Spondylitis ankylopoetica

Spondylitis ankylosans - een chronische ontstekingsziekte van de wervelkolom (spondylitis) en sacro-iliacale gewrichten (sacroiliitis) die vaak optreedt bij beschadigingen van de perifere gewrichten (arthritis) en enthese (enthesitis), en in sommige gevallen het oog (uveitis) en een lamp van de aorta (aorta).

Spondylitis ankylopoetica is beter bekend als de ziekte van Bechterew, hoewel de vollere naam de ziekte van Striumpell-Bechterew-Marie is. Deze ziekte met auto-immuunpathogenese, heeft een chronisch progressieve loop en kan jaren en decennia duren.

Spondylitis ankylosans of spondylitis ankylopoetica, slaat gewoonlijk kraakbeen typen gewrichten, vooral in de sternoclaviculaire, costosternal, SI, heup en schoudergewrichten, alsmede gaande het verslaan van de kleine booggewrichten. Gezonde gewrichtsweefsels worden geleidelijk vervangen door fibreus littekenweefsel en er ontstaat een gewrichtsstijfheid.

[1], [2], [3],

Epidemiologie

De prevalentie van de ziekte van Bechterew correleert met de frequentie van detectie van HLA-B27 in de populatie en varieert (van volwassenen) van 0,15% (Finland) tot 1,4% (Noorwegen). De ziekte ontwikkelt zich voornamelijk op de leeftijd van 20-30 jaar en bij mannen 2-3 keer vaker.

Heel vaak, de ziekte van Bechterew treedt op jonge leeftijd, ongeveer 20-30 jaar oud, ziek vaker mannen. Er zijn veel theorieën over de ontwikkeling van deze ziekte, maar de genetische theorie heeft meestal de voorkeur. Gemeend wordt dat spondylitis ankylopoetica is een erfelijke aanleg als gevolg van de aanwezigheid van histocompatibility antigen HLA-B27, waardoor het immuunsysteem waarneemt kraakbeenweefsel als vreemd en stuurt hen uw immuunrespons, waarbij er een ontsteking, pijn, beperking van bewegingen en stijfheid in de gewrichten.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Hoe ontwikkelt de ziekte van Bekhterev zich?

De enige algemene risicofactor voor de ontwikkeling van de ziekte van Bechterew is een genetische aanleg. Meer dan 90% van de patiënten heeft HLA-B27, een van de genen van klasse I van het belangrijkste histocompatibiliteitscomplex. Er werd een verband gelegd tussen de frequentie van dit gen in verschillende populaties en de prevalentie van de ziekte. De aanwezigheid van HLA-B27 kan echter niet worden beschouwd als een teken van het verplichte optreden van de ziekte van Bechterew en bij de meeste dragers van dit gen ontwikkelt de ziekte zich niet. Volgens familie- en tweelingstudies is het aandeel van HLA-B27 in aanleg voor de ontwikkeling van de ziekte van Bekhterev niet meer dan 20-50%. Bovendien is er ten minste 25 allelen van HLA-B27 (V2723-V27001), die van elkaar verschillen door slechts een nucleotide in DNA en dus veranderingen in de 17 aminozuren van het eiwit erkenning notch. Niet alle HLA-B27-allelen zijn geassocieerd met de aanleg voor de ziekte van Bechterew (bijvoorbeeld B2706 in Zuidoost-Azië of B2709 op Sardinië). Misschien de ontwikkeling van de ziekte en in de afwezigheid van dit antigeen. Niettemin wordt het grootste deel van hypotheses over de oorsprong van ankyloserende spondylitis gebaseerd op de aanname dat de deelname van HLA-B27 in de pathogenese van de ziekte.

Er zijn twee hoofdhypothesen van de vorming van de ziekte.

1. De eerste hiervan is gebaseerd op de aanname van de antigeen presenterende functie van het eiwit gecodeerd door HLA-B27. Het is bekend dat in dit eiwit plaatsen vergelijkbaar zijn met de epitopen van sommige enterobacteriën (in het bijzonder Klebsiella, Enterobacter, Shigella, Yersinia), evenals Chlamydia trachomatis. Er wordt aangenomen dat als gevolg van deze gelijkenis auto-immuunreacties kunnen optreden met het verschijnen van antilichamen en cytotoxische T-lymfocyten in hun eigen weefsels (het fenomeen van moleculaire mimiek). Circulerende antilichamen die kruisreageren met HLA-B27 en antigenen van deze micro-organismen, evenals cytotoxische T-lymfocyten, werden gevonden bij patiënten met AS. Er is echter geen klinisch bewijs voor de rol van deze immuunreacties bij de ontwikkeling van de ziekte van Bechterew.
2. In overeenstemming met de tweede hypothese wordt aangenomen dat om een onbekende reden anomalieën kunnen optreden bij de assemblage van de zware keten van het eiwitmolecuul HLA-B27 in het endoplasmatisch reticulum van cellen. Dientengevolge hopen de conformationeel veranderde moleculen van dit eiwit zich op en worden ze afgebroken, wat leidt tot de ontwikkeling van intracellulaire "stress" met buitensporige synthese van pro-inflammatoire mediatoren.

