Centrale netvliesdystrofie

Involutional maculadegeneratie (synoniemen:. Leeftijd, seniele, centrale chorioretinale dystrofie, maculaire dystrofie, leeftijdsgebonden, Engels leeftijdsgebonden maculaire dystrofie - AMD) is de belangrijkste oorzaak van het verlies van het gezichtsvermogen bij mensen boven de 50 jaar. Dit is een genetisch bepaalde ziekte met een primaire lokalisatie van het pathologische proces in het pigmentepitheel van het netvlies, het Bruch-membraan en de chorio-capillairen van het maculaire gebied.

Ophthalmoscopically onderscheiden de volgende kenmerken: drusen (nodulaire verdikking van de basaalmembraan van het pigmentepitheel van de retina), pigment (geografisch) epitheliale atrofie of hyperpigmentatie, losmaken van het pigmentepitheel, subretinale exsudaat (geel exsudatieve onthechting), bloeding, fibrovascular littekenvorming, choroïdale neovasculaire membraan glasvochtbloeding .

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Symptomen van centrale retinale dystrofie

Drie belangrijke vormen van dystrofie onderscheiden zich door pathoanatomische tekens: de dominante druses van het Bruch-membraan, de niet-experimentele en exudatieve vormen.

Klinische symptomen zijn een geleidelijke afname van het centrale zicht, metamorfose en centrale scotoma. Druussen zijn een vroege klinische manifestatie van de ziekte. Verstoringen van visuele functies verschijnen met de ontwikkeling van maculaire degeneratie. Visuele scherpte correleert met veranderingen in lokale ERG, terwijl de totale ERG normaal blijft. De vaakst waargenomen droge of atrofische vorm, die wordt gekenmerkt door atrofie van pigmentepitheel. Zelden waargenomen exudatieve, "natte" vorm, die wordt gekenmerkt door een snelle verslechtering van de gezichtsscherpte in verband met de ontwikkeling van neovasculaire membranen, fibrovasculaire littekens en bloedingen in de retina en het glasachtig lichaam. Het loslaten van het pigmentepitheel wordt vaak gecombineerd met het neovasculaire membraan en is een teken van de exudatieve vorm van leeftijdsafhankelijke centrale degeneratie van het netvlies.

De dominante druzy van het Bruch-membraan is een bilaterale ziekte met een autosomaal dominant type onderzoek dat asymptomatisch verloopt. Druuses bevinden zich in het macular gebied peripapillyarno, zelden - aan de rand van de fundus. Ze hebben verschillende vormen, afmetingen en kleuren (van geel tot wit), kunnen worden omringd door een pigment.

Op de PHAG worden typische meervoudige focale regio's met beperkte kleine punt late hyperfluorescentie genoteerd. Tot nu toe is het onduidelijk of druses altijd aan leeftijdsgebonden maculaire degeneratie voorafgaan of een onafhankelijke ziekte kunnen zijn.

In niet-exsudatieve vorm van centrale retinale dystrofie worden drushes gevonden in het maculaire gebied en verschillende manifestaties van de pathologie van retinaal pigmentepitheel.

Geografische atrofie van de RPE wordt weergegeven door aparte grote depigmented gebieden, die zichtbaar is door de grote choroïdale vaten zijn, een ring vormen rondom het hoefijzer foveale gebied waar de laatste trap wordt opgeslagen ksantofilny pigment. Het risico op neovasculaire membraanvorming is klein. Geografische atrofie kan zich ontwikkelen tegen een achtergrond van middelgrote en grote drusen met vage grenzen, verdwijnend, inklappend of afbladderend pigmentepitheel van het pigment; de mineralisatie van drusen wordt genoteerd, wat in dit geval op schitterende heldergele insluitsels lijkt.

Niet-geografische atrofie heeft geen duidelijke grenzen, het lijkt op een hypopigmentatie met kleine puntjes in combinatie met hyperpigmentatie van pigmentepitheel.

Focale hyperpigmentatie kan een onafhankelijke pathologie zijn of worden gecombineerd met druses of aangrenzende gebieden van pigmentepitheelatrofie en het loslaten ervan tijdens neovascularisatie van de choroïde (vorming van het neovasculaire membraan). Pigmentepitheelscheurtjes zijn een complicatie van retinale loslating en worden veroorzaakt door de opkomende spanning van de weefsels.

Exsudatieve maculadegeneratie, leeftijdsgebonden geopenbaard exsudatieve netvliesloslating horen met subretinale bloeding en afscheiding lipiden vuilgrijze of geel maculair oedeem (cystoïde maculair oedeem), choroïdale vorm plooien, pigmentepitheel onthechting, subretinale fibrose. Subretinale exudaat gewoonlijk opaak als gevolg van de hoge concentratie van eiwitten, lipiden, bloedproducten, de aanwezigheid van fibrine. Verdikking en sereuze loslating van retinale pigmentepitheel resulteren uit het vormen van neovascularisatie onder het pigmentepitheel.

Choroïdale neovascularisatie is de kieming van bloedvaten door het membraan van Bruch in het pigmentepitheel. Bloed en lipiden en plasma lekken door het neuro- en pigmentepitheel. Ze stimuleren fibrose, waardoor het pigmentepitheel en de buitenste lagen van het netvlies worden vernietigd. Er wordt gesuggereerd dat oxidatie van peroxide van lipiden in het pigmentepitheel intraoculaire neovascularisatie kan induceren vanwege de afgifte van cytokinen en andere groeifactoren. De FAG helpt bij de diagnose van choroïdale neovascularisatie.

Behandeling van centrale retinale dystrofie

De behandeling is gericht op het vertragen van het pathologische proces. Voor dit doel worden voornamelijk antioxidanten gebruikt. Klinische waarnemingen geven aan dat het gebruik van a- en b-caroteen, cryptoxanthine, selenium en andere stoffen met antioxidatieve eigenschappen, vertraagt in centrale chorioretinale dystrofie. Op soortgelijke wijze wordt de werking van vitamine E en C. Aangezien zink betrokken bij vele enzymatische processen van het metabolisme van eiwitten en nucleïnezuren, wordt in grote hoeveelheden in complexe retinale pigmentepitheel - choroïde suggereren dat inname van zink bevattende preparaten moeten ook de progressie van macula degeneratie vertraagt. Een dieet rijk aan groenten en fruit wordt aanbevolen.

Om te voorkomen dat destructieve processen in het netvlies vereist het gebruik van optische en farmacologische middelen en preventie, zodat patiënten met macula degeneratie in verband met de leeftijd, is het raadzaam om te benoemen, in aanvulling op anti-oxidanten, cardiovasculaire geneesmiddelen en lipotropic agenten, het dragen van licht afscherming bril.

In de exsudatieve vorm van de ziekte wordt laser-fotocoagulatie uitgevoerd, geleid door de resultaten van FAG-diagnostiek.

Chirurgische methoden verwijderen choroïdale neovasculaire membranen en subretinale bloedingen. Op dit moment worden er operaties ontwikkeld voor de transplantatie van pigmentepitheel en de fotoreceptorlaag van het netvlies. Positieve resultaten van fotodynamische therapie werden verkregen bij patiënten met subfoveale choroïdale neovascularisatie. De ziekte is chronisch, verloopt langzaam en leidt tot een vermindering van de gezichtsscherpte.