Littekens pemfigoïd: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Synoniemen: dermatitis bulleus synechiaal atrofie slijm Lort-Jacob, pemphigoid goedaardige slijmvliezen

De oorzaken en pathogenese van de pemfigoïdale littekens tot het einde zijn niet bestudeerd. Bij pathogenese is een schending van het immuniteitssysteem van groot belang, omdat circulerende IgG-antilichamen en afzetting van de IgG- en C3-complementcomponenten in het basale membraan van de mucosale huid in het bloed worden aangetroffen.

Symptomen van pemfigoïde littekens. De ziekte wordt vaak gevonden bij vrouwen na 50 jaar. Het klinische beeld bevat dermatose laesie slijm oog, mondholte, zeldzaam - neus, keelholte, de urinewegen en de huid. Ongeveer 40% van de patiënten met littekens parapemphigus begint het fenomeen conjunctivitis, vergezeld van fotofobie en tranenvloed. In eerste instantie wordt meestal één oog aangetast, met de tijd (gemiddeld 3 tot 6 maanden) is ook het tweede oog betrokken. Geleidelijk verschijnen kortstondige subconjunctivale, laag merkbare blaasjes, waaraan patiënten misschien niet opletten. Starten van de vorming van littekenweefsel in het bindvlies klinisch gemanifesteerd in de vorm van kleine adhesies tussen de bovenste en onderste oogleden of de oogleden en het bindvlies van de oogbol. In het pathologische proces is de gehele conjunctiva betrokken. Daardoor gekenmerkt littekenvorming littekenvorming van het bindvlies, conjunctivale zak fusie (simblefaron) oogleden gefuseerd met de oogbol, oog spleet versmalt, mobiliteit beperking ontstaat oogbol ontwikkeld trihiazisom ectropion, vervorming lacrimale kanaal troebelheid en perforatie van het hoornvlies. Het proces kan leiden tot blindheid.

Ongeveer 30% van de patiënten de ziekte begint met slijmvliesontsteking (vaak zachte gehemelte, amandelen, wangen en tong), waarbij uitwendig ongewijzigde slijmvlies of eritromatoznom achtergrond belletjes dikke band. Bellen verschijnen dan en verdwijnen dan, en herhalen zich jarenlang op dezelfde plaatsen. Bellen met een grootte van 0,3 tot 1 cm of meer met sereuze of hemorragische inhoud. Na de vernietiging van de dekking van de blaas, zijn er weinig pijnlijke erosies, niet vatbaar voor perifere groei. Gedurende enkele maanden of jaren op het slijmvlies van de mond zijn er cicatro-adhesieve en atrofische veranderingen met een schending van de functie van de tong. Wanneer het slijmvlies van de neus wordt aangetast, wordt atrofische rhinitis waargenomen, met verdere vorming van fusie tussen het neustussenschot en de schalen. Pieken kunnen voorkomen in de keelholte, in de hoeken van de mond, slokdarm structuur, anus, urethra, phimosis, adhesies tussen kleine schaamlippen en dysfunctie van deze organen.

Huidletsels zijn zeldzaam. In dit geval zijn de blaren op de huid in de regel enkelvoudig en worden ze zelden gegeneraliseerd. Uitbarstingen bevinden zich vaak op de huid van de hoofdhuid, gezicht, romp, uitwendige genitaliën, gebieden rond de navel en de anus, minder vaak - de ledematen. Meestal verschijnen ze na uitslag op de slijmvliezen en in zeer zeldzame gevallen voorafgaand aan veranderingen op de slijmvliezen. Bellen hebben een andere waarde (van 0,5 tot 2 cm in diameter), een transparante of hemorragische vloeistof. Na het openen van de blaren worden roze, enigszins vochtige erosies gevormd, die snel bedekt zijn met droge korsten. Erosie wordt geëpithelialiseerd met de vorming van atrofische littekens. Mogelijke herhaling van dermatitis op dezelfde plaatsen.

Met cicatricial pemphigoid is het symptoom van Nikolsky negatief, in de laesie worden de Tzanck-cellen nooit gevonden. De algemene toestand van patiënten wordt in de regel niet overtreden.

Histopathologie. Bij het histologisch onderzoek van het bindvlies en de huid worden subepithele blaren aangetroffen, zonder acantholyse. Het gehalte van de bellen eosinofielen waargenomen in de papillaire laag van submucusweefsel - oedeem en infiltratie significant bestaat voornamelijk uit lymfocyten en histiocyten. In de latere stadia van de ziekte ontwikkelt zich fibrose van de submucosale laag en het bovenste deel van de dermis.

Differentiële diagnose wordt uitgevoerd met de gebruikelijke en erythemateuze pemphigus, Lever's bulleuze pemfigoïd, Stevens-Johnson syndroom, bulleuze vorm van herpetiforme dermatitis, ziekte van Bheschet.

Behandeling van de pemfigoïde littekens is hetzelfde als bij de bulleuze pemfigoïd. Systemische glucocorticosteroïden, DDS, een combinatie van glucocorticosteroïden met presocilol of delagil zijn effectief. Breng vitamine A, B, E, biostimulantia (aloë) en absorbeerbare (lidaz) geneesmiddelen aan, plaatselijk - glucocorticosteroïden in de vorm van aërosolen en obkalyvaniya.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]