Niettemin is het op basis van deze hypothesen niet mogelijk om de afwezigheid van de ziekte van Bechterew bij de meerderheid van de personen met HLA-B27 te verklaren, evenals de overheersende laesie van de wervelkolom, gewrichten en entecies.

De originaliteit van de verslagen van de wervelkolom bij ankyloserende spondylitis ontsteking van diverse structuren: been (osteitis), verbindingen (tussenwervelschijf, dugootroschatyh, costal-vertebrale) en enthese (de aanhechtingsplaats aan de vezelachtige lichamen van de wervels schijven, interspinale ligament). Op plaatsen waar sprake is van een ontsteking van de wervelkolom chondroïde metaplasie met daaropvolgend verstarring van deze zones en ankilozirovaniya beschadigde structuren.

Artritis in de ziekte van Bekhterev is morfologisch niet-specifiek, maar heeft een karakteristieke lokalisatie; markeren bijna altijd de nederlaag van de SI-gewrichten, en komen vaak in het ziekteproces betrokken grudinorobernye en ribben-wervelgewrichten en de symphysis (symphysis handvat borstbeen, symfyse).

Ankyloserende spondylitis wordt gekenmerkt door ontsteking enthese (vele plaatsen van aanhechting van ligamenten, pezen, aponeurosen, gewrichtskapsels bot, hoofdzakelijk in het gebied van de schouder, heup, knie en hielgebied), met in zijn samenstelling vezelig kraakbeen.

Symptomen van de ziekte van Bechterew

Heel vaak is er een centrale vorm van de ziekte, wanneer de wervelkolom het meest wordt beïnvloed. Ankyloserende spondylitis ontwikkelt onopgemerkt door de patiënt en lang mag alleen merkbaar in de vorm van pijn geassocieerd met stress of actieve bewegingen. Pijn lokaliseert zich voor het eerst in het heiligbeen en stijgt geleidelijk op in de wervelkolom. Begint langzaam te veranderen houding van de patiënt, begint ze na verloop van tijd "houding van de aanvrager" te nemen - het hoofd leunt voorover, zijn kin in de buurt van het borstbeen, de thoracale wervelkolom wordt meer convex achterste verschijnt bukken, armen gebogen bij de ellebogen en knieën. Voor deze vorm, net als in andere zaken, en voor alle andere vormen kenmerkend zijn voor de nacht pijn en pijn in rust, en tegen het midden van de dag minder pijn, een man "pacing" en pijn aanzienlijk verminderd.

Echter, geleidelijk aan in de wervelkolom is er een afname van het volume van bewegingen, het is moeilijk voor een persoon om naar voren te leunen, om achteruit te buigen, hellingen naar de zijkanten. In de loop van de tijd begint de gang aanzienlijk te veranderen - dit is niet alleen het gevolg van de beschadiging van de wervelkolom, maar ook van de betrokkenheid van de heupgewrichten bij het proces.

Met de ontwikkeling van ankylose - de samensmelting van de gewrichten in de wervelkolom - draait het hoofd zijwaarts opzij, om te zien wat er achter gebeurt, moet een persoon zich met het hele lichaam omdraaien. De ziekte van Bechterew heeft een van de kenmerkende kenmerken: het verdwijnen van de lumbale kromming en het verschijnen van een sterke buiging in het thoracale gebied.

Bovendien heeft de ziekte van Bekhterev ook extra-gewrichtsymptomen - verlies van de ogen, het hart, de nieren. Over het algemeen komt de ziekte voor in de vorm van exacerbatie- en remissiefasen, maar het is nog steeds een chronische progressieve ziekte.

Classificatie

De volgende vormen van de ziekte worden onderscheiden.

• Idiopathische ziekte van Bechterew.
• ziekte van Bechterew secundaire als een manifestatie van andere ziekten uit de groep seronegatieve spondylarthritis (psoriatische arthritis, reactieve arthritis, spondylitis geassocieerd met colitis ulcerosa, ziekte van Crohn).

De oorzaken van de ziekte van Bechterew zijn onbekend.

