Dysfagie bij kinderen: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Dysfagie (slikstoornis) wordt beschreven als een gevoel van moeite met het slikken van vloeibaar of dik voedsel, ongeacht de werkelijke oorzaak en locatie van het defect. Dit fenomeen is gebaseerd op aandoeningen van de cricopharyngeale spier en de proximale slokdarm, veroorzaakt door een pathologie van de skeletspieren. Onder de aandoeningen die tot dysfagie leiden, kunnen de volgende worden onderscheiden:

• schending van de slikreflex;
• mechanische obstructie;
• verminderde motoriek;
• gastro-oesofageale reflux.

Onder de oorzaken voor de verstoring van het slikproces kunnen de volgende worden onderscheiden:

• neuromusculaire ziekten, waaronder aangeboren en verworven ziekten van het centrale en perifere zenuwstelsel (vaatziekten, multiple sclerose, ziekte van Parkinson, hersenstamtumoren, pseudobulbaire verlamming, perifere neuromyopathieën: myasthenie, poliomyelitis, dermatomyositis);
• mechanische obstructie als gevolg van vergroting van de schildklier, lymfadenopathie, orofaryngeaal carcinoom, aangeboren afwijkingen, ontstekingsziekten, hyperostose van de halswervels;
• Iatrogene defecten in verband met chirurgische ingrepen in de orofarynx, radiotherapie, beschadiging van de hersenzenuwen die de orofarynx innerveren.

Tot de belangrijkste klinische symptomen van slikstoornissen behoren onder meer:

• orofaryngeale dysfagie van vloeibaar en vast voedsel;
• orofaryngeale dysfagie met primaire aantasting van de reflexmechanismen van het slikken (vaak gecombineerd met spraakstoornissen, parese van de tong en pulmonale aspiratie);
• neuskeelholteregurgitatie.

Differentiële diagnose is vereist bij achalasie van de musculus cricopharyngeus, gastro-oesofageale reflux en divertikel van Zenker. De diagnostiek is gebaseerd op bariumröntgenfoto's, videoradiografie, endoscopie en video-endoscopische analyse, en manometrie.

Divertikel van Zenker.

Het divertikel van Zenker is een hernia van het slijmvlies van de farynx op de overgang van de farynx naar de slokdarm. Het divertikel dringt dorsaal door tussen de circulaire en schuine delen van de cricopharyngeale spier. Tijdens het slikken kan voedsel de herniale zak binnendringen voordat het de slokdarm bereikt. Dit veroorzaakt dysfagie en het terugstromen van onverteerd voedsel uit het divertikel van Zenker.

De oorzaak van het divertikel van Zenker is onduidelijk. Waarschijnlijk spelen de anatomische kenmerken een belangrijke rol. Daarnaast kan een disfunctie van de bovenste slokdarmsfincter, het bovenste deel van de slokdarm, ook een rol spelen bij het ontstaan van het divertikel van Zenker. Momenteel bestaan er twee hypothesen die het ontstaan van het divertikel van Zenker verklaren: een verstoring van de duidelijke coördinatie tussen het moment van ontspanning van de bovenste slokdarmsfincter en contracties van de farynx; een verstoring van de opening van de bovenste slokdarmsfincter geassocieerd met fibreuze of degeneratieve veranderingen in spiervezels.

Het klinische beeld wordt gekenmerkt door regurgitatie van onverteerd voedsel, dysfagie, een vol gevoel in de nek, vooral na het eten, verlies van eetlust, hoesten, verstikkingsaanvallen en speekselvloed. Moeilijkheden bij de passage van voedsel in de cricopharyngeale regio worden opgemerkt. Verstoringen worden opgemerkt direct na de geboorte, gedurende de eerste levensmaand, en worden voornamelijk vertegenwoordigd door ineffectieve reflexrelaxatie en pathologisch hoge rustdruk van de bovenste slokdarmsfincter. Lage rustdruk van de bovenste slokdarmsfincter is kenmerkend voor een groep neuromusculaire aandoeningen - myasthenia gravis, poliomyelitis, spierdystrofie, vergezeld van een verhoogd risico op aspiratie van de inhoud van de slokdarm. Verstoringen in het relaxatieproces van de bovenste slokdarmsfincter omvatten een toename van de relaxatietijd, inefficiëntie en voortijdige sluiting. Cricopharyngeale achalasie wordt gekenmerkt door onvolledige relaxatie. Voortijdige sluiting van de bovenste slokdarmsfincter speelt een belangrijke rol in de pathogenese van het divertikel van Zenker.

