Dystrofie (degeneratie) van het hoornvlies

Hoornvliesdystrofie (degeneratie, keratopathie) is een chronische ziekte die berust op een verstoring van de algemene of lokale stofwisselingsprocessen.

De aard van corneadystrofie kan verschillen: erfelijke factoren, auto-immuunziekten, biochemische veranderingen, neurotrofische veranderingen, trauma, gevolgen van ontstekingsprocessen, enz. De oorspronkelijke oorzaak van de laesie kan onbekend blijven. Er wordt onderscheid gemaakt tussen primaire en secundaire corneadystrofieën.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Familiale erfelijke hoornvliesdystrofie

Primaire corneadystrofieën zijn meestal bilateraal. De belangrijkste vormen van deze dystrofie zijn familiale en erfelijke degeneraties. De ziekte begint in de kindertijd of adolescentie en ontwikkelt zich zeer langzaam, waardoor deze lange tijd onopgemerkt kan blijven. De gevoeligheid van het hoornvlies neemt geleidelijk af, er zijn geen tekenen van oogirritatie en ontstekingsveranderingen. Tijdens biomicroscopisch onderzoek worden in eerste instantie zeer delicate vertroebelingen in het centrale deel van het hoornvlies gedetecteerd, die eruitzien als kleine knobbeltjes, vlekjes of strepen. Pathologische insluitsels in het hoornvlies bevinden zich meestal in de oppervlakkige lagen van het stroma, soms subepitheliaal. Het voorste en achterste epitheel, evenals de elastische membranen van het hoornvlies, veranderen niet. De perifere delen van het hoornvlies kunnen transparant blijven, er zijn geen nieuw gevormde vaten. Rond de leeftijd van 30-40 jaar wordt een afname van het gezichtsvermogen merkbaar en begint het hoornvliesepitheel te veranderen. Regelmatig luisteren naar het epitheel veroorzaakt pijn, fotofobie en blefarospasme.

Verschillende soorten erfelijke hoornvliesdystrofieën verschillen voornamelijk van elkaar in de vorm en locatie van de focale veranderingen in het hoornvlies. Nodulaire, gevlekte, rooster- en gemengde dystrofieën zijn bekend. Het erfelijke karakter van deze ziekten werd begin vorige eeuw vastgesteld.

In Oekraïne en Rusland komt deze pathologie zelden voor (minder vaak dan in andere Europese landen).

De behandeling van erfelijke familiale dystrofieën is symptomatisch. Vitaminedruppels en -zalven, geneesmiddelen die de corneatrofie verbeteren, worden voorgeschreven: Balarpan, Taufon, Adgelon, Emoxipine, Etaden, Retinol, Solcoserylgel, Actovegin; multivitaminen worden oraal ingenomen. Conservatieve behandeling stopt de progressie van de ziekte niet. Bij aanzienlijk gezichtsverlies wordt een laag-voor-laag of penetrerende keratoplastiek uitgevoerd. Het beste optische resultaat wordt bereikt met penetrerende hoornvliestransplantatie. Erfelijke erfelijke dystrofie is de enige vorm van hoornvliespathologie die terugkeert bij een donortransplantatie. 5-7 jaar na de operatie verschijnen er enkele knobbeltjes of strepen van fijne vertroebelingen aan de periferie van het transparante transplantaat, dezelfde als die in het eigen hoornvlies van de patiënt. Hun aantal neemt langzaam toe en het zicht verslechtert geleidelijk. Na 10-15 jaar moet een nieuwe hoornvliestransplantatie worden uitgevoerd. In de meeste gevallen slaat deze goed aan en resulteert dit in een betere gezichtsscherpte.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Epitheliale (endotheliale) corneadystrofie

Epitheliale (endotheliale) corneadystrofie (synoniemen: oedemateus, epitheliaal-endotheliaal, endotheliaal-epitheliaal, bulleus, diepe dystrofie) kan primair of secundair zijn. De oorzaak van deze ziekte bleef lange tijd onbekend. Tegenwoordig twijfelt niemand eraan dat primaire oedemateuze corneadystrofie optreedt wanneer de barrièrefunctie van de enkelvoudige laag achterste epitheelcellen faalt, veroorzaakt door dystrofische veranderingen in de cellen of een kritisch klein aantal ervan (minder dan 500-700 cellen per 1 mm² ⁾.

