Medisch expert van het artikel
Nieuwe publicaties
Dystrofie (degeneratie) van het hoornvlies
Laatst beoordeeld: 24.06.2018
Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.
We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.
Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.
Dystrofie (degeneratie, keratopathie) van het hoornvlies is een chronische ziekte, die is gebaseerd op een schending van algemene of lokale metabole processen.
De aard van corneale dystrofie kan verschillen: familie-erfelijke factoren, auto-immuun, biochemische, neurotrofe veranderingen, trauma, gevolgen van ontstekingsprocessen, enz. De initiële link van de laesie kan onbekend blijven. Isoleer primaire en secundaire corneadystrofie.
Family-Hereditary Dystrophy of the Cornea
Primaire corneadystrofie is meestal bilateraal. Onder hen wordt de hoofdplaats ingenomen door familie-erfelijke degeneraties. De ziekte begint in de kindertijd of adolescentie, verloopt heel langzaam, zodat het lange tijd onopgemerkt kan blijven. De gevoeligheid van het hoornvlies neemt geleidelijk af, er zijn geen tekenen van oogirritatie en ontstekingsveranderingen. In een biomicroscopische studie worden eerst zeer delicate opaciteiten in het centrale deel van het hoornvlies, die eruit zien als kleine knobbeltjes, vlekken of stroken, voor het eerst onthuld. Pathologische insluitsels in het hoornvlies bevinden zich meestal in de oppervlakkige lagen van het stroma, soms subepitheliaal. Het voorste en achterste epitheel, evenals de elastische membranen van het hoornvlies, veranderen niet. De perifere delen van het hoornvlies kunnen transparant blijven, er zijn geen nieuwe bloedvaten. Door 30-40 jaar, wordt de daling van het gezichtsvermogen merkbaar, het epithelium van het hoornvlies begint te veranderen. Periodiek luisteren van het epitheel veroorzaakt pijnlijke gewaarwordingen, fotofobie, blefarospasme.
Verschillende soorten erfelijke dystrofieën van het hoornvlies verschillen van elkaar in de hoofdvorm en locatie van focale veranderingen in het hoornvlies. Knoop, gevlekte, van tralies voorziene en gemengde dystrofieën zijn bekend. De erfelijkheid van deze ziekten werd vastgesteld aan het begin van de vorige eeuw.
In Oekraïne en Rusland is deze pathologie zeldzaam (minder vaak dan in andere Europese landen).
De behandeling van familie-erfelijke dystrofieën is symptomatisch. Voorschrijven vitaminedruppels en zalven, preparaten die corneale trofisme verbeteren: balarpan, taufon, adelon, emoxipin, ethaden, retinol, solcoserylgel, actovegin; Binnen nemen multivitaminen. Conservatieve behandeling stopt de progressie van de ziekte niet. Als het zicht aanzienlijk wordt verminderd, wordt gelaagd of via keratoplastiek uitgevoerd. Het beste optische resultaat is via hoornvliestransplantatie. Familie-erfelijke dystrofie is het enige type corneale pathologie dat wordt hervat bij de donortransplantatie. Na 5-7 jaar na de operatie verschijnen bij de transparante transplantatie enkele knobbeltjes of plekken met gevoelige troebelingen aan de buitenkant, dezelfde als die in het hoornvlies. Het aantal ervan neemt langzaam toe, het zicht verslechtert geleidelijk. In 10-15 jaar is het noodzakelijk om een hoornvliestransplantatie uit te voeren, die in de meeste gevallen goed ingeburgerd is en een hoge gezichtsscherpte biedt.
[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]
Epitheliale (endotheliale) dystrofie van het hoornvlies
Epitheliale (endotheel) corneadystrofie (synoniemen: oedemateuze, epitheelcellen, endotheelcellen, epitheelcellen, endotheelcellen, bullosa, diep dystrofie) kunnen zowel primaire als secundaire zijn. Lange tijd bleef de oorzaak van deze ziekte onbekend. Momenteel heeft niemand twijfel over bestaan dat de primaire oedemateus corneadystrofie optreedt wanneer de barrièrefunctie van de achterste rij laag van epitheelcellen veroorzaakt door degeneratieve veranderingen in de cellen of de kritische kleine hoeveelheid (minder dan 500-700 cellen per 1 mm 2 ) .