Differentiële diagnose wordt uitgevoerd bij ziekten die leiden tot verstoring van het slikproces, slokdarmvernauwing en tumoren.

De behandeling omvat een rationeel dieet, pneumatische dilatatie en myotomie. Bij ernstige ontwikkelingsachterstand is voeding via een neusmaagsonde (kortdurend) of via een aangelegde gastrostomie (langdurig) mogelijk. Dilatatie is geïndiceerd voor kinderen met cricopharyngeale achalasie en discoördinatie van deze zone. Bij disfunctie van de bovenste slokdarmsfincter dient cricopharyngeale myotomie alleen in extreme gevallen te worden toegepast.

Functionele ziekten van de slokdarm

Het belang van functionele stoornissen van de slokdarm in de pediatrische gastro-enterologie wordt bepaald door hun frequentie en prevalentie. Ze ontstaan tijdens perioden van de meest intensieve groei en functionele orgaanrijping, wanneer de fysiologische processen nog instabiel zijn en gemakkelijk stoornissen kunnen veroorzaken. Hierdoor worden functionele stoornissen van de slokdarm vaker waargenomen in de kindertijd en adolescentie. Langdurige functionele stoornissen van de motorische activiteit van de slokdarm leiden vaak tot morfologische veranderingen.

Stoornissen van de motorische activiteit van de slokdarm worden onderverdeeld in primair, secundair en niet-specifiek.

Achalasie van de cricopharyngeale spier. Achalasie is een veelvoorkomende aandoening van de bovenste slokdarmspier, waarvan de cricopharyngeale spier een integraal onderdeel is. Deze aandoening bestaat uit een onvoldoende snelle ontspanning van de cricopharyngeale spier als reactie op voedsel dat de bovenste slokdarmspier binnendringt, met als gevolg problemen met de doorgang van voedsel van de keelholte naar de slokdarm ("voedsel blijft steken in de keelholte"). De doorgang van zowel vloeibaar als vast voedsel verloopt moeizaam. Problemen met de doorgang van voedsel leiden vaak tot verslikken, aspiratie in de luchtwegen, angst om te eten en snel gewichtsverlies. De ziekte gaat vaak gepaard met de vorming van faryngo-oesofageale divertikels, die zich uiten in een luid gerommel in de nek bij het slikken en regurgitatie.

Hypertensieve oesofageale dyskinesie (oesofagospasme, diffuus oesofageaal spasme, achalasie, cardiospasme, hiatospasme). De veelheid aan namen duidt op het gebrek aan consensus over de lokalisatie en aard van deze vorm van oesofageale dyskinesie. Diffuus oesofageaal spasme (DES) is gebaseerd op een primaire motorische disfunctie van het onderste 2/3 van de slokdarm met normale functie van het proximale gedeelte, als gevolg waarvan de relaxatie van de cardia vertraagd is na het slikken. Ondanks voldoende studie van dit onderwerp en zelfs de creatie van een biologisch model, stellen sommige clinici tot op de dag van vandaag de concepten oesofagospasme en achalasie gelijk, terwijl anderen ze daarentegen onderverdelen in nosologische vormen zoals megaoesofagus, lokaal spasme en diffuus spasme.