Spiegelbiomicroscopie stelt ons in staat om subtiele initiële veranderingen te detecteren wanneer het hoornvlies nog transparant is en er geen oedeem is. Deze kunnen ook worden vastgesteld met reguliere biomicroscopie door de achterkant van het hoornvlies zorgvuldig te onderzoeken in een dunne, lichtdoorlatende coupe. Normaal gesproken zijn de cellen van het achterste hoornvliesepitheel niet zichtbaar omdat ze erg klein zijn. Wanneer het aantal cellen aanzienlijk afneemt, worden de resterende cellen plat en rekken ze uit om de hele achterkant van het hoornvlies te bedekken. De cellen nemen 2-3 keer zo groot toe, waardoor ze al zichtbaar zijn met biomicroscopie. De achterkant van het hoornvlies wordt dan vergelijkbaar met beslagen glas. Dit fenomeen wordt 'druppelhoornvlies' (cornea guttata) genoemd. Momenteel zijn er geen manieren om deze aandoening radicaal te veranderen, maar vroege diagnose van de voorlopers van een dreigende ziekte maakt het mogelijk om de behandeling van de bijbehorende pathologie correct te plannen. Zo kan bijvoorbeeld de meest spaarzame methode voor cataractextractie aan het achterste oppervlak van het hoornvlies worden gekozen, kan worden geweigerd een kunstlens te plaatsen (of het juiste model te vinden) en, wat heel belangrijk is, kan de operatie worden toevertrouwd aan de meest ervaren chirurg. Door het trauma aan de cellen van het achterste hoornvliesepitheel te elimineren of te verminderen, kan de ontwikkeling van oedeemdystrofie enkele maanden of jaren worden uitgesteld.

De aanwezigheid van het symptoom hoornvliesdruppels betekent niet dat de ziekte al is begonnen (het hoornvlies is transparant en niet verdikt), maar het is wel een bewijs dat de functionele capaciteiten van de cellen van het achterste hoornvliesepitheel bijna de grens van het mogelijke hebben bereikt. Het verlies van een klein aantal cellen is voldoende om niet-sluitende defecten te vormen. Dit kan worden bevorderd door infectieziekten, kneuzingen, verwondingen, met name buikoperaties.

In gevallen waarin openingen ontstaan tussen de cellen van het achterste hoornvliesepitheel, begint intraoculaire vloeistof het hoornvliesstroma te verzadigen. Het oedeem verspreidt zich geleidelijk van de achterste lagen naar het gehele hoornvlies. De dikte ervan kan in het centrum bijna verdubbelen. Tegelijkertijd neemt de gezichtsscherpte aanzienlijk af doordat de vloeistof de hoornvliesplaten uit elkaar duwt, waardoor hun strikte volgorde wordt verstoord. Later verspreidt oedeemdystrofie zich naar het voorste hoornvliesepitheel. Het wordt ruw, zwelt op in de vorm van belletjes van verschillende groottes, die gemakkelijk loskomen van het membraan van Bowman, barsten en de zenuwuiteinden blootleggen. Er treedt een uitgesproken hoornvliessyndroom op: pijn, gevoel van een vreemd voorwerp, fotofobie, tranenvloed en blefarospasme. Dystrofie van het voorste epitheel is bijgevolg het laatste stadium van oedeemdystrofie van het hoornvlies, dat altijd begint in de achterste lagen.

De conditie van de achterste hoornvliesepitheellaag is meestal in beide ogen gelijk. Corneale oedeemdystrofie ontwikkelt zich echter eerst in het oog dat een trauma heeft ondergaan (thuis of operatief).

De behandeling van oedeemachtige corneadystrofie is in eerste instantie symptomatisch. Decongestiva worden voorgeschreven in instillaties (glucose, glycerine), evenals vitaminedruppels en middelen die de corneatrofie verbeteren (balarpan, glecomen, carnosine, taufon). Wanneer de zwelling het hoornvliesepitheel bereikt, worden noodzakelijkerwijs antibacteriële middelen in de vorm van druppels en zalven toegevoegd, evenals een olieoplossing van tocoferol, solcoserylgel, actovegin en vitaminezalven die de epitheelregeneratie bevorderen. Zalfpreparaten en therapeutische contactlenzen dienen als een soort verband voor het hoornvlies, beschermen open zenuwuiteinden tegen irritaties van buitenaf en verlichten pijn.

Stimulatie van het hoornvlies met een laagenergetische laserstraal van een helium-neonlaser geeft een goed therapeutisch effect.

Conservatieve behandeling heeft slechts een tijdelijk positief effect. Daarom moet de behandeling periodiek worden herhaald naarmate de toestand van het hoornvlies verslechtert.

