De ziekte van Bechterew: symptomen

Symptomen van de ziekte van Bechterew zijn niet afhankelijk van seks en de aanwezigheid van HLA-B27.

De vorming van een dreigende wervelkolom ankylose onder vorming van een aantal gevallen van kyfose en cervicale en / of thoracale ( "supplicant houding"), gewoonlijk gedurende vele jaren (vaak tientallen lay) wordt voorafgegaan door een verscheidenheid van symptomen van spondylitis ankylopoetica.

Symptomen van de ziekte van Bechterew beginnen op 40-jarige leeftijd, voornamelijk in het derde decennium van hun leven. De ontwikkeling van de ziekte na 40 jaar is atypisch, hoewel op deze leeftijd andere seronegatieve spondyloartritis (meestal artritis psoriatica) kan optreden. Ongeveer in 25% van de gevallen verschijnt de ziekte in de kindertijd. Niet altijd beginnen de symptomen van de ziekte van Bechterew met tekenen van spondylitis of sacroiliitis. Er zijn verschillende opties voor het begin van de ziekte.

• Geleidelijke ontwikkeling van ontstekingspijn in de onderrug en sacro-iliacale gewrichten. In de eerste maanden en jaren van pijn kan onstabiel zijn, spontaan verminderen of een tijdje voorbijgaan.
• Het uiterlijk van perifere artritis (voornamelijk de heup, knie, enkelgewrichten, gewrichten van de voeten) en enthesis van verschillende lokalisatie (vaker in het hielgebied). Een dergelijk begin van de ziekte wordt vrijwel altijd waargenomen bij kinderen en adolescenten, minder vaak bij jonge volwassenen. In sommige gevallen ontstaat artritis na een urogenitale of intestinale infectie en voldoet het aan de criteria voor reactieve artritis.
• De ontwikkeling van alle veranderingen aan de kant van het bewegingsapparaat kan worden voorafgegaan door een acute terugkerende anterieure uveïtis.
• In zeldzame gevallen, vooral bij kinderen en adolescenten, kan een aanhoudende stijging van de temperatuur naar voren komen in het klinische beeld.
• Ziekten van de ziekte zijn bekend van schade aan de bol van de aorta, de aortaklep en / of het geleidingssysteem van het hart.

Ankylosie van de wervelkolom gaat soms nauwelijks gepaard met pijn en ankylose wordt per ongeluk op een röntgenfoto vastgesteld om andere redenen.

De eigenaardigheid van de symptomen van de ziekte van Bechterew, beginnend in de kindertijd, verschilt. Bijna altijd vier perifere artritis en / of zntezity mogelijk sacroiliitis met uitgesproken pijn en typische systemische symptomen van spondylitis ankylosans (anterior uveitis en andere symptomen), maar tekenen van letsel van de ruggengraat is meestal ofwel afwezig of mild en alleen ontwikkelen op volwassen leeftijd en hun progressie is traag en typische spraak, genomische veranderingen worden later gevormd dan normaal.

Toewijzing van deze varianten van het begin van de ziekte is voorwaardelijk. Meest vaak waargenomen combinatie (in verschillende combinaties) van de tekenen van spondylitis, perifere artritis, zntesitis, uveïtis en andere symptomen van de ziekte van Bekhterev.

De ziekte van Bechterew heeft veel voorkomende symptomen. Onder hen zijn zwakte, gewichtsverlies de meest voorkomende. Relatief zeldzaam, voornamelijk bij kinderen en adolescenten, maakt zich zorgen over koorts (meestal onder de koorts).

[1], [2], [3],

Uveitis

Symptomen van de ziekte van Bechterew worden gekenmerkt door acute (niet meer dan 3 maanden), anterieure, terugkerende uveïtis. Typische eenzijdige lokalisatie van ontsteking, maar het is mogelijk en alternatieve schade aan beide ogen. Uveitis is mogelijk het eerste symptoom van de ziekte van Bechterew (soms overtreft het de verschijning van andere symptomen van de ziekte gedurende vele jaren) of gaat gelijktijdig met gewrichts- en ruggengraatbetrokkenheid gepaard. In geval van een vroegtijdige of inferieure behandeling kunnen zich complicaties voordoen zoals synechia van de pupil, secundair glaucoom en cataract. In zeldzame gevallen, ook de ontsteking van het glasvocht en oedeem van de oogzenuw, ischemische neuropathie van de oogzenuw (meestal in combinatie met een ernstige vitriate). Individuele patiënten kunnen een posterieure uveïtis hebben (meestal samenvoeging van de anterieure) of een panoveitis.

