Diastematomie

Diastematomyelie is een gecombineerde misvorming van het wervelkanaal, bestaande uit een deling door bot, kraakbeen of vezelachtige stekels of tussenschotten, gepaard gaand met een splitsing en/of verdubbeling van het ruggenmerg, de elementen en de membranen. Een tetrade van de volgende klinische en radiologische symptomen is kenmerkend voor diastematomyelie:

1. aangeboren afwijkingen en dysplasie van de ledematen, meestal de onderste;
2. huidafwijkingen - hemangiomen, pigmentvlekken, huidplooien, lokale hypertrichose, enz. boven de wervelkolom en in de paravertebrale zones;
3. ontwikkelingsafwijkingen van de wervelkolom;
4. verbreding van de interpediculaire afstand op een directe röntgenfoto in het gebied van de septumlokalisatie.

Diastematomyelie komt zelden voor als een geïsoleerd defect van het wervelkanaal. Meestal gaat het gepaard met afwijkingen van de wervelsegmentatie, minder vaak met afwijkingen van de fusie en vorming van de achterste structuren, en met wervelhernia's. Een combinatie van diastematomyelie met volumetrische afwijkingen van het wervelkanaal van embryonale oorsprong - dermoïden, lipomen, teratomen en dermale sinussen is mogelijk.

In de beschikbare literatuur konden wij geen classificaties van diastematomyelie vinden.

Diastematomyelia (werkclassificatieschema)

Classificatiekenmerken	Klinische en stralingsopties
Prevalentie	Lokaal - binnen 1-2 wervelsegmenten, Breed verspreid - binnen 3 of meer segmenten.
Morfologische structuur van het septum	a) bot, b) kraakbeen, c) vezelig, d) gemengd
Vorm van de partitie	a) cilindrisch, b) paddenstoelvormig, c) stekelig ("spicule", neemt vaak slechts een deel van het lumen van het wervelkanaal in beslag), d) complex of tumorachtig
Aanwezigheid van neurologische aandoeningen	A) zonder neurologische aandoeningen, b) met primaire neurologische aandoeningen (zoals myelodysplasie) - geen progressie -met een verdieping van de symptomen tijdens het groeiproces B) met secundaire neurologische aandoeningen (zoals myelopathie)
Relatie met de inhoud van het wervelkanaal	A) zonder de dura mater te splitsen, B) met splitsing van de dura mater, incl. - met een scheur in een van de wanden van de dural zak -met de vorming van geïsoleerde dural zakjes B) met geïsoleerde splitsing van de membranen en elementen van de paardenstaart, D) met volledige splitsing van het ruggenmerg en de membranen ervan (symmetrisch of asymmetrisch)
Lokalisatie van de basis van het septum ten opzichte van de wanden van het wervelkanaal	A) afkomstig van het achterste oppervlak van de wervellichamen, B) afkomstig van de laterale wand van het wervelkanaal, B) afkomstig van de wervelbogen (achterwand van het wervelkanaal).
Ruggenmergspleetpatroon	A) diastematomyelia in de juiste vorm, B) Diplomatie

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]