidelijk zichtbare, snel voortschrijdende pathologie die ontstaat als gevolg van verstoringen in de stofwisselingsprocessen, vaak geassocieerd met structurele anatomische afwijkingen van de norm.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Oorzaken cerebellaire atrofie

De kleine hersenen zelf zijn een anatomische structuur (nog ouder dan de middenhersenen) die bestaat uit twee hemisferen, met in de verbindingsgroef de cerebellaire worm.

De oorzaken van cerebellaire atrofie zijn zeer divers en omvatten een vrij uitgebreide lijst van aandoeningen die de kleine hersenen en de bijbehorende verbindingen kunnen aantasten. Op basis hiervan is het vrij moeilijk om de oorzaken die tot deze ziekte hebben geleid te classificeren, maar het is de moeite waard om er in ieder geval een paar te noemen:

• Gevolgen van meningitis.
• Hersencysten gelegen in het gebied van de achterste schedelgroeve.
• Tumoren met dezelfde lokalisatie.
• Hyperthermie. Voldoende langdurige thermische belasting voor het lichaam (hitteberoerte, hoge temperatuurmetingen).
• Het gevolg van atherosclerose.
• Gevolgen van een beroerte.
• Vrijwel alle pathologische verschijnselen houden verband met processen die zich in het achterste schedelgebied afspelen.
• Stofwisselingsstoornissen.
• Bij intra-uteriene schade aan de hersenhelften kan dezelfde oorzaak de ontwikkeling van cerebellaire atrofie bij een kind in de zuigelingentijd bevorderen.
• Alcohol.
• Reactie op bepaalde medicijnen.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Symptomen cerebellaire atrofie

De symptomen van deze ziekte zijn, net als de oorzaken ervan, heel uitgebreid en houden rechtstreeks verband met de ziekten of pathologieën die de ziekte hebben veroorzaakt.

De meest voorkomende symptomen van cerebellaire atrofie zijn:

• Duizeligheid.
• Hevige hoofdpijn.
• Misselijkheid die leidt tot braken.
• Slaperigheid.
• Gehoorbeperking.
• Lichte of ernstige verstoringen van het loopproces (onvast lopen).
• Hyporeflexie.
• Verhoogde intracraniale druk.
• Ataxie. Een stoornis in de coördinatie van willekeurige bewegingen. Dit symptoom kan zowel tijdelijk als permanent voorkomen.
• Oftalmoplegie. Verlamming van een of meer hersenzenuwen die de oogspieren innerveren. Kan tijdelijk zijn.
• Areflexie. Pathologie van één of meer reflexen, die gepaard gaat met een schending van de integriteit van de reflexboog van het zenuwstelsel.
• Enuresis is een vorm van urine-incontinentie.
• Dysartrie. Een stoornis in de spraak (moeilijkheden met of vervormingen van gesproken woorden).
• Tremor. Onwillekeurige ritmische bewegingen van afzonderlijke lichaamsdelen of het hele lichaam.
• Nystagmus. Onwillekeurige ritmische oscillerende oogbewegingen.

[ 9 ], [ 10 ]

Vormen

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Cerebellaire vermisatrofie

De cerebellaire vermis is verantwoordelijk voor het evenwicht van het zwaartepunt van het menselijk lichaam. Voor een gezonde werking ontvangt de cerebellaire vermis een informatiesignaal dat via de spinocerebellaire paden gaat vanuit verschillende delen van het lichaam, de vestibulaire kernen en andere delen van het menselijk lichaam, die nauw betrokken zijn bij de correctie en het onderhoud van het motorisch apparaat in ruimtelijke coördinaten. Dat wil zeggen, het is de atrofie van de cerebellaire vermis die leidt tot het instorten van normale fysiologische en neurologische verbindingen, waardoor de patiënt problemen krijgt met evenwicht en stabiliteit, zowel tijdens het lopen als in rust. Door de tonus van de wederkerige spiergroepen (voornamelijk de spieren van de romp en nek) te reguleren, verzwakt de cerebellaire vermis zijn functies wanneer deze atrofieert, wat leidt tot bewegingsstoornissen, constante tremor en andere onaangename symptomen.