Een radicale behandelmethode is penetrerende subtotale keratoplastiek. Het donortransplantaat blijft in 70-80% van de gevallen transparant, biedt de mogelijkheid tot verbetering van de gezichtsscherpte en heeft een therapeutisch effect op de resterende oedeemrand van het eigen hoornvlies van de patiënt. Deze kan doorschijnend zijn, maar het oppervlak wordt glad en het oedeem verdwijnt. Na 1-2 maanden hebben de hoornvliezen van de donor en de ontvanger dezelfde dikte.

Langdurige epitheliale (endotheliale) hoornvliesdystrofie gaat meestal gepaard met dystrofische veranderingen in het netvlies. Zelfs bij ideale transparantie van het donortransplantaat kan men daarom niet op de hoogst mogelijke gezichtsscherpte rekenen: deze ligt in de orde van 0,4-0,6.

Secundaire epitheliale (endotheliale) hoornvliesdystrofie treedt op als complicatie van operaties aan de oogholte, verwondingen of brandwonden.

De klinische verschijnselen van primaire en secundaire oedeemachtige corneadystrofie lijken sterk op elkaar, maar er zijn ook significante verschillen. Meestal is één oog aangetast. De onderliggende oorzaak van het oedeem is altijd traceerbaar: huiselijk, industrieel of chirurgisch trauma. Het belangrijkste verschil is dat cornea-oedeem optreedt in een beperkt gebied, namelijk de plaats van contact met het traumatische agens. Rond dit gebied bevinden zich gezonde cellen van het achterste hoornvliesepitheel, die het defect kunnen vervangen.

Door een defect in de achterste epitheelcellaag dringt intraoculaire vloeistof door in het hoornvliesstroma. Lokaal oedeem bereikt geleidelijk de oppervlakkige lagen en het voorste epitheel. In gevallen waarin de pathologische focus zich niet in het centrum van het hoornvlies bevindt, kan de gezichtsscherpte licht afnemen. Bij bulleuze dystrofie van het voorste epitheel treden irritatie van de oogbol op in de sector van de pathologische focus, pijn, fotofobie, tranenvloed en blefarospasme.

De behandeling is hetzelfde als bij primaire hoornvliesdystrofie. De zwelling begint na 7-10 dagen af te nemen, wanneer de hoornvlieswond geneest. Bij de secundaire vorm van dystrofie is volledige genezing van de laesie en het verdwijnen van de zwelling mogelijk. Dit vereist een andere tijdsduur – van één tot enkele maanden – afhankelijk van de celdichtheid en het beschadigde gebied van het achterste epitheel, evenals de snelheid waarmee de algehele hoornvlieswond geneest.

Als een vreemd voorwerp, zoals het dragende element van een kunstlens, periodiek de achterkant van het hoornvlies raakt, neemt de zwelling toe en neemt de pijn toe, ondanks alle behandelmaatregelen. In dit geval is het nodig om de lens te fixeren (vastnaaien aan de iris) of te verwijderen als het ontwerp niet perfect is.

Vast (constant) contact van het lensdragerelement veroorzaakt geen cornea-oedeemdystrofie en vereist geen verwijdering, tenzij er andere redenen zijn. Bij vast contact, wanneer de lensdrager ingesloten zit in het hoornvlies en het irislitteken, treedt er geen nieuwe schade meer op aan het achterste hoornvliesepitheel, in tegenstelling tot de situatie bij periodiek herhaalde contacten.

Secundaire oedeemdystrofie kan optreden bij een oog met een kunstlens, waarbij er geen contact is tussen het lenslichaam of de dragende delen en het hoornvlies. In dit geval heeft het verwijderen van de lens geen therapeutisch effect, maar zal het juist een extra trauma betekenen voor het aangetaste hoornvlies. De lens mag niet worden "gestraft" als deze "niet verantwoordelijk" is voor het ontstaan van hoornvliesoedeem. In dit geval moet de oorzaak van secundaire oedeemdystrofie worden gezocht in het trauma van de operatie zelf.

