Bronchiëctatische ziekte - Diagnose

Bij lichamelijk onderzoek van de longen blijkt:

• dofheid van het percussiegeluid in het getroffen gebied (de ernst van dit symptoom hangt af van de grootte en het aantal bronchiëctasieën, van de mate van infiltratieve-fibreuze veranderingen in het aangrenzende longparenchym; geïsoleerde kleine bronchiëctasieën veroorzaken geen dofheid van het percussiegeluid). Met de ontwikkeling van longemfyseem verschijnt een doosachtige tint van het percussiegeluid;
• Auscultatieve veranderingen - tijdens de exacerbatieperiode zijn er scherpe ademhaling, vochtige rales van verschillende groottes, meestal groot en middelgroot, die afnemen of zelfs verdwijnen na krachtig hoesten en het ophoesten van sputum over de laesie. Naast vochtige rales zijn ook droge rales te horen. Tijdens de remissiefase neemt het aantal piepende ademhalingen aanzienlijk af, soms verdwijnen ze zelfs volledig. Met de ontwikkeling van een broncho-obstructief syndroom (secundaire obstructieve bronchitis) wordt de uitademing verlengd en zijn er veel droge, lage en hoge piepende ademhalingen te horen. Deze symptomen gaan gepaard met toenemende kortademigheid en een verminderde tolerantie voor fysieke activiteit.

Bij langdurig aanhoudende bronchiëctasieën ontwikkelt zich myocarddystrofie. Klinisch manifesteert dit zich door tachycardie, hartstilstand, gedempte harttonen en extrasystole.

De meest voorkomende complicaties van bronchiëctasieën zijn: chronische obstructieve bronchitis, longemfyseem met daaropvolgende ontwikkeling van ademhalingsfalen, chronische longhartziekte, longbloedingen en nieramyloïdose. Een zeldzame maar gevaarlijke complicatie zijn metastatische hersenabcessen.

Laboratoriumgegevens

1. Algemene bloedanalyse - tijdens exacerbatie van de ziekte worden leukocytose, een verschuiving in de leukocytenformule en een verhoogde bezinkingssnelheid (ESR) waargenomen. Benadrukt moet worden dat deze veranderingen mogelijk te wijten zijn aan de ontwikkeling van perifocale pneumonie. Bij een langdurig beloop van bronchiëctasieën wordt hypochrome of normochrome anemie waargenomen.
2. Biochemische bloedtest - tijdens de periode van exacerbatie van de ziekte wordt een toename van het gehalte aan siaalzuren, fibrine, seromucoïde, haptoglobine, alfa-2- en gammaglobulinen (niet-specifieke tekenen van het ontstekingsproces) opgemerkt. Met de ontwikkeling van renale amyloïdose en chronisch nierfalen stijgen de ureum- en creatininewaarden.
3. Immunologische studies - het niveau van immunoglobulinen G en M kan dalen, het niveau van circulerende immuuncomplexen kan stijgen (AN Kokosov, 1999).
4. Algemeen urineonderzoek - geen karakteristieke veranderingen; bij de ontwikkeling van renale amyloïdose zijn proteïnurie en cilindrurie kenmerkend.
5. Algemene klinische analyse van sputum - een groot aantal neutrofiele leukocyten en erytrocyten wordt bepaald, elastische vezels kunnen worden gedetecteerd (zelden). Bacterioscopie van sputum onthult een groot aantal microbiële organismen.

Instrumenteel onderzoek

Op de thoraxfoto zijn de volgende veranderingen zichtbaar (de voorkeur gaat uit naar een thoraxfoto in twee loodrecht op elkaar staande projecties):

• vervorming en versterking van het longpatroon als gevolg van peribronchiale vezelachtige en ontstekingsveranderingen; honingraatvormig longpatroon in de onderste longsegmenten;
• dunwandige cyste-achtige holtes, soms met een vloeistofniveau (meestal met aanzienlijk uitgesproken sacculaire-cysteuze bronchiëctasieën in de middenkwab);
• afname van het volume (rimpeling) van de aangetaste segmenten;
• het vergroten van de transparantie van gezonde longsegmenten;
• "amputatie" van de longwortel;
• Indirecte tekenen van bronchiëctasieën die gelokaliseerd zijn in de onderste lob van de linker- of middelste lob van de rechterlong: een verandering van de positie van de kop van de linkerlongwortel als gevolg van een afname van het volume van de onderste lob, verdunning van het longpatroon van de gezwollen bovenste lob als een manifestatie van compensatoir emfyseem, verplaatsing van het hart naar links als gevolg van rimpels of atelectase van de onderste lob.
• gelijktijdige pleurale fibrose op de plaats van de laesie of exsudatieve pleuritis.

De hierboven genoemde radiografische tekenen van bronchiëctasieën kunnen bijzonder goed worden gedetecteerd met behulp van multi-axiaal superexposed radiografisch en tomografisch onderzoek.

Bronchografie is de belangrijkste methode die uiteindelijk de diagnose bevestigt. Het bevestigt niet alleen de aanwezigheid van bronchiëctasieën, maar maakt het ook mogelijk de lokalisatie, vorm en omvang ervan te specificeren. Bronchografie wordt uitgevoerd na voorafgaande ontsmetting van de bronchiën met behulp van mucolytische en expectorerende middelen (en soms zelfs bronchoscopische lavage van de bronchiën) en verlichting van het ontstekingsproces.

