Littekenpemfigoïd: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Synoniemen: bulleuze synechiale atrofische slijmdermatitis van Lort-Jacob, goedaardige pemfigoïde van de slijmvliezen

De oorzaken en pathogenese van cicatriciaal pemfigoïd zijn nog niet volledig bekend. In de pathogenese is een stoornis in het immuunsysteem van groot belang, aangezien circulerende IgG-antilichamen en afzetting van IgG en de C3-component van het complement in het gebied van de basale membraan van de huid of het slijmvlies in het bloed worden gedetecteerd.

Symptomen van cicatriciaal pemfigoïd. De ziekte komt vaak voor bij vrouwen ouder dan 50 jaar. Het klinische beeld van de dermatose omvat laesies van het slijmvlies van de ogen, de mondholte, zelden - neus, keelholte, urethra en huid. Bij ongeveer 40% van de patiënten begint cicatriciaal pemfigoïd met conjunctivitis, vergezeld van fotofobie en tranenvloed. In het begin is meestal één oog aangetast, na verloop van tijd (gemiddeld 3 tot 6 maanden) wordt ook het tweede oog aangetast. Geleidelijk verschijnen er efemere subconjunctivale, nauwelijks waarneembare blaasjes, waar patiënten mogelijk niet op letten. Het begin van littekenvorming in het subconjunctivale weefsel manifesteert zich klinisch in de vorm van kleine verklevingen tussen de onderste en bovenste oogleden of tussen het bindvlies van de oogleden en de oogbol. Het gehele bindvlies is betrokken bij het pathologische proces. Door de littekenvorming krimpt het bindvlies, vergroeit de bindvlieszak (symblefaron), vergroeien de oogleden met de oogbol, vernauwt de ooglidspleet, wordt de beweeglijkheid van de oogbol beperkt, ontstaat ectropion met trichiasis, vervorming van de traankanalen, vertroebeling en perforatie van het hoornvlies. Dit proces kan leiden tot blindheid.

Bij ongeveer 30% van de patiënten begint de ziekte met schade aan het mondslijmvlies (vaak het zachte gehemelte, de amandelen, de wangen en de huig), waar blaren met een dikke kap verschijnen op een ogenschijnlijk onveranderd slijmvlies of op een erytromateuze achtergrond. De blaren verschijnen en verdwijnen, en komen jarenlang op dezelfde plaatsen terug. De grootte van de blaren is van 0,3 tot 1 cm of meer met sereuze of hemorragische inhoud. Na vernietiging van de blaarkap worden pijnloze erosies gevormd die niet vatbaar zijn voor perifere groei. In de loop van enkele maanden of jaren verschijnen er cicatriciale adhesieve en atrofische veranderingen op het mondslijmvlies met een verminderde tongfunctie. Wanneer het neusslijmvlies beschadigd is, wordt atrofische rhinitis waargenomen met daaropvolgende vorming van verklevingen tussen het neustussenschot en de neusschelpen. Verklevingen kunnen optreden in de keelholte, de mondhoeken, structuren van de slokdarm, de anus, de urinebuis, phimosis, verklevingen tussen de kleine schaamlippen en disfunctie van deze organen.

Huidletsels zijn zeldzaam. Blaren op de huid zijn meestal geïsoleerd en worden zelden gegeneraliseerd. Erupties bevinden zich vaak op de hoofdhuid, het gezicht, de romp, de uitwendige genitaliën, de gebieden rond de navel en de anus, en minder vaak op de extremiteiten. Ze verschijnen meestal na huiduitslag op de slijmvliezen en gaan in zeer zeldzame gevallen vooraf aan veranderingen in de slijmvliezen. De blaren variëren in grootte (van 0,5 tot 2 cm in diameter), met helder of hemorragisch vocht. Nadat de blaren opengaan, vormen zich roze, licht vochtige erosies, die snel bedekt raken met droge korstjes. Erosies epithelialiseren met de vorming van atrofische littekens. Terugkeer van dermatosen op dezelfde plaatsen is mogelijk.

Bij cicatriciaal pemfigoïd is het Nikolsky-symptoom negatief; Tzanck-cellen worden nooit in de laesies aangetroffen. De algemene toestand van de patiënten is meestal niet aangetast.

Histopathologie. Histologisch onderzoek van de conjunctiva en de huid toont subepitheliale blaasjes zonder acantholyse. Eosinofielen worden aangetroffen in de inhoud van de blaasjes en oedeem en significante infiltratie, voornamelijk bestaande uit lymfocyten en histiocyten, worden waargenomen in de papillaire laag van het submucosale weefsel. In de late stadia van de ziekte ontwikkelt zich fibrose van de submucosale laag en het bovenste deel van de dermis.

Differentiële diagnose wordt gesteld bij gewone en erythemateuze pemphigus, Lever-pemfigoïd, Stevens-Johnson-syndroom, bulleuze vorm van herpetiforme dermatitis en de ziekte van Bschet.

De behandeling van cicatriciaal pemfigoïd is dezelfde als die van bulleus pemfigoïd. Systemische glucocorticosteroïden (DDS) en een combinatie van glucocorticosteroïden met presocilol of delagyl zijn effectief. Vitamines A, B en E, biostimulantia (aloë vera) en absorbeerbare (lidase) medicijnen worden gebruikt, lokaal - glucocorticosteroïden in de vorm van aerosolen en injecties.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]