Aorta en hartschade

De symptomen van de ziekte van Bechterew gaat vaak gepaard met tekenen van aortitis, aortaklep valvulita en versla de cardiale geleidingssysteem. Volgens ECG en echocardiografie, de frequentie van deze verstoringen langzaam toe met de duur van de ziekte, tot 50% of meer bij 15-20 jaar ziekteduur. In de sectie worden de laesies van de aorta en kleppen van de aorta in 24-100% van de gevallen gedetecteerd. Veranderingen in de aorta en het hart is meestal niet geassocieerd met andere klinische symptomen van de ziekte van Bechterew, de totale activiteit van de ziekte, de mate van ernst van de wervelkolom en gewrichten. Cardiovasculaire aandoeningen vaak manifesteren zich klinisch en wordt gediagnosticeerd alleen wanneer een gericht onderzoek, maar sommige patiënten kunnen snel worden (binnen een paar maanden) de ontwikkeling van de kritische effecten (ernstige aortaregurgitatie met linker ventrikel falen of bradycardie met periodes van bewustzijnsverlies).

Kenmerkend aorta letsel lampen voor ongeveer de eerste 3 cm met een pathologisch proces dat de aortische bladen, sinussen en, in sommige gevallen, en zulke aangrenzende structuren in het kader van de membraneuze interventriculaire septum en de voorste mitralisklep. Door ontsteking latere ontwikkeling van fibrose dikker aortawand de bollen (vooral vanwege de intima en adventitia), met name achter en direct boven de sinussen van Valsalva en aorta expansie optreedt, soms de relatieve ontoereikendheid van de aortaklep.

EchoCG verdikken bollen aorta, verhoogde stijfheid van de aorta en de dilatatie, verdikking van de aorta en de mitralisklep regurgitatie van bloed door de kleppen. Toewijzen echocardiografische vreemd fenomeen - een lokale verdikking (kamvormige) wand van de linker ventrikel in de groef tussen de randen van de aortaklep en mitrale basisgedeelte van de frontklep, vertegenwoordigd door vezelig weefsel histologisch.

Bij regelmatige ECG-registratie worden bij ongeveer 35% van de patiënten verschillende geleidingsstoornissen opgemerkt. Complete atrioventriculaire blokkade treedt op bij 19% van de patiënten. Volgens de elektrofysiologische studie van het hart is de pathogenese van het atrioventriculaire knooppunt zelf, in plaats van de onderliggende delen, van primair belang bij het ontstaan van verstoringen in de functie van het geleidende systeem. Een inflammatoire laesie van de vaten die het geleidende systeem voeden, wordt beschreven. De vorming van blokbundels van de bundel van de bundel en schendingen van atrioventriculaire geleiding kan ook worden veroorzaakt door de verspreiding van het pathologische proces van het vliezige deel van het interventriculaire septum naar het gespierde deel ervan. Met dagelijkse monitoring van ECG bij patiënten werd een significante variabiliteit van het QT-interval waargenomen. Wat kan duiden op de nederlaag van het myocardium.

Er is informatie over het optreden van schendingen (meestal klein) van de diastolische functie van de linker hartkamer bij ongeveer 50% van de patiënten in de relatief vroege stadia van de ziekte. Myocardiale biopsie uitgevoerd bij deze patiënten vertoonde in sommige gevallen een kleine diffuse toename in interstitiaal bindweefsel en de afwezigheid van ontstekingsveranderingen of amyloïdose.

