Congenitale faryngeale fistels: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Aangeboren faryngeale fistels kunnen compleet of incompleet zijn. De eerste zijn van doorgaande aard: een uitwendige opening in de huid van de voorste of laterale zijde van de hals, de laatste zijn blind van aard: ofwel een opening alleen in de huid met een fistelkanaal dat eindigt in de weefsels van de hals, ofwel omgekeerd, alleen een opening vanuit de farynx, eveneens met een blind fistelkanaal in de weefsels van de hals. Fistelkanalen kunnen verschillende lengtes en vormen hebben. De lokalisatie van hun uitwendige openingen is zeer divers. Ze kunnen zich bevinden vanaf het gebied vóór de buitenrand van de musculus sternocleidomastoideus, tot aan het gebied van het tongbeen of afdalend tot aan het borstbeen. In het laatste geval bevindt een dergelijke opening zich meestal 1-2 cm boven het sternoclaviculaire gewricht. Minder vaak komen dergelijke fistelkanalen voor ter hoogte van de larynx en zeer zelden - in het mediale deel van de hals, vaker rechts. Echte mediane fistels bevinden zich strikt langs de middellijn, evenals hun fistelkanaal. Dit zijn blinde fistels die eindigen in een zak (cyste) die verbonden is met het tongbeen. Bijna alle faryngeale fistels zijn secundair en corresponderen met kieuwcysten van de schildklier. Er worden ook complete mediale fistels waargenomen, waarvan de inwendige opening zich bevindt in de blinde tongopening; deze fistels vertegenwoordigen een rudimentaire vorming van het embryonale thyroglossale kanaal. Fistels boven het tongbeen zijn ook beschreven (er zijn ook blinde fistels van de oorschelp, waarvan de openingen uitmonden op de hoofdkrul - coloboom auris).

Congenitale primaire complete fistels zijn echte branchiale (bronchiogene) fistels, gelegen onder en lateraal van het tongbeen. Deze huidopeningen van externe fistels zijn doorgaans enkelvoudig en zeer smal. Ze zijn bedekt met een korst, waaronder soms een klein puntje granulatieweefsel zichtbaar is.

De locatie van de interne opening van de complete fistel is constanter en bevindt zich bijna altijd ter hoogte van de amandelen, achter de achterste palatinale boog of, minder vaak, ter hoogte van de faryngeale recessus. De locatie is zeer smal en praktisch niet visueel te bepalen. De verbinding tussen de twee openingen van de doorgaande (complete) fistel is kronkelig en bevat holtes, waardoor sonderen onmogelijk is. Een dunne sonde kan tot in het tongbeen of tot in de hoek van de onderkaak doordringen. Bij het sonderen van de externe opening boven het tongbeen stuit de sonde op een obstakel in de bocht van het fistelkanaal, dat zich bijna altijd ter hoogte van dit bot bevindt. Het traject van de tractus, beginnend op de huid boven het tongbeen, passeert de dikte van de dermis en de oppervlakkige aponeurose van de nek, verdiept zich onder de musculus sternocleidomastoideus, bereikt het tongbeen, gaat vervolgens onder de achterste buik van de musculus digastricus door en eindigt in het gebied van de amandelen van het gehemelte. De musculus styloglossus en musculus styloglossus kruisen de fistel oppervlakkig. De tractus loopt tussen de arteria carotis externa en interna, versmelt met het bed van deze vaten en kruist vervolgens de nervus hypoglossus en nervus glossopharyngeus, van waaruit de tractus zenuwvezels worden ontvangen.

Wat de structuur van het fistelkanaal zelf betreft, het heeft een buitenste vezelmembraan, dat in sommige gevallen spiervezels of kraakbeenweefsel bevat. In de wanden van mediale fistels, die ontspringen uit het embryonale thyroglossale kanaal, bevindt zich vaak parenchymatisch weefsel van de schildklier. De binnenkant van het fistelkanaal, dat de buitenste vezellaag bedekt, bestaat uit meerlagig keratiniserend plaveiselepitheel of meerlagig niet-keratiniserend epitheel van het type mondslijmvlies, of zelfs uit cilindrisch epitheel met of zonder trilhaartjes van het type embryonaal faryngeaal-oesofageaal slijmvlies.

Diagnose van congenitale faryngeale fistels. Het enige symptoom van congenitale faryngeale fistels met een uitwendige opening dat de patiënt zorgen baart, is het vrijkomen van een druppel transparante, waterige of licht viskeuze vloeistof, vergelijkbaar met speeksel, uit het fistelkanaal. Tijdens de maaltijden wordt deze afscheiding echter overvloedig en leidt tot irritatie van de huid rond de fistelopening. In zeldzame gevallen, bij volledige fistels, kunnen er vloeibare voedingsmiddelen doorheen vrijkomen. Tijdens de menstruatie kan deze afscheiding bloederig zijn. Soms is het mogelijk om het fistelkanaal te palperen als een dichte streng die zich uitstrekt van de uitwendige opening tot het tongbeen. Bij het onderzoeken van het fistelkanaal met een dunne, flexibele sonde bereikt deze meestal het tongbeen, wat hoesten of kortademigheid veroorzaakt. Soms kan een fistel worden gedetecteerd tussen de amandel en de achterste boog, wat zich manifesteert door een druppel mucopurulente afscheiding.

Het inbrengen van methyleenblauw, melk of vloeistoffen met bepaalde smaakkwaliteiten (oplossingen van keukenzout, suiker, kinine) in de fistel kan, in het geval van een volledige fistel, de keelholte bereiken en visueel of door het optreden van een bepaalde smaakwaarneming bij de proefpersoon worden waargenomen.

Met behulp van radiografie met contrastmiddelen is het mogelijk om bij complete fistels het fistelkanaal te identificeren, echter incomplete diepe fistelkanalen worden met deze methode praktisch niet gedetecteerd.

Behandeling van aangeboren faryngeale fistels. De voorheen gebruikte niet-chirurgische methode, bestaande uit het inbrengen van scleroserende vloeistoffen (jodiumoplossingen, zilvernitraat, enz.) in de fistel, elektrocauterisatie, elektroforese, enz., leverde niet de gewenste resultaten op. De enige effectieve behandelingsmethode is volledige verwijdering van de fistel. Een dergelijke chirurgische ingreep is echter zeer moeilijk en vereist de juiste vaardigheden en een goede kennis van de anatomie van de nek, aangezien de chirurg onderweg grote vaten en zenuwen tegenkomt. Bij fistels van het thyroglossale kanaal, waaromheen het tongbeen zich ontwikkelt tijdens de embryogenese (transhyoidale fistel), wordt resectie van het corpus van dit bot uitgevoerd. De gevolgen van een dergelijke operatie, in de vorm van littekens in de farynx en de nek, veroorzaken echter vaak meer ongemak voor de patiënt dan de fistel zelf.

[ 1 ]