Ziekte van Behcet bij kinderen

De ziekte van Behçet is een systemische vasculitis van kleine bloedvaten met vaatwandnecrose en perivasculaire lymfomonocytaire infiltratie; het wordt gekenmerkt door een triade van recidiverende aorta-stomatitis, genitale ulcera en uveïtis. De ziekte kan op elke leeftijd voorkomen, maar bij kinderen is de ziekte van Behçet een zeldzame aandoening. Er is een genetische aanleg vastgesteld, evenals een verband met HLA-B5, B-51h en DRW52.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Oorzaken van de ziekte van Behçet bij kinderen

De oorzaak van de ziekte van Behçet is onbekend. De ziekte wordt veroorzaakt door virussen, bacteriën en omgevingsfactoren.

Pathogenese. De ziekte is gebaseerd op vasculitis van de kleine bloedvaten. Circulerende immuuncomplexen, verhoogde lokale immuunglobulinen, complementcomponenten C3 en C9, en neutrofiele chemotaxis worden gedetecteerd _. Necrose _van de vaatwand en perivasculaire lymfomonocytaire infiltraten worden waargenomen.

Onlangs is er in discussie gegaan over de deelname van het vasoconstrictieve peptide endotheline aan de ontwikkeling van trombotische veranderingen, samen met cytokinen in endotheelcellen.

[ 6 ], [ 7 ]

Symptomen van de ziekte van Behçet bij kinderen

Acuut of geleidelijk ontstaan. Ongemotiveerde koorts, recidiverende stomatitis, oogletsel in de vorm van bilaterale uveïtis. Bij kinderen worden huidveranderingen waargenomen in de vorm van erythema nodosum, ulceratie gevolgd door diepe littekenvorming. Er kan een gewrichtssyndroom optreden in de vorm van monoartritis of oligoartritis van de middelste gewrichten, afhankelijk van het type synovitis. Bij gegeneraliseerde vaatschade wordt een ernstig beloop waargenomen met schade aan het spijsverteringskanaal (erosieve oesofygitis, colitis ulcerosa die lijkt op de ziekte van Crohn), schade aan het centrale zenuwstelsel (psychische stoornissen, meningo-encefalitis). Genitale ulcera zijn zeldzaam bij kinderen.

Diagnose van de ziekte van Behçet bij kinderen

In de acute fase - verhoogde bezinkingssnelheid (ESR), leukocytose, matige bloedarmoede, hypergammaglobulinemie, hyperimmunoglobulinemie. Er zijn "incomplete" vormen van de ziekte van Behçet beschreven. In dergelijke gevallen worden de volgende diagnostische criteria gebruikt:

1. Terugkerende aften.
2. Synovitis.
3. Cutane vasculitis.
4. Uveïtis.
5. Genitale zweren.
6. Meningo-encefalitis.

In combinatie met het verplichte symptoom (recidiverende ulceratieve stomatitis) moeten er nog 2 of 3 symptomen (bij de incomplete vorm) aanwezig zijn.

[ 8 ], [ 9 ]

Behandeling van de ziekte van Behçet bij kinderen

Glucocorticosteroïden worden voorgeschreven in een dosering van 1 mg/kg/dag, cyclofosfamide en levamisol in een dosering van 50-150 mg/dag, 1-2 dagen per week. Colchicine 1-1,5 mg/dag met een overgang naar onderhoudstherapie in een dosering van 0,5-0,25 mg/dag. Alle geneesmiddelen in onderhoudsdoses worden voorgeschreven voor een periode van enkele maanden tot enkele jaren. In ernstige gevallen wordt aciclovir intraveneus toegediend in een dosering van 5 mg/kg per toediening, om de 8 uur gedurende 5 dagen. Plasmaferese. Prednisolon 1 mg/kg/dag.

Bij ernstige vormen van de ziekte en wanneer de nieren zijn aangetast (zeldzaam), is de prognose twijfelachtig.