Bij sommige patiënten wordt een kleine verdikking van het pericardium gedetecteerd (meestal met behulp van een echocardiogram), die in de regel geen klinische betekenis heeft.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Nier schade

Een kenmerkend maar niet frequent voorkomend symptoom van de ziekte van Bekhterev is IgA-nefropathie - glomerulonefritis, veroorzaakt door immunocomplexen die IgA bevatten. Met lichtmicroscopie wordt focale of diffuse proliferatie van mesangiale cellen gedetecteerd en in immunohistochemische onderzoeken worden afzettingen van IgA in de nierglomeruli gedetecteerd. IgA-nefropathie komt klinisch tot uiting door microhematurie en proteïnurie. Minder uitgesproken macrogematurie (urinetheekleur), die kan worden gecombineerd met infecties van de bovenste luchtwegen. Het beloop van IgA-nefropathie is anders, maar vaker is het goedaardig, zonder tekenen van progressie van nierpathologie en overtreding van hun functies gedurende een lange tijd. Echter, geleidelijke ontwikkeling van hypertensie, de toename van proteïnurie, verslechtering van de nierfunctie, vorming van nierfalen zijn mogelijk.

Ongeveer 1% van de patiënten ontwikkelt klinisch uitgesproken amyloïdose met primaire nierziekte, die de uitkomst van de ziekte bepaalt. Er wordt aangenomen dat amyloïdose een laat symptoom is van de ziekte van Bechterew. Als seriële biopsieën van verschillende weefsels (bijvoorbeeld adipose weefsel van de voorste buikwand), uitgevoerd bij patiënten met een relatief korte duur van de ziekte, het amyloïde afzettingen bleken ongeveer 7% van de gevallen, maar klinische manifestaties van amyloïdose waargenomen ten tijde van morfologisch onderzoek slechts een klein deel van deze patiënten .

Mogelijke medicamenteuze aandoeningen van de nieren, vaker als gevolg van de inname van NSAID's. Volgens sommige gegevens hebben patiënten een verhoogde frequentie van urolithiasis-pathologieën.

Hoewel Bechterew neurologische ziektesymptomen vaak vertonen, in sommige gevallen (meestal met verlengde ziekte) ontwikkelen ruggenmergcompressie vanwege mediale subluxatie atlantoosevom gewrichts- en traumatische vertebrale fracturen. Bij sommige patiënten en late stadia van de ziekte kan het cauda-equinasyndroom voorkomen. Hierdoor ander pathologisch proces resulteert - vooral dorsale optreden van diverticula arachnoïdemembraan van het ruggenmerg, spinale wortels knijpen. Aangezien beide doorgaans significante afbraak van de benen gedetecteerd en verwerkt low-lumbale wervels gegevens suggereren dat het ontstekingsproces kan uitstrekken tot het bandkarkas koord, bijdragen tot de vorming van uitstulpingen. Hierbij set van karakteristieke symptomen van de vernauwing van het wervelkanaal lage lumbale niveau vallen: zwakke sluitspier van de blaas (openbaring die lijken op de symptomen van prostaatkanker adenoom zijn), impotentie, verminderde huid waterstofchloride gevoeligheid bij lage lendenen dermatomen, zwakte respectievelijke spieren, verminderen Achilles reflex. Pijn pijn syndroom wacht patiënten niet vaak. Wanneer myelografie tonen het typische patroon: vergrote holte Dura ( "durale zak") gevuld arachnoideavilli diverticula.

De ziekte van Bechterew: symptomen van spondylitis

Het ontstekingsproces kan worden gelokaliseerd in de anatomische structuren van verschillende segmenten van de wervelkolom, maar begint meestal in het lumbale gebied. Pijn van het zogenaamde ontstekingskarakter is typisch: ongerust pijn die voortdurend pijn doet, die in rust (soms 's nachts) toeneemt en gepaard gaat met ochtendstijfheid. Bij het lopen en ontvangen van NSAID's nemen pijn en stijfheid af. Ischialgische pijn is niet kenmerkend. Samen met pijn ontwikkelen zich beperkingen op bewegingen en op verschillende niveaus. De ernst van het pijnsyndroom in de wervelkolom (vooral 's nachts) komt meestal overeen met de ontstekingsactiviteit. Hoewel de symptomen van de ziekte van Bechterew aan het begin van het pathologische proces instabiel kunnen zijn, spontaan kunnen verminderen en zelfs kunnen verdwijnen, is een typische geleidelijke neiging om de pijn in de wervelkolom te verspreiden typerend.

