Exophthalmos

Exophthalmos is een overmatige anterieure verplaatsing van het oog veroorzaakt door een retrobulbaire laesie of (minder vaak) een ondiepe oogkas. Asymmetrie in de ooguitsteeksel is het beste te zien door de patiënt van boven en van achteren te onderzoeken.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Oorzaken van exophthalmus

De richting van de proptosis kan wijzen op de onderliggende ziekte. Zo leiden laesies binnen het spierinfundibulum, zoals caverneuze hemangiomen of oogzenuwtumoren, tot axiale proptosis, terwijl laesies buiten het spierinfundibulum doorgaans leiden tot verplaatste proptosis, waarvan de richting wordt bepaald door de locatie van de laesie.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Symptomen van exophthalmus

Exophthalmus wordt geclassificeerd als axiaal, unilateraal of bilateraal, symmetrisch of asymmetrisch, en is vaak permanent. Ernstige exophthalmus kan de sluiting van het ooglid belemmeren, wat leidt tot blootstellingskeratopathie en ulcus corneae.

Een valse exophthalmus (pseudo-exophthalmus) kan optreden bij een asymmetrie van het gezicht, een eenzijdige vergroting van de oogbol (bij sterke bijziendheid of buphthalmus), een eenzijdige retractie van het ooglid of een eophthalmus aan de andere kant.

Diagnose van exophthalmus

De ernst van de exoftalmie wordt gemeten met een plastic liniaal die tegen de buitenrand van de oogkas wordt geplaatst, of met een exoftalmometer van Heriel, uitgerust met spiegels waarop de hoornvliestoppen zichtbaar zijn en een speciale schaalverdeling. Idealiter worden metingen in twee posities uitgevoerd: omhoog en omlaag kijkend. Waarden groter dan 20 mm duiden op de aanwezigheid van exoftalmie, en een verschil in oogprotrusie van 2 mm is verdacht, ongeacht de absolute waarde van de exoftalmie. Exoftalmie wordt onderverdeeld in mild (21-23 mm), matig (24-27 mm) en ernstig (28 mm en meer). Er moet rekening worden gehouden met de breedte van de oogspleet en eventuele lagoftalmie.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Behandeling van exophthalmus

De aanpak voor de behandeling van exophthalmus is controversieel. Sommigen suggereren een vroege decompressieoperatie, terwijl anderen adviseren pas tot een operatie over te gaan nadat conservatieve methoden voor de behandeling van exophthalmus ineffectief of onvoldoende zijn gebleken.

1. Het systemisch gebruik van steroïden is geïndiceerd bij snel toenemende exophthalmus met pijnsyndroom in het oedeemstadium, indien er geen contra-indicaties zijn (bijvoorbeeld tuberculose of maagzweer).
   • Orale prednisolon (aanvangsdosis 60-80 mg per dag). Ongemak, chemose en periorbitaal oedeem verdwijnen meestal binnen 48 uur, waarna de steroïdendosis geleidelijk wordt verlaagd. De maximale resultaten worden na 2-8 weken bereikt. Idealiter wordt de steroïdentherapie binnen 3 maanden afgerond, hoewel een onderhoudsbehandeling met een lage dosis gedurende langere tijd noodzakelijk kan zijn;
   • Intraveneus methylrednisolon (0,5 g in 200 ml isotone zoutoplossing gedurende 30 min). Herhaal dit na 48 uur. Dit kan effectief zijn en wordt meestal aanbevolen bij compressie-opticusneuropathie. Er bestaat echter een risico op cardiovasculaire complicaties, dus therapeutische monitoring is noodzakelijk.
2. Radiotherapie is een alternatief wanneer steroïden gecontra-indiceerd of niet effectief zijn. Het effect treedt meestal binnen 6 weken op en is maximaal na 4 maanden.
3. Een combinatiebehandeling met radiotherapie, azathioprine en een lage dosering prednisolon kan effectiever zijn dan alleen steroïden en radiotherapie.
4. Chirurgische decompressie kan worden gebruikt als primaire methode of wanneer conservatieve methoden niet effectief zijn (bijvoorbeeld bij ontsierende exoftalmie in het fibrosestadium). Decompressie, die vaak endoscopisch wordt uitgevoerd, kent de volgende typen:
   • Tweewandige antrale-ethmoïdale decompressie met verwijdering van delen van het onderste en achterste deel van de binnenwand. Dit leidt tot een vermindering van de exoftalmie met 3-6 mm;
   • driewandige antrale-ethmoïdale decompressie met verwijdering van de buitenwand. Het effect is 6-10 mm;
   • Vierwandige decompressie met drie wanden, waarbij de buitenste helft van de orbitaboog en het grootste deel van het belangrijkste bot ter hoogte van de orbitatop worden verwijderd. Dit maakt het mogelijk de exoftalmie met 10-16 mm te verminderen en wordt daarom gebruikt bij ernstige exoftalmie.