Een gezond persoon spant de beenspieren aan tijdens het staan. Bij een dreigende val, bijvoorbeeld naar links, beweegt het linkerbeen in de richting van de verwachte val. Het rechterbeen wordt van de grond getild alsof er gesprongen wordt. Bij atrofie van de cerebellaire vermis is de verbinding in de coördinatie van deze handelingen verstoord, wat leidt tot instabiliteit en de patiënt kan zelfs bij een kleine duw vallen.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Diffuse atrofie van de hersenen en de kleine hersenen

De hersenen, met al hun structurele componenten, zijn hetzelfde orgaan van het menselijk lichaam als al het andere. Na verloop van tijd veroudert een mens, en zijn hersenen verouderen met hem mee. De hersenactiviteit raakt verstoord en de functionaliteit ervan atrofieert in meer of mindere mate: het vermogen om handelingen te plannen en te controleren. Dit leidt er vaak toe dat ouderen een vertekend beeld krijgen van de gedragsnormen. De belangrijkste oorzaak van atrofie van de kleine hersenen en de gehele hersenen is de genetische component, en externe factoren vormen slechts een provocerende en verergerende factor. Het verschil in klinische manifestaties houdt alleen verband met de overheersende schade aan een of ander hersengebied. De belangrijkste algemene manifestatie van het beloop van de ziekte is dat het destructieve proces geleidelijk voortschrijdt, tot een volledig verlies van persoonlijke kwaliteiten.

Diffuse atrofie van de hersenen en het cerebellum kan zich ontwikkelen als gevolg van talrijke pathologische processen van verschillende etiologieën. In de beginfase van de ontwikkeling lijkt diffuse atrofie qua symptomen sterk op late corticale atrofie van het cerebellum, maar na verloop van tijd voegen zich andere symptomen die meer inherent zijn aan deze specifieke pathologie bij de basissymptomen.

De aanleiding voor de ontwikkeling van diffuse atrofie van de hersenen en de kleine hersenen kan een traumatisch hersenletsel of een chronische vorm van alcoholisme zijn.

Deze stoornis van de hersenfunctie werd voor het eerst in 1956 beschreven op basis van gedragsmonitoring en, na overlijden, rechtstreeks onderzoek van de hersenen zelf bij Amerikaanse soldaten die gedurende een vrij lange tijd waren blootgesteld aan posttraumatische autonome stress.

Tegenwoordig maken artsen onderscheid tussen drie soorten celdood in de hersenen.

• Genetisch type - een natuurlijk, genetisch geprogrammeerd proces van neuronsterfte. Als iemand ouder wordt, sterven de hersenen geleidelijk af.
• Necrose – het afsterven van hersencellen treedt op als gevolg van externe factoren: kneuzingen, traumatisch hersenletsel, bloedingen, ischemische verschijnselen.
• "Zelfmoord" van een cel. Onder invloed van bepaalde factoren wordt de celkern vernietigd. Deze pathologie kan aangeboren zijn of verworven onder invloed van een combinatie van factoren.

De zogenaamde "cerebellaire gang" doet in veel opzichten denken aan de beweging van een dronkaard. Door een verminderde bewegingscoördinatie bewegen mensen met cerebellaire atrofie, en de hersenen als geheel, onzeker, ze slingeren van links naar rechts. Deze instabiliteit is vooral duidelijk wanneer men een bocht moet maken. Als diffuse atrofie al in een ernstiger, acuut stadium is beland, verliest de patiënt niet alleen het vermogen om te lopen, te staan, maar ook om te zitten.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Atrofie van de cerebellaire cortex

Een andere vorm van deze pathologie wordt vrij duidelijk beschreven in de medische literatuur: late atrofie van de cerebellaire cortex. De primaire oorzaak van dit proces dat hersencellen vernietigt, is de dood van Purkinjecellen. Klinische studies tonen aan dat in dit geval demyelinisatie van vezels (selectieve beschadiging van de myelinelagen in de amnionzone, aan de uiteinden van zowel het perifere als het centrale zenuwstelsel) optreedt in de dentate kernen van cellen, die de kleine hersenen vormen. De granulaire laag cellen lijdt er doorgaans weinig onder. Deze ondergaat veranderingen in een reeds acuut, ernstig stadium van de ziekte.

