Centrale netvliesdystrofie

Involutionele maculadystrofie van het netvlies (synoniemen: leeftijdsgebonden, seniele, centrale chorioretinale dystrofie, leeftijdsgebonden maculadystrofie; Engelse leeftijdsgebonden maculadystrofie - AMD) is de belangrijkste oorzaak van gezichtsverlies bij mensen ouder dan 50 jaar. Het is een genetisch bepaalde aandoening met een primaire lokalisatie van het pathologische proces in het retinale pigmentepitheel, het membraan van Bruch en de choriocapillairen van de macularegio.

Bij oogonderzoek worden de volgende verschijnselen onderscheiden: drusen (nodulaire verdikking van de basale membraan van het retinale pigmentepitheel), atrofie of hyperpigmentatie van het pigmentepitheel (geografisch), loslating van het pigmentepitheel, subretinale exsudaten (gele exsudatieve loslating), bloedingen, fibrovasculaire littekens, neovasculaire membraan van de choroïdale membraan, bloedingen in het glasvocht.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Symptomen van centrale retinale dystrofie

Op basis van de pathoanatomische kenmerken worden drie hoofdvormen van dystrofie onderscheiden: dominante drusen van het membraan van Bruch, niet-exsudatieve en exsudatieve vormen.

Klinische symptomen zijn onder meer geleidelijk verlies van het centrale zicht, metamorfopsie en een centraal scotoom. Drusen zijn een vroege klinische manifestatie van de ziekte. Visusverlies treedt op met de ontwikkeling van maculadystrofie. De gezichtsscherpte correleert met veranderingen in het lokale ERG, terwijl het algemene ERG normaal blijft. De meest voorkomende vorm is de droge, of atrofische vorm, die wordt gekenmerkt door atrofie van het pigmentepitheel. Minder vaak komt de exsudatieve, "natte" vorm voor, die wordt gekenmerkt door een snelle verslechtering van de gezichtsscherpte in combinatie met de ontwikkeling van neovasculaire membranen, fibrovasculaire littekens en bloedingen in het netvlies en het glasvocht. Loslating van het pigmentepitheel gaat vaak gepaard met een neovasculair membraan en is een teken van de exsudatieve vorm van leeftijdsgebonden centrale retinale dystrofie.

Dominante drusen van het membraan van Bruch zijn een bilaterale aandoening met een autosomaal dominante afwijking, die asymptomatisch is. Drusen bevinden zich in de peripapillaire macularegio, zelden in de periferie van de fundus. Ze hebben verschillende vormen, maten en kleuren (van geel tot wit) en kunnen omgeven zijn door pigment.

Typische multifocale gebieden met beperkte, puntvormige late hyperfluorescentie worden waargenomen bij FAG. De vraag of drusen altijd voorafgaan aan leeftijdsgebonden maculadegeneratie of een op zichzelf staande aandoening kunnen zijn, blijft onduidelijk.

Bij de niet-exsudatieve vorm van centrale retinale dystrofie worden drusen aangetroffen in de macularegio en verschillende manifestaties van pathologie van het retinale pigmentepitheel.

Geografische atrofie van het pigmentepitheel wordt gekenmerkt door afzonderlijke, grote gedepigmenteerde zones waardoor grote choroïdale vaten zichtbaar zijn, die een hoefijzervormige ring vormen rond de fovea, waar xanthofylisch pigment tot het laatste stadium bewaard blijft. Het risico op neovasculaire membraanvorming is laag. Geografische atrofie kan zich ontwikkelen tegen de achtergrond van middelgrote en grote drusen met onduidelijke randen, verdwijnend, desintegrerend of geëxfolieerd retinaal pigmentepitheel; mineralisatie van drusen wordt opgemerkt, die in dit geval lijken op glanzende, heldergele insluitsels.

Niet-geografische atrofie kent geen duidelijke grenzen en manifesteert zich als een puntvormige hypopigmentatie gecombineerd met hyperpigmentatie van het pigmentepitheel.

Focale hyperpigmentatie kan een op zichzelf staande pathologie zijn of gecombineerd met drusen of aangrenzende gebieden van atrofie van het pigmentepitheel en de loslating ervan tijdens neovascularisatie van het vaatvlies (vorming van een neovasculair membraan). Rupturen van het pigmentepitheel zijn een complicatie van netvliesloslating en worden veroorzaakt door de resulterende weefselspanning.

De exsudatieve vorm van leeftijdsgebonden maculadegeneratie manifesteert zich door exsudatieve loslating van het sensorische netvlies met subretinale bloedingen en lipide-exsudatie, vuilgrijs of geel maculaoedeem (cystoïd maculaoedeem), choroïdale plooien, loslating van het pigmentepitheel en subretinale fibrose. Subretinaal exsudaat is meestal ondoorzichtig vanwege de hoge concentratie eiwitten, lipiden, bloedproducten en de aanwezigheid van fibrine. Verdikking en sereuze loslating van het retinale pigmentepitheel treden op door de vorming van neovascularisatie onder het pigmentepitheel.

Choroïdale neovascularisatie is de groei van bloedvaten door het membraan van Bruch naar het pigmentepitheel. Bloed, lipiden en plasma lekken onder het neuro- en pigmentepitheel. Ze stimuleren fibrose, wat het pigmentepitheel en de buitenste lagen van het netvlies vernietigt. Men vermoedt dat lipideperoxidatie in het pigmentepitheel intraoculaire neovascularisatie induceert door cytokines en andere groeifactoren vrij te geven. FAG is nuttig bij de diagnose van choroïdale neovascularisatie.

Behandeling van centrale retinale dystrofie

De behandeling is gericht op het vertragen van het pathologische proces. Antioxidanten worden hiervoor voornamelijk gebruikt. Klinische observaties tonen aan dat het gebruik van a- en b-caroteen, cryptoxanthine, selenium en andere geneesmiddelen met antioxiderende eigenschappen het beloop van centrale chorioretinale dystrofie vertraagt. De werking van vitamine E en C is vergelijkbaar. Aangezien zink, betrokken bij vele enzymatische processen van het eiwit- en nucleïnezuurmetabolisme, in grote hoeveelheden aanwezig is in het retinale pigmentepitheel-choroïdecomplex, wordt aangenomen dat het gebruik van zinkbevattende geneesmiddelen ook de ontwikkeling van maculadystrofie zou moeten vertragen. Een dieet rijk aan fruit en groenten wordt aanbevolen.

Om destructieve processen in het netvlies te voorkomen, is het noodzakelijk om optische en farmacologische beschermings- en preventiemiddelen te gebruiken. Daarom wordt aan patiënten met leeftijdsgebonden maculadystrofie aanbevolen om, naast antioxidanten, vasculaire geneesmiddelen en lipotrope middelen voor te schrijven en een lichtbeschermende bril te dragen.

Bij de exsudatieve vorm van de ziekte wordt, op basis van de uitslagen van FAG-diagnostiek, laserfotocoagulatie uitgevoerd.

Choroïdale neovasculaire membranen en subretinale bloedingen worden operatief verwijderd. Momenteel zijn operaties voor transplantatie van pigmentepitheel en de fotoreceptorlaag van het netvlies in ontwikkeling. Positieve resultaten van fotodynamische therapie zijn behaald bij patiënten met subfoveale choroïdale neovascularisatie. De ziekte is chronisch, ontwikkelt zich langzaam en leidt tot een afname van de gezichtsscherpte.