Op het bronchogram van het aangetaste gebied is er sprake van verwijding van de bronchiën van verschillende vormen, hun convergentie en de afwezigheid van vulling met een contrastmiddel van de vertakkingen die distaal van de bronchiëctasieën liggen. Bronchografisch wordt onderscheid gemaakt tussen cilindrisch, zakvormig, spoelvormig, gemengd, en enkelvoudig, meervoudig, beperkt en wijdverspreid. Om de aard van bronchiëctasieën te beoordelen, stelden LD Lindenbraten en AI Shekhter (1970) voor om de diameter van de bronchiën die in verbinding staan met de bronchiëctasieën op het smalste punt en de diameter van de bronchiëctasieën op het breedste punt te meten, en vervolgens de procentuele verhouding van deze waarden te bepalen. Bij cilindrische bronchiëctasieën is deze verhouding niet meer dan 15%, bij spoelvormig ligt deze tussen 15 en 30%, en bij zakvormig meer dan 30%. Met behulp van bronchografie is het mogelijk om tot op zekere hoogte conclusies te trekken over de drainagefunctie van de bronchiën – aan de hand van hun vermogen om de radiotracer jodium af te voeren. De evacuatietijd bij bronchiëctasieën is sterk toegenomen en de mate van toename is afhankelijk van de vorm, omvang, lokalisatie van de bronchiëctasieën en de ernst van het bronchospastisch syndroom.

Kinematobronchografie is de bepaling van het vermogen van de bronchiën om hun lumen te veranderen afhankelijk van de ademhalingsfasen. Bronchiëctasieën worden gekenmerkt door een significante vermindering van de contractiliteit van de bronchiëctastische wand, wat zich uit in een zeer geringe of vrijwel volledige afwezigheid van verandering in de diameter van de bronchiëctasieën, afhankelijk van de ademhalingsfasen. Kinematobronchografie maakt het dus mogelijk om te differentiëren tussen bronchiëctasieën met mobiele en rigide (licht of bijna onbeweeglijke) wanden. Bovendien kan deze methode worden gebruikt om de aard van de evacuatie van het contrastmiddel te beoordelen, die afhangt van zowel het functionele vermogen van de wand van de verwijde bronchus als de vorm van de bronchiëctasieën. Bij cilindrische en fusiforme bronchiëctasieën is de evacuatie traag en zeer ongelijkmatig, terwijl sacculaire bronchiëctasieën worden gekenmerkt door een vrijwel volledige afwezigheid van evacuatie.

Bij bronchoscopie wordt purulente endobronchitis van verschillende gradaties van ernst in de aangetaste segmenten van de bronchopulmonalisslagader vastgesteld.

Seriële angiopulmonografie - toont anatomische veranderingen in de longvaten en hemodynamische stoornissen in de longcirculatie. Deze zijn het meest uitgesproken bij meerdere grote bronchiëctasieën.

Bronchiale arteriografie - toont verwijde anastomosen tussen de bronchiale en pulmonale vaten.

Spirometrie - toont een stoornis van de externe ademhaling aan met significante klinische manifestaties van bronchiëctasieën. Bij uitgebreide bilaterale bronchiëctasieën worden restrictieve stoornissen (significante afname van de VC) vastgesteld; bij aanwezigheid van een broncho-obstructief syndroom - een obstructieve vorm van respiratoire insufficiëntie (afname van de FEV1); bij de combinatie van longemfyseem en bronchiaal obstructiesyndroom - een restrictief-obstructieve vorm van stoornissen van de externe ademhaling (afname van de FVC en FEV1).

Diagnostiek

De volgende tekenen zijn belangrijk bij het diagnosticeren van bronchiëctasieën:

• aanwijzingen in de anamnese voor een langdurige (meestal vanaf de vroege kindertijd) aanhoudende hoest met het ophoesten van grote hoeveelheden purulent sputum;
• een duidelijk verband tussen het begin van de ziekte en een eerdere longontsteking of acute luchtweginfectie;
• frequente uitbraken van het ontstekingsproces (pneumonie) op dezelfde plaats;
• een aanhoudende focus van natte rhonchi (of meerdere foci) tijdens de periode van remissie van de ziekte;
• de aanwezigheid van verdikking van de eindkootjes van de vingers in de vorm van “drumsticks” en nagels in de vorm van “horlogeglazen”;
• grove vervorming van het longpatroon, meestal in het gebied van de onderste segmenten of de middelste lob van de rechterlong (op een thoraxfoto);
• Het detecteren van bronchiale verwijding in het aangedane gebied tijdens bronchografie is het belangrijkste diagnostische criterium voor bronchoecgases.

Formulering van de diagnose

Bij het stellen van de diagnose bronchiëctasieën is het noodzakelijk om de locatie en vorm van de bronchiëctasieën, de ernst en fase van de ziekte en eventuele complicaties aan te geven.

Voorbeeld van diagnose

Bronchiëctasieën - cilindrische bronchiëctasieën in de middelste longkwab van de rechterlong, matig beloop, exacerbatiefase. Chronische obstructieve bronchitis, lichte obstructieve respiratoire insufficiëntie.

Enquêteprogramma

1. Algemene bloed- en urinetesten.
2. Biochemisch bloedonderzoek: gehalte aan totaal eiwit, eiwitfracties, haptoglobine, seromucoïde, fibrine, siaalzuur, ijzer.
3. Immunologische studies: inhoud van T- en B-lymfocyten, subpopulaties van T-lymfocyten, immunoglobulinen, circulerende immuuncomplexen.
4. Algemene klinische en bacteriologische analyse van sputum, bepaling van de gevoeligheid van de flora voor antibiotica.
5. ECG
6. Röntgenfoto van de longen.
7. Bronchoscopie en bronchografie.
8. Spirometrie.
9. Consultatie bij een KNO-arts.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]