Op grond van onderzoek, kan de patiënt voor de eerste keer geen sprake zijn van veranderingen, met uitzondering van de extreme pijn geassocieerd met bewegingen in een bepaalde wervelkolom, gladheid van de lendenlordose, beperking van de beweging in meerdere richtingen en ondervoeding paravertebrale spieren. Morbiditeit in palpatie van doornuitsteeksels van de wervels en paravertebrale spieren, komt in de regel niet voor. Vaste contracturen van de wervelkolom (cervicale kyfose en hyperkypofyse van het thoracale gebied), atrofie van de rugspieren ontwikkelen zich meestal pas in de late stadia van de ziekte. Scoliose van de wervelkolom is niet typerend.

Na verloop van tijd (meestal langzaam) verspreidt de pijn zich naar de thoracale en cervicale wervelkolom, waardoor bewegingsbeperking ontstaat. Pijnsensaties in de thoracale wervelkolom als gevolg van ontsteking van de ribbenwervelgewrichten kunnen worden bestraald (de ertskooi en ook versterkt door hoesten en niezen.

De ontwikkeling van de ziekte van Bechterew leidt meestal tot verzakking van het pijnsyndroom. Maar zelfs met een röntgenfoto van een 'bamboestok' kan het ontstekingsproces doorgaan. Verder wordt in de latere stadia spondylitis pijn veroorzaken complicaties zoals compressie fracturen van de wervels en hun bogen die door kleine verwondingen (dalend) kunnen zijn, waarbij gewoonlijk in de segmenten die tussen de wervels ankylotische. Fracturen van de bogen zijn moeilijk te diagnosticeren op conventionele röntgenfoto's, maar ze zijn duidelijk zichtbaar op de tomogrammen.

Een extra bron van pijn in de nek, kunnen bewegingen beperkingen in de cervicale wervelkolom subluxatie in de mediale atlantoosevom gewricht. Ze komen door vernietiging van het gewricht tussen de voorste boog van de atlas en as wervels tand en ligamenten van de omgeving worden gekenmerkt door een axiale verplaatsing van de wervel naar achteren (zelden boven), wat kan leiden tot compressie van het ruggenmerg met de komst van relevante neurologische symptomen

[10]

De ziekte van Bechterew: symptomen van sacroiliitis

Sacroiliitis ontwikkelt zich noodzakelijkerwijs met de ziekte van Bekhterev (alleen enkele uitzonderingen worden beschreven) en bij de meeste patiënten is deze asymptomatisch. Ongeveer 20% van 43% van de volwassen patiënten houdt zich bezig met de eigenaardige gewaarwordingen van deze laesie, afwisselend (een of meerdere dagen van de ene naar de andere kant), pijn in de billen, soms ernstig, leidend tot slap. Deze symptomen van de ziekte van Bechterew duren meestal niet lang (weken, zelden maanden) en gaan onafhankelijk van elkaar over. Op grond van onderzoek, kan lokale pijn in projectie SI-gewrichten, maar dit fysiek teken, evenals diverse tests, die eerder voor de klinische diagnose sacroiliitis (Kushelevsky tests en anderen) voorgesteld, zijn onbetrouwbaar te detecteren.

Kritiek bij de diagnose van sacroiliitis is de gebruikelijke radiografie. Het verdient de voorkeur om een onderzoek van het bekken uit te voeren, omdat het in dit geval mogelijk is om tegelijkertijd de toestand van het heupgewricht, de schaambeen Symphysis en andere anatomische structuren te beoordelen, waarvan de veranderingen kunnen bijdragen aan de detectie en differentiële diagnose van de ziekte.

[11]

De ziekte van Bechterew: symptomen van artritis

Perifere artritis door de ziekte wordt opgemerkt bij meer dan 50% van de patiënten. Ongeveer 20% van de patiënten (vooral kinderen) kan beginnen met perifere artritis.