Diffuse slokdarmspasmen zijn een polyetiologische stoornis in de functie ervan. De meeste onderzoekers geloven dat de oorzaak van slokdarmspasmen een stoornis is van de neurovegetatieve innervatie van het orgaan als gevolg van functionele stoornissen van het zenuwstelsel (neurose), psychisch trauma, enz. Een zekere rol wordt gespeeld door erfelijkheid, algemene hypodynamie, voedingstoestand, versnelling en ontstekingslaesies van het slijmvlies van de slokdarm. Bij onderzoek naar de ultrastructuur van zenuwvezels bij diffuse slokdarmspasmen werd de aanwezigheid van degeneratieve processen in deze zenuwvezels aangetoond, zonder schade aan de vegetatieve zenuwganglia. De belangrijkste schakel in de pathogenese van diffuse slokdarmspasmen is een verstoring, of stopzetting, van de opeenvolgende afwisseling van peristaltische contracties van de slokdarm na het slikken. Ze worden vervangen door sterke spastische contracties met variërende amplitude, die soms grote delen van de slokdarm bestrijken en geleidelijk leiden tot spierhypertrofie. Deze niet-peristaltische contracties variëren in sterkte en duur. In plaats van ontspanning vinden spiercontracties plaats tijdens de passage van voedsel: ze verschijnen buiten het slikken en verdwijnen met de volgende peristaltische golf. Bij diffuse slokdarmspasmen ontwikkelen zich epitheliale hyperplasie, parakeratose, interstitieel oedeem en sclerose van de cardia.

Ondanks de naam van deze functionele stoornis - "diffuse spasme van de slokdarm", worden er, afhankelijk van de omvang van het spasmodische gebied, wijdverspreide en lokale vormen onderscheiden. De lokale vorm komt meestal voor in het middelste of onderste deel van de slokdarm. De grootste klinische betekenis is de spasme van het onderste derde deel van de slokdarm, die enkele minuten tot enkele uren kan duren. Het klinische beeld wordt gekenmerkt door:

• pijn in de slokdarm met uitstralende pijn naar de nek, de armen en de onderkaak;
• dysfagie;
• odynofagie (pijn bij het slikken).

Kinderen klagen meestal over pijn achter het borstbeen of de bovenbuik, een gevoel van druk dat optreedt tijdens een snelle maaltijd. Pijnlijke sensaties ontstaan plotseling, soms in verband met negatieve emoties. Een kenmerkend teken van dysfagie bij diffuse slokdarmkrampen is de afwezigheid van voorafgaande misselijkheid: het kind wordt plotseling onrustig, springt op, doet vergeefse pogingen om een stuk voedsel door te slikken dat in de slokdarm vastzit. Gevallen van de zogenaamde paradoxale slokdarmkramp kunnen worden waargenomen. Spasmen treden op bij het doorslikken van vloeibaar voedsel en zelfs vloeistoffen, met name koud water. Dysfagie kan gepaard gaan met regurgitatie. Uitgedrukte en frequente regurgitatie leidt tot gewichtsverlies. Langdurige slokdarmkrampen veroorzaken uitzetting van het gedeelte van de slokdarm boven de spasme. In dergelijke gevallen wordt regurgitatie zeldzamer, maar veel overvloediger. Regurgitatie 's nachts kan leiden tot pulmonale aspiratie. Symptomen zoals kortademigheid en hartkloppingen die bij volwassenen voorkomen, zijn bij kinderen doorgaans afwezig.

De differentiële diagnose omvat gastro-oesofageale refluxziekte (GERD), achalasie, sclerodermie, carcinoom en ischemische hartziekte.

Diagnostische procedures omvatten endoscopie, fluoroscopie en manometrie.

Niet-specifieke stoornissen van de slokdarmmotiliteit. Zeldzame syndromen. Notenkraker-slokdarm (syn.: symptomatische slokdarmperistaltiek). Naast de hypertensieve vorm van slokdarmdyskinesie of idiopathisch diffuus slokdarmspasme, de meest nosologisch gedefinieerde vorm van functionele pathologie van de slokdarm, bestaan er andere functionele stoornissen van dit orgaan. Er worden twee typen van dergelijke stoornissen beschreven: de hypermotiele vorm - hypertensieve peristaltische contracties ("notenkraker-slokdarm") en niet-specifieke motorische stoornissen van de slokdarm.

De etiologie van "notenkraker-oesofagus" en niet-specifieke motiliteitsstoornissen (NMD) van de slokdarm is onbekend. Een aantal auteurs beschouwen het als het begin van achalasie. Een verband met gastro-oesofageale reflux en stress is bewezen.

Symptomatische oesofageale peristaltiek of "notenkraker-slokdarm" is de basis van een klinisch syndroom dat een fenokopie is van angina pectorispijn gecombineerd met dysfagie.