[12], [13], [14], [15]

Doorlichting

Screening aan particulieren aanleg voor het ontwikkelen van de ziekte van Bechterew te identificeren, momenteel beschouwd als ongerechtvaardigd. Echter geschikt controlemaatregelen voor de vroege diagnose van ankyloserende spondylitis bij mensen minder dan 30 jaar met chronische pijn in de onderrug jaar, waarin de mogelijke risico op de ziekte (bijvoorbeeld acute unilaterale uveïtis anterior of de aanwezigheid van spondylitis ankylosans en andere seronegatieve spondylartritis de eerste familie verwantschap).

In welke gevallen kan de ziekte van Bekhterev worden vermoed?

Rugpijn is meer dan 3 maanden, vooral als ze toenemen na een lange rustperiode. De pijn kan uitstralen naar de billen, achterdij, lies, stijfheid in de ochtend in de rug, spanning van de spieren in de lumbale regio, pijn in de spieren van de borstkas, een aanzienlijke toename van ESR - 30 mm / uur.

In de regel komen bij dergelijke klachten alle patiënten terecht bij een reumatoloog of vertebrologist. Het vaststellen van de juiste diagnose hangt van hen af. Op hoe goed het onderzoek werd uitgevoerd, werden klachten verzameld en de juiste onderzoeksmethoden toegewezen, de vroege diagnose van de ziekte van Bekhterev en het doel van verdere behandeling hing af. De eerdere behandeling is gestart, hoe waarschijnlijker het is om de werkperiode van de patiënt te verlengen, het optreden van langdurige pijnlijke pijnen en de ontwikkeling van complicaties uit te stellen.

Welke diagnostische methoden zijn nodig?

Dit is een röntgenonderzoek van de wervelkolom, MRI - magnetische resonantie beeldvorming, klinische studies van bloed en urine, biochemische bloedtest, bloed voor de detectie van HLA-B27-antigeen.

Ankyloserende spondylitis betrekking op chronische ontstekingsziekten, is het gebruikelijk om SI, synoviale (en tussenwervelschijven randen dwars) en nesinovialnyh (diskovertebralnyh) wervelkolom gewrichten, evenals de plaats van aanhechting van gewrichtsbanden en pezen aan de botten en de wervellichamen gas verslaan. De primaire plaats van de laesie als de SI gewrichten, thoracolumbale en lumbale-sacrale wervelkolom. Vervolgens kunnen veranderingen in alle delen van de wervelkolom worden vastgesteld. De betrokkenheid van perifere gewrichten in het pathologische proces wordt matig uitgedrukt. In dit geval spreken ze van de perifere vorm van de ziekte van Bechterew. Veranderingen in de heup- en schoudergewrichten komen het meest voor in vergelijking met andere perifere gewrichten.

Sacrale ileale gewrichten

Voor de diagnose vereist de ziekte van Bechterew de aanwezigheid van veranderingen in de sacro-iliacale gewrichten. De afwezigheid van sakroileitis veroorzaakt grote problemen bij het verifiëren van deze ziekte en twijfelt aan de diagnose. Zeer zelden kunnen veranderingen in de wervelkolom optreden met de afwezigheid van overtuigende radiologische symptomen van sacro-iliacale gewrichtsschade. In dit geval zijn dynamische monitoring van veranderingen in deze gewrichten en differentiële diagnose met andere ziekten uit de groep van seronegatieve siondilloarthrieten vereist. Sacroiliitis met spondylitis ankylopoetica komt in de vroegste stadia van de ontwikkeling van de ziekte voor en wordt in typische gevallen gekenmerkt door bilaterale en symmetrische verspreiding.

Ruggengraat met spondylitis ankylopoetica

De primaire laesies van de wervelkolom, vooral bij mannen, zijn de thoracolumbale en lumbosacrale wervelkolom, bij vrouwen in de vroege stadia van de ziekte kan de cervicale wervelkolom worden beïnvloed. Voorafgaande spondylitis geassocieerd met lokale erosieve veranderingen in het voorste gebied van de wervellichamen en ontsteking in het voorste longitudinale ligament van de wervelkolom leidt tot een afname van de concaafheid van het wervellichaam.