Kan resulteren in een aantal van elke verbinding, maar vaak monoartritis of asymmetrische oligoartritis onderste ledematen, vooral de knie, heup en enkelgewrichten. Minder vaak opgemerkt ontsteking van het kaakgewricht, sternoclaviculaire, sterno-ribben, ribben-wervel en metatarsofalangeale gewrichten van de schouder, maar deze symptomen van de ziekte van Bechterew worden ook beschouwd als kenmerkend voor de ziekte. Een kenmerk van de ziekte (en andere seronegatieve spondylartritis) is een pathologisch proces dat kraakbeengewrichten (symphysis). De nederlaag van de symfyse, die zich manifesteert zich klinisch zeldzaam (hoewel soms erg sterk), wordt meestal gediagnosticeerd alleen wanneer de X-ray onderzoek.

Symptomen van artritis met de ziekte van Bechterew, die geen kenmerkende morfologische kenmerken hebben (inclusief die van de zijde van de hersenruggen), kunnen acuut beginnen en lijken op reactieve artritis. Meestal wordt chronische, aanhoudende artritis opgemerkt, maar er zijn ook spontane remissies bekend. In het algemeen wordt artritis bij patiënten gekenmerkt door een tragere progressiesnelheid, ontwikkeling van vernietiging en functionele stoornissen dan bijvoorbeeld in RA.

Echter, gewrichtslijden van elke locatie een ernstig probleem voor de patiënt als gevolg van het tot expressie gebrachte pijn en vernietiging van de gewrichtsoppervlakken en functiestoornissen worden. De meest prognostisch ongunstige zijn de cokes, vaak bilateraal. Het ontwikkelt zich vaak bij diegenen die ziek zijn in de kindertijd. Op het eerste, misschien oligosymptomatic en zelfs asymptomatische laesie van het gewricht. Volgens de Amerikaanse data, effusie in het heupgewricht bij patiënten komt vaker voor dan de klinische manifestaties Coxitis. Coxitis radiografische kenmerken: de aanwezigheid van een zeldzame okolosustavnogo osteoporose en marginale erosies, osteophyte ontwikkeling van de kop, die zowel in combinatie met gewrichtsspleetversmalling en cysten van de femurkop en / of acetabulum, en isolatie verschijnen. Het is mogelijk om ankylose van het bot te vormen, wat zelden voorkomt bij coxieten van een andere etiologie.

Perifere artritis wordt vaak gecombineerd met enthesitis. Dit geldt in het bijzonder voor het gebied van het schoudergewricht, waarbij de symptomen van enthesitis op het vlak van bevestiging van de spieren van de rotator cuff de tuberculum van de humerus (ontwikkeling van marginale erosies en proliferatie bot) kunnen zwaarder wegen dan de symptomen van artritis van het schoudergewricht.

[12], [13],

De ziekte van Bechterew: symptomen van enthesitis

Symptomen van ontsteking van de enthese met de ziekte is natuurlijk. De lokalisatie van enthesieten kan anders zijn. Klinisch duidelijk enthesitis gewoonlijk in het gebied van de hielen, ellebogen, knieën, schouders en heupgewrichten. Het ontstekingsproces betrokken kunnen onderliggend bot (osteitis) de ontwikkeling van erosies en daaropvolgende botvorming en proliferatie bot of kan zich uitstrekken tot de pees (bijvoorbeeld tendinitis achillespees) en de mantel (tenosynovitis flexor digitorum met de komst van klinische dactylitis) aponeurose (plantaire aponeurose ). Gewrichtskapsel (capsule) of naast bursae (bursitis, bijvoorbeeld op het gebied van de grote trochanter van het dijbeen). Mogelijk subklinische enthesopathies, die typisch is voor de nederlaag enthese interspinale ligamenten van de wervelkolom, spieren, pezen die hechten aan de darmbeenderen.

Chronische pathologische proces enthese regio, vergezeld van vernietiging van subject bot en daarna overmaat osteogenese, verwent grond van het uiterlijk van een origineel radiografische veranderingen typisch voor de ziekte (en andere seronegatieve spondylartritis) als extra-articulaire erozirovanie bot subchondrale osteosclerosis proliferatie bot ( "spurs" ) en periostitis.

Wanneer de ziekte wordt waargenomen, verandert de nederlaag van andere organen en systemen, waaronder de meest frequent waargenomen uveïtis, in de aorta en het hart.

[14], [15]