Een stoornis in de slokdarmmotiliteit wordt gekenmerkt door een verhoogde peristaltiek (de röntgenfoto lijkt op een notenkraker) met een significante toename in de sterkte en lengte van de peristaltische golf. De diagnose is gebaseerd op de resultaten van een manometrisch onderzoek, waarbij de druk tijdens de peristaltische golf 200 mm Hg bereikt met een duur van meer dan 7,5 seconden.

Niet-specifieke motorische stoornissen van de slokdarm (zeldzame syndromen)

• Het syndroom van Mershö-Kamp is een segmentale samentrekking van de slokdarm die dysfagie en pijn op de borst veroorzaakt.
• Syndroom van Barszton-Teschwondorf- meerdere segmentale spasmen van de slokdarm op verschillende niveaus (de slokdarm lijkt op een parelketting), vergezeld van aanvallen van pijnlijke dysfagie, regurgitatie van voedsel en retrosternale pijn.
• Syndroom van Code: dysfagie, pijn op de borst bij het slikken en in rust, lichte verwijding van de slokdarm en vasthouden van voedsel boven de cardia, veroorzaakt door een verhoogde tonus van de onderste slokdarmsluitspier (dyschalasie).
• Starom Terracolla - dysfagie, heesheid, pijn in de keel en achter het borstbeen met cervicale osteochondrose. Een van de varianten van het syndroom "cervicale migraine".
• Het syndroom van Barre-Lieou is een ernstige dysfagie die wordt veroorzaakt door neurovasculaire aandoeningen van de cervicale wervelkolom.
• Bertschi-Rochen syndroom-dysfagie bij cervicale wervelkolomletsels op het niveau van C4-Th1,
• Syndroom van Heberden- pijn op de borst en dysfagie bij pathologie van de cervicothoracale wervelkolom ter hoogte van C4-T4.
• Syndroom van Larmitte-Monnier-Wiener - spastische faryngeale-oesofageale dysfagie met vagotonie
• Muggia-syndroom - slokdarmkrampen, tot aan de zwangerschap, met een verstoring van het calciummetabolisme (hypocalcische dysfagie).
• Syndroom van Kostszmia- ernstige dysfagie, pijn in de keel en de tong veroorzaakt door een verkeerde stand van de tanden.
• Syndroom van Hildger - neurovegetatieve slikstoornissen en pijn in het achterhoofd met hemodynamische stoornissen in het carotisbekken.
• Het syndroom van Furiusis een ernstige pijn achter het borstbeen die wordt veroorzaakt door spasmen en stenose van het hartgedeelte van de slokdarm (cardiaal-cardiaal syndroom).
• Het syndroom van Tipre-Richsertis een vorm van achalasie van de cardia bij zuigelingen, die zich manifesteert als slikproblemen en regurgitatie (pervers syndroom van Neuhaus-Wehrenberg).

Het is vaak gewoonweg onmogelijk om een duidelijk onderscheid te maken tussen aspecifieke en primaire slokdarmmotiliteitsstoornissen (achalasie, diffuus slokdarmspasme en notenkraker-slokdarm). Veel patiënten met NMS met dysfagie en pijn op de borst vertonen verschillende soorten slokdarmcontracties die niet voldoen aan de criteria voor primaire slokdarmmotiliteitsstoornissen. Deze worden geïnterpreteerd als NMS. De tabel presenteert een poging om NMS als syndromen te presenteren.

In tegenstelling tot de groep secundaire aandoeningen van de slokdarmmotoriek is de behandeling van de bovengenoemde aandoeningen niet effectief. De meeste clinici adviseren nitraten, calciumantagonisten, hydralazine en anticholinergica als initiële therapie vanwege hun ontspannende effect op gladde spieren. Psychotrope geneesmiddelen kunnen worden gebruikt om stressvolle situaties die motorische stoornissen verergeren te verlichten en in stand te houden. Er is echter nog geen eenduidige farmacologische tactiek ontwikkeld voor de behandeling van deze patiënten. Indien medicamenteuze behandeling niet succesvol is, worden bougiënage en pneumatische dilatatie toegepast, en in laatste instantie oesofagomyotomie.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]