De degeneratie van cellen begint in de bovenste zone van de worm en breidt zich geleidelijk uit naar het gehele oppervlak van de worm en vervolgens naar de hersenhelften. De laatste zones die onderhevig zijn aan pathologische veranderingen, wanneer de ziekte verwaarloosd wordt en de manifestatie ervan acuut is, zijn de olijven. Gedurende deze periode beginnen daar processen van retrograde (omgekeerde) degeneratie op te treden.

De exacte oorzaak van deze schade is tot op heden niet vastgesteld. Artsen veronderstellen, op basis van hun waarnemingen, dat de oorzaak van cerebellaire cortexatrofie verschillende vormen van intoxicatie, de ontwikkeling van kankertumoren en progressieve verlamming kunnen zijn.

Maar hoe triest het ook klinkt, in de meeste gevallen is het niet mogelijk om de oorzaak van het proces te achterhalen. Het is alleen mogelijk om veranderingen in bepaalde delen van de cerebellaire cortex vast te stellen.

Een essentieel kenmerk van cerebellaire cortexatrofie is dat het doorgaans al op oudere leeftijd begint en wordt gekenmerkt door een langzame progressie van de pathologie. Visuele tekenen van de ziekte beginnen zich te manifesteren in loopproblemen, problemen bij het staan zonder steun en ondersteuning. Geleidelijk aan tast de pathologie de motoriek van de handen aan. De patiënt wordt moeilijk in het schrijven, het gebruik van bestek, enzovoort. Pathologische aandoeningen ontwikkelen zich doorgaans symmetrisch. Er treden tremoren op van het hoofd, de ledematen en het hele lichaam, ook het spraakapparaat begint te lijden en de spierspanning neemt af.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Complicaties en gevolgen

De gevolgen van cerebellaire atrofie zijn verwoestend voor de patiënt, aangezien er tijdens de snelle ontwikkeling van de ziekte onomkeerbare pathologische processen optreden. Als het lichaam van de patiënt in het beginstadium van de ziekte niet wordt ondersteund, kan het uiteindelijke resultaat de volledige degradatie van de persoon als individu zijn – dit is in sociale zin en een volledig onvermogen om adequaat te handelen – in fysiologische zin.

In een bepaald stadium van de ziekte is het proces van cerebellaire atrofie niet meer terug te draaien, maar het is nog wel mogelijk om de symptomen te bevriezen en zo te voorkomen dat ze verergeren.

Een patiënt met cerebellaire atrofie begint zich ongemakkelijk te voelen:

• Er is sprake van onzekerheid in de bewegingen en van een ‘dronken’ gangsyndroom.
• De patiënt heeft moeite met lopen en staan zonder ondersteuning of hulp van zijn/haar naasten.
• Problemen met spreken beginnen met: onduidelijk spreken, verkeerde zinsconstructies, het onvermogen om gedachten duidelijk uit te drukken.
• Uitingen van degradatie van sociaal gedrag nemen geleidelijk toe.
• Tremoren van de ledematen, het hoofd en het hele lichaam van de patiënt beginnen zichtbaar te worden. Het wordt voor hem moeilijk om ogenschijnlijk eenvoudige dingen te doen.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

Diagnostics cerebellaire atrofie

Om een juiste diagnose te stellen, moet een patiënt met de bovenstaande symptomen een neuroloog raadplegen. Alleen hij kan een definitieve diagnose stellen.

Diagnose van cerebellaire atrofie omvat:

• Een neuroimagingmethode waarbij een arts de patiënt visueel onderzoekt en controleert of zijn zenuwuiteinden reageren op externe stimuli.
• Identificatie van de medische geschiedenis van de patiënt.
• Genetische aanleg voor deze categorie ziekten. Dat wil zeggen of er familieleden van de patiënt waren die aan soortgelijke ziekten leden.
• Computertomografie helpt bij het diagnosticeren van cerebellaire atrofie.
• Een neuroloog kan een pasgeborene doorverwijzen voor een echografie.
• De MRI-scan is op een vrij hoog niveau en onthult met grote waarschijnlijkheid deze pathologie van de kleine hersenen en de hersenstam. Daarnaast worden er ook andere veranderingen waargenomen die binnen het onderzoeksgebied vallen.

[ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

Behandeling cerebellaire atrofie

Hoe triest het ook klinkt, klassieke behandeling van cerebellaire atrofie is onmogelijk. Tijdens het verloop van deze ziekte is het onmogelijk om de oorzaak van de pathologie weg te nemen. De moderne geneeskunde kan de patiënt tegenwoordig alleen nog een behandeling bieden die gericht is op het verzachten van de symptomen. Dat wil zeggen, met behulp van medicatie en andere methoden probeert de neuroloog de progressie van de ziekte te stoppen en de algehele toestand van de patiënt te verlichten.

Indien de patiënt lijdt aan buitensporige prikkelbaarheid en prikkelbaarheid of, integendeel, volledige apathie vertoont, schrijft de behandelend arts hem/haar passende psychotrope medicijnen voor.

Levomepromazine

Dit medicijn wordt gebruikt bij de behandeling van chronische melancholische aandoeningen. Het is ook effectief bij verschillende oorzaken van excitatie. In dit geval wordt de dosering in elk specifiek geval individueel voorgeschreven.

De behandeling begint gewoonlijk met een startdosis van 0,025 g, twee tot drie keer per dag ingenomen. De dosis wordt geleidelijk verhoogd tot 0,075-0,1 g per dag. Zodra het gewenste resultaat is bereikt, wordt de dosering verlaagd tot een profylactische dosis van 0,05-0,0125 g.

Bij opname met een acute vorm wordt een 2,5%-oplossing levomepromazine intramusculair toegediend in een dosering van 1-2 ml. Indien klinisch geïndiceerd, wordt de dosering verhoogd van 0,1 g naar 0,3 g per dag. De bijwerkingen van het geneesmiddel zijn mild. Het gebruik van dit geneesmiddel wordt afgeraden voor mensen met hart- en vaatziekten, hoge bloeddruk of bloedproblemen.

Geneesmiddelen zoals alimemazine, teralen en thioridazine verminderen effectief angst en vrees en verlichten spanning.

Alimemazine

Het medicijn wordt intraveneus en intramusculair toegediend. De dagelijkse dosering voor volwassenen is 10-40 mg. De dagelijkse dosering voor kinderen is 7,5-25 mg. Injecties worden drie tot vier keer per dag gegeven.

Bij acute manifestaties van een psychiatrische aandoening bedraagt de startdosis voor volwassenen 100-400 mg per dag. De dagelijkse dosis mag echter niet hoger zijn dan: voor volwassenen - 500 mg, voor ouderen - 200 mg.

Dit geneesmiddel is niet effectief bij een duidelijke psychose. Het wordt gebruikt als een licht kalmerend middel. Het geneesmiddel alimemazine is gecontra-indiceerd voor patiënten met bijkomende aandoeningen: prostaataandoeningen, verminderde nier- en leverfunctie, overgevoeligheid voor de bestanddelen van het geneesmiddel. Het mag ook niet worden gegeven aan kinderen jonger dan één jaar.

[ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]

Teralen

De dagelijkse dosering van het medicijn is twee tot acht tabletten, afhankelijk van de ernst van de symptomen. Het medicijn is geïndiceerd bij verhoogde nervositeit, slaapstoornissen en andere symptomen. U mag dit medicijn niet gebruiken als u een verhoogde overgevoeligheid heeft voor de bestanddelen van het medicijn, lever- en nierfalen, parkinsonisme of andere aandoeningen. Het mag niet worden gegeven aan kinderen jonger dan zeven jaar.

