Bacteriële maculaire dystrofie

Dooier (vitelliformnaya) Best's maculadystrofie - zelden waargenomen bilaterale retinale dystrofie in het maculaire gebied heeft de vorm van een ronde haard geelachtig, vergelijkbaar met verse eidooier, een diameter van 0,3-3 schijf diameters van de optische zenuw.

Het gen dat verantwoordelijk is voor de ontwikkeling van de Best's ziekte is gelokaliseerd op de lange arm van het 11e chromosoom (llql3). Type erfelijkheid van de ziekte Best - autosomaal dominant.

Histologische studies hebben aangetoond dat tussen cellen van het pigment epitheel en neuroepitheel gecumuleerd granules stoffen lipofuscine in de subretinale prostransgve en choroidea - macrofagen verstoord structuur Bruch's membraan zure mucopolysacchariden ophopen in de binnenste segmenten van fotoreceptoren. In de loop van de tijd ontwikkelt zich de degeneratie van de buitenste segmenten van fotoreceptoren.

[1], [2]

Symptomen van maculaire degeneratie Besta

Het verloop van de ziekte is meestal asymptomatisch, het wordt per ongeluk gedetecteerd bij het onderzoek van kinderen in de leeftijd van 5-15 jaar. Af en toe klagen patiënten over wazig zien, moeite met het lezen van kleine teksten, metamorfose. De gezichtsscherpte varieert afhankelijk van het stadium van de ziekte van 0,02 tot 1,0. Veranderingen in de meeste gevallen zijn asymmetrisch, bilateraal.

Afhankelijk van de oftalmoscopische manifestaties worden vier stadia van de ziekte onderscheiden, hoewel de ontwikkeling van maculaire veranderingen niet altijd alle stadia doorloopt.

• Stadium I - minimale stoornissen van pigmentatie in de vorm van kleine gele haarden in de macula;
• Fase II - klassieke vigelliform cyste in de macula;
• Stadium III - cystruptuur en verschillende fasen van resorptie van de inhoud;
• Stadium IV - vorming van een fibro-sclerale litteken met of zonder subretinale neovascularisatie.

Vermindering van de gezichtsscherpte wordt meestal genoteerd in de III-fase van de ziekte, wanneer de cysten breken. Als resultaat van resorptie en verplaatsing van de inhoud van de cyste, wordt een afbeelding van "pseudohyping" gevormd. Subretinale bloedingen en vorming van het subretinale neovasculaire membraan zijn mogelijk, scheuren en losraken van het netvlies zijn zeer zeldzaam, met de ontwikkeling van choroïdale sclerose.

Diagnose van maculaire degeneratie Besta

De diagnose is gebaseerd op de resultaten van oftalmoscopie, fluorescerende angiografie, elektroretinografie en elektro-ocuografie. Hulp bij diagnose kan worden verkregen door een onderzoek van andere familieleden.

Op de PHAG in de eerste fase van de ziekte is er lokale hyperfluorescentie in de zones van atrofie van het pigmentepitheel, in de tweede fase - de afwezigheid van fluorescentie in het cyste gebied. Na de breuk van de cyste wordt hyperfluorescentie gedetecteerd in de bovenste helft en een "blok" van fluorescentie in de onderste helft. Na de resorptie van de inhoud onthullen de cysten in de macula de uiteindelijke defecten.

Het pathognomonische teken van de ziekte van Best is pathologisch EOG. Algemene en lokale ERG's veranderen niet. In de III-IV stadia van de ziekte wordt een centraal vee gedetecteerd in het gezichtsveld.

[3], [4]

Behandeling van maculaire degeneratie Besta

Er is geen pathogenetisch gefundeerde behandeling. In het geval van de vorming van het subretinale neovasculair membraan kan laserfotocoagulatie worden uitgevoerd.

Vitelliforme maculaire degeneratie van volwassenen. In tegenstelling tot de ziekte van Best ontwikkelen foveale veranderingen zich in de volwassenheid, zijn ze kleiner en vorderen ze niet. EOG is in de regel niet veranderd.