Herstel kan optreden onder invloed van de bovengenoemde behandelmethoden, maar er blijft altijd een min of meer dichte vertroebeling achter op de plaats van het oedeem. In ernstige gevallen, wanneer oedeemdystrofie het gehele hoornvlies of het centrum ervan aantast en conservatieve therapie lange tijd geen positief resultaat geeft, wordt penetrerende subtotale keratoplastiek uitgevoerd, maar niet eerder dan 1 jaar na de operatie of het oogletsel. Hoe minder verdikt het hoornvlies, hoe meer kans op een gunstig resultaat van de operatie.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Bandvormige hoornvliesdystrofie (degeneratie)

Bandhoornvliesdystrofie (degeneratie) is een langzaam toenemende oppervlakkige vertroebeling bij blinde of slechtziende ogen.

Bandvormige hoornvliesdystrofie ontwikkelt zich enkele jaren na ernstige iridocyclitis, choroïditis in ogen die verblind zijn door glaucoom of ernstig trauma. Vertroebelingen ontstaan tegen de achtergrond van veranderde gevoeligheid van het hoornvlies, verminderde beweeglijkheid van de oogbol en verminderde metabolische processen in het oog. Met toenemende atrofie van het spierstelsel verschijnen onwillekeurige bewegingen van de oogbol (nystagmus). Vertroebelingen bevinden zich oppervlakkig in het gebied van het membraan van Bowman en het voorste epitheel. Het hoornvliesstroma en de achterste lagen blijven transparant. Veranderingen beginnen aan de periferie van het hoornvlies aan de binnen- en buitenranden en verplaatsen zich, langzaam toenemend, naar het centrum binnen de open oogspleet in de vorm van een horizontaal gelegen band. Daarboven, waar het hoornvlies bedekt is door het ooglid, blijft het altijd transparant. Vertroebelingen zijn ongelijkmatig verdeeld; er kunnen eilandjes van een transparant oppervlak van het hoornvlies ontstaan, maar na verloop van tijd sluiten ze zich ook. Bandvormige degeneratie wordt gekenmerkt door de afzetting van kalkzouten, waardoor het hoornvliesoppervlak droog en ruw wordt. Als dergelijke veranderingen al lang aan de gang zijn, kunnen dunne plaatjes verhoornd epitheel, geïmpregneerd met zouten, vanzelf worden afgestoten. De opstaande zoutuitgroei beschadigt het slijmvlies van het ooglid en moet daarom worden verwijderd.

Grove troebelingen en zoutafzettingen in het hoornvlies ontstaan tegen de achtergrond van uitgesproken algemene trofische veranderingen in het blinde oog, wat kan leiden tot subatrofie van de oogbol. Er zijn gevallen bekend waarbij kalkafzettingen zich niet alleen in het hoornvlies, maar ook langs de bloedvaten van het oog vormden. Er treedt ossificatie van het vaatvlies op.

Dergelijke ogen kunnen verwijderd worden en vervolgens cosmetische protheses krijgen. Bij ogen met restzicht wordt een oppervlakkige keratectomie (het afsnijden van de troebele lagen) uitgevoerd binnen de optische zone van het hoornvlies (4-5 mm). Het blootgestelde oppervlak is bedekt met epitheel dat groeit vanuit het onbeschadigde bovenste deel van het hoornvlies en kan jarenlang transparant blijven als de patiënt regelmatig oogdruppels indruppelt die de corneatrofie in stand houden en zalven aanbrengt die keratinisatie van het epitheel voorkomen.

Lintvormige hoornvliesdystrofie bij kinderen, gecombineerd met fibrineuze plastische iridocyclitis en cataract, is kenmerkend voor de ziekte van Still (syndroom van Still). Naast de triade van oogklachten worden polyartritis, vergroting van de lever, milt en lymfeklieren waargenomen. Na een ontstekingsremmende behandeling voor iridocyclitis wordt cataractextractie uitgevoerd. Wanneer hoornvliesvertroebelingen de centrale zone beginnen te bedekken, wordt besloten tot keratectomie. De behandeling van de onderliggende aandoening wordt uitgevoerd door een therapeut.

Corneale marginale dystrofie (degeneratie)

Marginale corneadystrofie (degeneratie) treedt meestal in beide ogen op en ontwikkelt zich langzaam, soms over vele jaren. Het hoornvlies wordt dunner nabij de limbus en vormt een halvemaanvormig defect. Neovascularisatie is afwezig of licht uitgesproken. Bij een sterke verdunning van het hoornvlies is de sfericiteit verstoord, neemt de gezichtsscherpte af en ontstaan er gebieden met ectasie, waardoor er een risico op perforatie bestaat. Conventionele medicamenteuze behandeling heeft slechts een tijdelijk effect. Een radicale behandelingsmethode is marginale laag-voor-laag hoornvliestransplantatie.

[ 16 ]