Aangeboren slokdarmstenose: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Aangeboren oesofageale stenose is een vernauwing van het lumen van de slokdarm, meestal ter hoogte van de aortaklepstenose, die ontstaat als gevolg van hypertrofie van het spiermembraan van de slokdarm door de aanwezigheid van een vezelige of kraakbeenring in de wand van de slokdarm of door de vorming van dunne membranen in het slijmvlies.

ICD-10-code

Vraag 39.3. Congenitale stenose van de slokdarm.

Epidemiologie

Een zeldzame ontwikkelingsstoornis die voorkomt bij 1 op de 25-50 duizend pasgeborenen.

Symptomen van aangeboren slokdarmstenose

Lichte stenose is lange tijd asymptomatisch en manifesteert zich wanneer vast voedsel aan het dieet van het kind wordt toegevoegd. Bij ernstige stenose worden dysfagie en regurgitatie opgemerkt tijdens en na de voeding. Bij een sterke vernauwing van de slokdarm treedt suprastenotische verwijding op. Bij kinderen ouder dan één jaar treedt braken op met stilstaande galinhoud zonder zure geur (slokdarmbraken), ongemak, een gevoel van druk en pijn achter het borstbeen en een verminderde eetlust. Oudere kinderen kauwen voedsel extra grondig en spoelen het door met vloeistof.

Diagnose van aangeboren oesofageale stenose

De diagnose wordt bevestigd door klinische symptomen, gegevens uit een fibro-oesofagogastroscopie en röntgencontrastonderzoek van de slokdarm.

Differentiële diagnostiek

Cyste of tumor van het mediastinum, aangeboren afwijkingen van de aorta en de grote bloedvaten.

Behandeling van aangeboren oesofageale stenose

Conservatief (bougienage of verwijding), chirurgisch (dissectie van het membraan of verwijdering van het vernauwde gebied met het aanleggen van een anastomose).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]