Spiegelbiomicroscopie kan subtiele initiële veranderingen onthullen, wanneer het hoornvlies nog steeds transparant is en er geen oedeem is. Ze kunnen worden gediagnosticeerd met een normale biomicroscopie als je het achterste oppervlak van het hoornvlies zorgvuldig onderzoekt in een dunne lichtsectie. Normaal gesproken zijn de cellen van het achterste epitheel van het hoornvlies niet zichtbaar, omdat ze erg klein zijn. Wanneer het aantal cellen aanzienlijk is verminderd, worden de overblijvende cellen vlakker en strekken zich uit over het gehele achteroppervlak van het hoornvlies. De celgroottes nemen 2-3 maal toe, zodat ze al kunnen worden gezien met biomicroscopie. Het achterste oppervlak van het hoornvlies wordt als een beslagen glas. Dit verschijnsel heet daalt het hoornvlies (cornea guttata). Er is momenteel geen manier om deze toestand radicaal veranderen, maar de vroegtijdige opsporing van voorlopers van dreigende ziekte kunt u de behandeling van comorbiditeit, zoals het kiezen voor een methode van cataract extractie, de meest spaarde de achterzijde van het hoornvlies, afzien van de invoering van een kunstlens te plannen (of zoek het juiste model) en, zeer het is belangrijk om de meest ervaren chirurg de opdracht te geven om de operatie uit te voeren. Exclusief of het verminderen van het trauma van de cellen van het achterste epitheel van het hoornvlies, is het mogelijk om de ontwikkeling van oedemateuze degeneratie gedurende enkele maanden of jaren te vertragen.
De aanwezigheid van het druppelhoornsymptoom duidt nog niet op het begin van de ziekte (het hoornvlies is transparant en niet verdikt), maar het is een aanwijzing dat de functionaliteit van de corneale rugepitheelcellen dicht bij de beperkende ligt. Het is voldoende om een klein aantal cellen te verliezen om onbedekte gebreken te vormen. Dit kan bijdragen aan infectieziekten, kneuzingen, verwondingen, vooral cavitaire operaties.
In die gevallen waarin spleten verschijnen tussen de cellen van het achterste epitheel van het hoornvlies, begint de intraoculaire vloeistof het stroma van het hoornvlies te doordrenken. Het oedeem verspreidt zich geleidelijk van de ruglagen naar het gehele hoornvlies. De dikte in het midden kan bijna 2 keer toenemen. Hierdoor wordt de gezichtsscherpte aanzienlijk verminderd doordat de vloeistof de corneaalplaten uitzet, waardoor hun strikte volgorde wordt geschonden. Later breidt de oedemateuze degeneratie zich uit naar het anterieure epitheel van het hoornvlies. Het wordt ruw, opgeblazen in de vorm van bellen van verschillende groottes, die gemakkelijk losraken van het Bowman-membraan, barsten en de zenuwuiteinden blootleggen. Er is een uitgesproken hoornvlies syndroom: pijn, vreemd lichaamssensatie, fotofobie, tranenvloed, blefarospasme. Bijgevolg is de anterieure epitheliale dystrofie het laatste stadium van oedemateuze degeneratie van het hoornvlies, dat altijd begint met de achterste lagen.
De toestand van de laag cellen in het achterste epitheel van het hoornvlies is meestal hetzelfde in beide ogen. Echter, oedemateuze degeneratie van het hoornvlies ontwikkelt zich eerst in het oog dat werd onderworpen aan trauma (huiselijk of chirurgisch).
De behandeling van oedemateus hoornvliesdystrofie is in eerste instantie symptomatisch. Toewijzen decongestiva in instilljatsijah (glucose, glycerol) en vitamine druppels en middelen die de trofie van het hoornvlies (balarpan, glekomen, carnosine, taufon) verbeteren. Wanneer de zwelling het hoornvliesepitheel bereikt, verplicht om antibacteriële middelen te voegen in de vorm van druppels en zalven en tocoferol olieoplossing, gel solcoseryl, aktovegina, vitamine zalven verbeteren epitheel regeneratie. Zalfpreparaten en medische contactlenzen dienen als een soort verband voor het hoornvlies, beschermen de open zenuwuiteinden tegen externe irritaties, verlichten pijn.
Een goed therapeutisch effect wordt geleverd door laag-energetische laserstimulering van het hoornvlies door een onscherpe straal van een helium-neonlaser.
Conservatieve behandeling geeft slechts een tijdelijk positief effect, dus wordt het periodiek herhaald als de conditie van het hoornvlies verslechtert.