Het resultaat van deze veranderingen - typisch voor Bechterew "quadratization" wervellichamen, duidelijk zichtbaar op de laterale röntgenfoto van de wervelkolom. Deze veranderingen worden gevonden in de lumbale wervelkolom, de borstwervels gewoonlijk een configuratie benadert rechts steenkool. Sindesmofity verticaal georiënteerde been botvorming aangebracht buitenwaarts van de vezelige ring van de tussenwervelschijf. Ze heersen in het voorste en achterste gedeelte van de wervellichamen en bot bruggen gevormd tussen de wervellichamen. In latere stadia van de ziekte, multiple sindesmofity verbonden over een groot oppervlak en vormen een karakteristieke lengte van ankylosing spondylitis "bamboo" ruggengraat. Het is belangrijk om op te merken dat syndesmophytes. Kenmerkend spondylitis ankylopoetica, alsmede enterogenous spondylitis verschillen sindesmofitov osteofyten en gedetecteerd bij de hoeken van de wervellichamen bij andere ziekten. Ze hebben een heldere, gelijkmatige contour, die soepel van het ene wervellichaam naar het andere gaat. Osteofyten vervormend spondylose - driehoekig de vorm van "pitcher handle" tot 10 mm lang en bevinden zich aan de voorzijde hoeken van de wervellichamen. Diffuse idiopathisch botverlies spinale hyperostose (Forestier syndroom) zijn verkalking van het anterieure longitudinale ligament over een groot gebied om een grove vervormd osteofyten de voorste en achterste hoeken van de wervellichamen vormen met een wanddikte van 4-6 mm en een lengte van 20-25 mm, dan en verschillen van syndesmofieten in AS, waarvan de breedte niet groter is dan 1-2 mm. Bovendien zijn er bij ankyloserende hyperostose geen veranderingen in de sacro-iliacale gewrichten. Erozirovanie gewrichtsoppervlakken en vernauwing van één of meer tussenwervelschijven (spondylodiscitis) - kenmerkend voor radiologische symptomen van spondylitis ankylopoetica. Deze veranderingen kunnen worden onderverdeeld in lokaal en gemeenschappelijk. Zij kan leiden spondylodiscitis verkalking van de tussenwervelschijf, en als Spondylodiscitis combinatie met destructieve gelede wervellichamen, kan vervolgens vorming van botachtige ankylose aangrenzende wervels. Laesies komen later tussenwervelgewrichten, maar artritis uitkomst kan ook ankilozirovaniya zijn. Naast het verlies van de anterieure longitudinale ligament, verstarring van het achterste longitudinale vondst mezhostnoy en ligamenten van de wervelkolom. Erosies in het odontoid proces atlanto-axiale subluxatie kan worden gedetecteerd Bechterew, zij het minder snel dan in RA. Ankylose is ook te vinden in het gebied van het atlanto-axiale gewricht. In andere delen van de halswervelkolom verandert, als blijkt dat ze identiek zijn aan die in de thoracolumbale ruggengraat.

Een onderscheidend kenmerk van radiologische veranderingen kan een combinatie zijn van erosieve en proliferatieve veranderingen en de aanhechting van ligamenten, wat het mogelijk maakt om differentiële diagnose uit te voeren met andere inflammatoire en niet-inflammatoire ziekten, waarbij de ziekte van Bechterev wordt gediagnosticeerd.

Het moet echter gezegd worden dat er geen specifieke diagnostische tekenen van de ziekte van Bechterew is er niet is, is er slechts een set van de symptomen en laboratoriumgegevens, en andere vormen van onderzoek dat kan worden uitgesloten andere ziekten, zoals reumatoïde artritis, en betrouwbaar vast te stellen van de diagnose - de ziekte van Bechterew.

Behandeling van de ziekte van Bechterew

Behandeling voor de ziekte van Bechterew is alleen complex. Dit omvat zowel medische therapie, oefentherapie en sanatoriumbehandeling, en zelfs, indien nodig, chirurgische ingreep. Medicijnen zijn vooral gericht op het arresteren van het pijnsyndroom en het verwijderen van ontstekingsverschijnselen. Gebruik hiervoor niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen, zoals ibuprofen, indomethacine, diclofenac-natrium, enz. Maar er is nog steeds een grote rol weggelegd voor oefentherapie en, in het algemeen, de motoriek van de zieke persoon.

Arts LFK kan de patiënt een individuele reeks oefeningen aanbieden die zal helpen om stijfheid te verwijderen, de hoeveelheid beweging te vergroten, spieren te versterken, meer flexibiliteit aan de gewrichten te geven en pijn te verlichten. In het begin zal de oefening gedaan moeten worden om de pijn te overwinnen, maar geleidelijk aan zal deze kleiner worden, zal het volume van bewegingen toenemen en zal de stijfheid afnemen. Uiteraard is oefentherapie geen wondermiddel, maar zijn enorme rol in deze ziekte kan niet worden ontkend.

Mensen die gediagnosticeerd zijn met de ziekte van Bechterew, maar hun fysieke vorm blijven behouden en diegenen die een actieve levensstijl leiden, kunnen veel langer blijven werken en de ontwikkeling van complicaties vertragen.

Het voorkomen

Het is niet mogelijk om de ziekte van Bekhterev te voorkomen. U kunt medische genetische counseling uitvoeren om het risico van de ziekte te bepalen bij een kind dat is geboren uit ouders die ziek zijn van de ziekte.