Diastematomieliya

Diastematomieliya - gecombineerde misvorming wervelkanaal, omvattende in zijn scheiding van bot, kraakbeen of spikes of fibrotische septa, vergezeld van splitsing en / of verdubbeling van het ruggenmerg, de elementen en membranen. Typerend voor diastomatomie is de tetrad van de volgende klinische en radiologische signalen:

1. congenitale misvormingen en dysplasie van ledematen.
2. afwijkingen van de huid - hemangioom, pigmentvlekken, huidtransporten, lokale hypertrichose, enz. Over de wervelkolom en in de paravertebrale zones;
3. spinale anomalieën;
4. verbreding van de interpediculaire afstand op de directe röntgenfoto in de zone van de septale lokalisatie.

Diastematomyelia wordt zelden aangetroffen in de vorm van een geïsoleerd defect in het wervelkanaal. Typisch, de combinatie ervan met schendingen van de segmentatie van de wervels, minder vaak - met schendingen van fusie en de vorming van structuren achteraan, spinale hernia's. Het is mogelijk om diastematomie te combineren met de omvangrijke formaties van het spinale kanaal van embryonale oorsprong - dermoïden, lipomen, teratomen, dermale sinus.

In de beschikbare literatuur konden we geen classificaties van diastematomyelia detecteren.

Diastematomyelia (werkclassificatieschema)

Classificatiefuncties	Klinische en radiale varianten
overwicht	Lokaal - binnen 1-2 vertebrale segmenten, Veelvoorkomend - binnen 3 of meer segmenten.
Morfologische structuur van het septum	a) bot, b) kraakbeenachtig, c) vezelig, d) gemengd
Vorm van septum	a) cilindrisch, b) paddestoelvormig, c) stekelig ("spicule", bezet vaak slechts een deel van het lumen van het wervelkanaal), d) complex of tumorachtig
De aanwezigheid van neurologische aandoeningen	A) zonder neurologische aandoeningen, b) met primaire neurologische aandoeningen (type myelodysplasie) Zonder progressie Met verdieping van symptomen in het groeiproces C) met secundaire neurologische stoornissen (per type myelopathie)
Verband met de inhoud van het wervelkanaal	A) zonder splitsing van de dura mater, B) met splijten van de dura mater, incl. Met splitsing van een van de wanden van de durale zak -met de vorming van geïsoleerde dural zakken C) met geïsoleerde splitsing van schelpen en elementen van de paardenstaart, D) met volledige splitsing van het ruggenmerg en de membranen ervan (symmetrisch of asymmetrisch)
Lokalisatie van de basis van het septum ten opzichte van de wanden van het wervelkanaal	A) afkomstig van de achterkant van de wervellichamen, B) afkomstig van de laterale wand van het wervelkanaal, C) afkomstig van de bogen van de wervels (posterieure wand van het wervelkanaal).
Karakter van het splitsen van het ruggenmerg	A) eigenlijk diastematomyelia, B) Diplemia

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]