Een radicale behandelingsmethode is via de subtotale keratoplastiek. De donor transplantaat in 70-80% van de gevallen, transparant, kunnen de verbetering van de gezichtsscherpte en een therapeutisch effect voor de rest van zijn rand oedemateus cornea, die doorzichtig kan zijn, maar het oppervlak wordt glad, zwelling uitstrekt. Al na 1-2 maanden hebben de hoornvliezen van de donor en ontvanger 'dezelfde dikte.
Lang bestaande epitheel (endotheel) corneadystrofie, meestal gecombineerd met degeneratieve veranderingen in het netvlies, dus zelfs als de donor transplantaat perfecte transparantie niet kunnen rekenen op de meest hoge gezichtsscherpte: het is in het bereik van 0,4-0,6.
Secundaire epitheliale (endotheliale) dystrofie van de cornea lijkt een complicatie van operaties in de oogholte, verwondingen of brandwonden.
Klinische manifestaties van primaire en secundaire oedemateuze degeneratie van het hoornvlies zijn zeer vergelijkbaar, maar er zijn ook significante verschillen. Eén oog wordt meestal ziek. De oorzaak van het resulterende oedeem wordt altijd achterhaald - een huishoudelijk, industrieel of chirurgisch trauma. Het belangrijkste verschil is dat het hoornvliesoedeem zich in een beperkt gebied voordoet, afhankelijk van de plaats van contact met het traumatiserende agens, en rond dit gebied zijn er gezonde cellen van het corneale rugepitheel die het defect kunnen vervangen.
Door het defect in de laag cellen van het achterste epitheel dringt het intraoculaire fluïdum door in het stroma van het hoornvlies. Lokaal oedeem bereikt geleidelijk de oppervlaktelagen en het anterieure epitheel. In die gevallen waarin de pathologische focus niet in het midden van het hoornvlies ligt, kan de gezichtsscherpte enigszins afnemen. Met het verschijnen van bulleuze dystrofie van het anterieure epitheel treedt irritatie van de oogbol op in de sector van de pathologische focus, pijn, fotofobie, tranenvloed en blefarospasme.
De behandeling is hetzelfde als bij primaire corneadystrofie. Oedeem begint na 7-10 dagen te verminderen, wanneer de wond van het hoornvlies geneest. In de secundaire vorm van dystrofie is volledige genezing van de laesie en het verdwijnen van het oedeem mogelijk. Dit vereist een andere tijdsperiode, van één tot enkele maanden, afhankelijk van de celdichtheid en het gebied van beschadiging van het achterste epitheel, evenals van de genezingssnelheid van de gewone hoornvlieswond.
In het geval dat het vreemde lichaam, bijvoorbeeld het ondersteuningselement van de kunstlens, periodiek het achterste oppervlak van het hoornvlies aanraakt, neemt het oedeem toe, en neemt de pijn toe, ondanks alle therapeutische maatregelen. In dit geval moet u de lens bevestigen (gehecht aan de iris) of verwijderen, als het ontwerp niet perfect is.
Het vaste (constante) contact van het lensondersteunende element veroorzaakt geen edematische dystrofie van het hoornvlies en vereist geen eliminatie ervan, als hiervoor geen andere redenen zijn. Bij een vast contact, wanneer de lensdrager is ingesloten in het hoornvlieslitteken en de iris, treedt er geen nieuwe schade aan het corneale rugepitheel op, in tegenstelling tot de situatie met periodiek terugkerende contacten.
Secundaire oedemateuze degeneratie van het hoornvlies kan in het oog optreden met een kunstlens, waarbij er geen contact van het lenslichaam of de ondersteunende delen met het hoornvlies is. In dit geval levert het verwijderen van de lens geen therapeutisch effect op, maar daarentegen zal dit een extra trauma zijn voor het aangetaste hoornvlies. De lens niet "bestraffen" als het "niet de schuld" is voor het ontstaan van hoornvliesoedeem. In dit geval moet de oorzaak van secundaire edematische dystrofie gezocht worden in het traumatische karakter van de operatie zelf.
Onder invloed van de bovengenoemde medische maatregelen kan herstel echter optreden, op de plaats van oedeem is er altijd meer of minder dichte troebelheid. In ernstige gevallen, wanneer edematische dystrofie het hele hoornvlies of het centrum ervan opvangt en conservatieve therapie geen langdurig positief resultaat oplevert, produceert het doorlopende subtotale keratoplastie, maar niet eerder dan 1 jaar na chirurgie of oogtrauma. Hoe kleiner het hoornvlies wordt verdikt, hoe meer hoop op een gunstig resultaat van de operatie.
[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]
Tederheid degeneratie van het hoornvlies
Tederheid degeneratie van het hoornvlies is een langzaam toenemende troebelheid van het oppervlak in de blinde of visueel beperkte ogen.
De corneale corneadystrofie ontwikkelt zich enkele jaren na ernstige iridocyclitis, choroiditis in de ogen, verblind door glaucoom of ernstige verwondingen. Opacificatie vindt plaats tegen de achtergrond van een veranderde gevoeligheid van het hoornvlies, een afname in de mobiliteit van de oogbol en een afname van metabolische processen in het oog. Met de toenemende atrofie van het spierapparaat verschijnen onvrijwillige bewegingen van de oogbol (nystagmus). De opaciteit is oppervlakkig in de regio van de Bowman-schaal en het anterieure epitheel. Het stroma van het hoornvlies en de achterste lagen blijven transparant. De veranderingen beginnen bij de periferie van het hoornvlies aan de binnen- en buitenranden en, langzaam groeiend, verplaatsen zich naar het midden binnen de open oogopening in de vorm van een horizontaal gelegen lint. Van bovenaf, waar het hoornvlies door het ooglid wordt bedekt, blijft het altijd transparant. De opaciteiten zijn ongelijk verdeeld, er kunnen eilanden zijn van het transparante oppervlak van het hoornvlies, maar na verloop van tijd sluiten ze ook. Lenticulaire degeneratie wordt gekenmerkt door de depositie van kalkhoudende zouten, zodat het oppervlak van het hoornvlies droog en ruw wordt. Lange tijd geleden zijn dergelijke veranderingen, dunne platen van verhoornd epitheel, geïmpregneerd met zouten, onafhankelijk van elkaar wegscheuren. Overschrijding van de uitgroeisels van zout veroorzaken letsel aan het slijmvlies van het ooglid, dus moeten ze worden verwijderd.
Ruwe opaciteit en zoutafzetting in het hoornvlies worden gevormd tegen de achtergrond van uitgesproken algemene trofische veranderingen in het blote oog, die kunnen leiden tot subatrofie van de oogbol. Er zijn gevallen waarbij kalkafzettingen niet alleen in het hoornvlies werden gevormd, maar ook in het verloop van het vaatkanaal van het oog. Komt ossificatie van de choroidea tegen.
Dergelijke ogen kunnen worden verwijderd met daaropvolgende cosmetische prothesen. In de ogen met resterend zicht wordt een oppervlakkige keratectomie (snijden van troebele lagen) gemaakt binnen de optische zone van het hoornvlies (4-5 mm). Naakt oppervlak is bedekt met epitheel, waardoor de intacte bovenste deel van het hoornvlies, en kan verscheidene jaren doorzichtig zijn als de patiënt regelmatig begraaft druppels ondersteunen corneale trofie en legt zalven belemmeren epitheel keratinisatie.
Corneale hoornvliesdystrofie bij kinderen, gecombineerd met fibrinoplastische iridocyclitis en staar, is kenmerkend voor de ziekte van Still (stersyndroom). Naast de triade van oogsymptomen zijn er polyartritis, vergroting van de lever, milt en lymfeklieren. Na een kuur van ontstekingsremmende behandeling voor iridocyclitis, wordt cataract-extractie uitgevoerd. Wanneer de opaciteiten in het hoornvlies beginnen de centrale zone te sluiten, beslis dan over de implementatie van keratectomie. Behandeling van de onderliggende ziekte wordt uitgevoerd door de therapeut.
Edge degeneratie (degeneratie) van het hoornvlies
Edge degeneratie (degeneratie) van het hoornvlies treedt meestal op bij twee ogen, ontwikkelt zich langzaam, soms gedurende vele jaren. Het hoornvlies wordt dunner nabij de limbus, een sikkelvormig defect wordt gevormd. Neovascularisatie ontbreekt of is verwaarloosbaar. Met een uitgesproken dunner worden van het hoornvlies, is de bolvormigheid ervan verminderd, wordt de gezichtsscherpte verminderd en verschijnen ectasie-plaatsen en is er een kans op perforatie. Conventionele medicamenteuze behandeling heeft slechts een tijdelijk effect. Radicale behandelingsmethode is de marginale laag-voor-laag-transplantatie van het hoornvlies.
[25]