Thioridazine

Bij milde vormen van vermoeidheid en emotionele achteruitgang wordt het medicijn oraal ingenomen in een dosering van 30-75 mg per dag. Bij matige manifestaties wordt de dosering verhoogd tot 50-200 mg per dag. Indien de cerebellaire atrofie zich manifesteert in een acute vorm van psychose of een manisch-depressieve toestand, wordt de dagelijkse dosering verhoogd tot 150-400 mg (op een polikliniek) en 250-800 mg bij opname in het ziekenhuis. Dit medicijn mag niet worden gebruikt door patiënten met een voorgeschiedenis van ernstige hart- en vaatziekten, comateuze toestanden van welke aard dan ook, traumatisch hersenletsel en vele andere aandoeningen. Thioridazine wordt niet aanbevolen voor zwangere vrouwen, moeders tijdens de borstvoeding, kinderen jonger dan twee jaar, ouderen en mensen die lijden aan alcoholisme, enz.

Bij ernstige neuroses wordt Sonapax voorgeschreven.

Sonapax

Aanbevolen dosering:

• voor lichte psychische stoornissen - 30-75 mg verspreid over de dag.
• bij matige mentale en emotionele stoornissen - 50-200 mg gedurende de dag.
• indien er acute symptomen van de stoornis optreden - tijdens de poliklinische behandeling schrijft een neuroloog een dagelijkse dosering voor van 150-400 mg; indien de behandeling in een ziekenhuis plaatsvindt, kan de dagelijkse dosering worden verhoogd tot 250-800 mg (onder toezicht van een arts).

Voor kinderen van vier tot en met zeven jaar is de dosering iets lager en bedraagt 10-20 mg per dag, verdeeld over twee tot drie doses; voor kinderen van acht tot en met veertien jaar 20-30 mg per dag, driemaal daags; voor tieners van vijftien tot en met achttien jaar wordt de dosering verhoogd tot 30-50 mg per dag.

Sonapax is gecontra-indiceerd voor patiënten die zich in de acute fase van een depressie bevinden. Het geneesmiddel wordt niet voorgeschreven aan patiënten met comateuze toestanden van verschillende aard, met ernstige schade aan het cardiovasculaire systeem, met craniocerebraal letsel en vele andere aandoeningen. De volledige lijst met contra-indicaties is te vinden in de bijsluiter van het geneesmiddel.

In het beginstadium van de ziekte is het raadzaam om de patiënt thuis te behandelen, in een vertrouwde omgeving, aangezien ziekenhuisopname gepaard gaat met een verslechtering van de algemene toestand van de patiënt. Tegelijkertijd is het noodzakelijk om alle voorwaarden te creëren voor een actieve levensstijl. Zo iemand moet veel bewegen, constant werk vinden en overdag minder liggen. Alleen bij acute vormen van cerebellaire atrofie wordt de patiënt in een ziekenhuis of een gespecialiseerd internaat geplaatst, vooral als er thuis niemand is om voor hem te zorgen.

Het voorkomen

Cerebellaire atrofie is dus niet te voorkomen. Het is onmogelijk om deze ziekte te voorkomen, zelfs niet op basis van het feit dat de geneeskunde de exacte oorzaken ervan niet kent. Moderne medicijnen kunnen de psychosomatische en fysiologische toestand van de patiënt relatief goed in stand houden en, in combinatie met goede zorg, zijn leven verlengen, maar ze kunnen hem niet genezen.

Als u een dergelijke aandoening in uw familie heeft, probeer dan vaker een neuroloog te bezoeken. Een onderzoek is dan niet overbodig.

[ 41 ], [ 42 ]

Prognose

De prognose voor cerebellaire atrofie is niet bemoedigend. Het is vrijwel onmogelijk om een patiënt met een dergelijke diagnose volledig te genezen. Met de inspanningen van artsen en naaste familieleden kan het leven van de patiënt slechts in beperkte mate worden genormaliseerd en verlengd.

Cerebellaire atrofie is niet te genezen. Als het gebeurt en uw familie of iemand in uw omgeving ziek is geworden, omring hem of haar dan met aandacht, zorg voor een comfortabele leefomgeving en artsen zullen ervoor zorgen dat de ziekte niet verder verergert en de patiënt zich goed voelt. Uw zorg en liefde zullen zijn of haar leven verlengen en betekenis geven.

[ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ]