Nasofaryngeaal fibroom: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Neus-keelholtefibroom is een fibreuze tumor met een dichte consistentie, die gekenmerkt wordt door hevige bloedingen, vandaar de naam angiofibroom. Deze tumor is al bekend sinds Hippocrates, die de zogenaamde transnasomediale benadering voorstelde, waarbij de neuspiramide werd gesplitst om deze tumor te verwijderen.

De oorsprong van de tumor ligt meestal in het gewelf van de neuskeelholte, de faryngeale-basale fascia (basilair tumortype, volgens A. Glikhachev, 1954). Onderzoek in de laatste jaren van de 20e eeuw toonde de mogelijkheid aan van de ontwikkeling van juveniele neuskeelholtefibromen vanuit de pterygomaxillaire en wigvormige-ethmoïdale regio's.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Wat veroorzaakt neuskeelholtefibroom?

De etiologie van deze ziekte is vrijwel onbekend. De bestaande "theorieën" over dysembryogenese en endocriene disfunctie hebben het probleem niet volledig opgelost. De "endocriene theorie" is gebaseerd op het feit dat de tumor zich gelijktijdig ontwikkelt met de ontwikkeling van secundaire geslachtskenmerken en dat de ontwikkelingsperiode eindigt aan het einde van de puberteit. Er is ook vastgesteld dat bij nasofaryngeaal fibroom sprake is van verstoringen in de secretie van 17-ketosteroïden en de verhouding tussen androsteron en testosteron.

Pathologische anatomie van nasofaryngeaal fibroom

Een nasofaryngeaal fibroom is een zeer dichte tumor die op een brede basis zit en stevig vergroeid is met het periost. De vergroeiing met het periost is zo sterk dat in andere gevallen, bij verwijdering van de tumor door deze uit te scheuren, ook fragmenten van het onderliggende bot worden verwijderd. Het oppervlak van de tumor is bedekt met gladde papillaire formaties die lichtroze of roodachtig van kleur zijn, afhankelijk van de mate van vascularisatie van de tumor. De dichtheid van de tumor wordt bepaald door zijn vezelachtige aard. De tumor heeft een uitgesproken uitgebreide groei, waarbij alle weefsels worden verplaatst en vernietigd en alle aangrenzende holten langs zijn weg worden opgevuld (choanae, neusholte, oogkas, sinus wigvormig, onderste delen van de nasofarynx, bijholten, jukbeen en temporale fossa, enz.). Bij uitbreiding naar voren vult de tumor de neusholtes, vernietigt het vomer, het neustussenschot, de bovenste en middelste neusschelp, dringt door tot in de cellen van het ethmoïdlabyrint, de voorhoofdsholte en de bovenkaakholte, vervormt de neuspiramide en verstoort de schoonheid van het gezicht. Bij uitbreiding naar achteren en naar beneden vernietigt de tumor de voorwand van de wiggenbeenholte en dringt deze binnen, soms tot aan de hypofyse, breidt zich naar beneden uit en bereikt vaak het zachte gehemelte en de orofarynx.

Vanwege de uitgebreide groei en de destructieve effecten op omliggende organen en weefsels kan nasofaryngeaal fibroom klinisch gezien als "kwaadaardig" worden geclassificeerd, maar het metastaseert niet en wordt histologisch geclassificeerd als een goedaardige tumor. Morfologisch gezien bestaat het uit vasculaire plexussen van verschillende ernst en bindweefselstroma bestaande uit collageenvezels en fibroblasten. De tumor is bedekt met epitheel, dat in de neusholte de aard heeft van een enkellaags plaveiselepitheel, en in de neusholte van een cilindrisch trilhaarepitheel. Dit feit wordt verklaard door het feit dat de tumor voorkomt in de overgangszone van plaveiselepitheel naar cilindrisch epitheel. De vasculaire vulling van de tumor, met name de veneuze plexussen, is zeer groot. De aderen vervloeien door resorptie van hun wanden en vormen zo hele "meren" bloed met zeer fragiele "banken". Deze kunnen beschadigd raken (bijvoorbeeld door niezen) of spontaan hevige, moeilijk te stoppen neus- en keelbloedingen veroorzaken. Bij de omgekeerde ontwikkeling van de tumor treden necrobiose en hyalinisatieverschijnselen op in het vaatendotheel en ontstekingsverschijnselen in het stroma. Hierdoor ondergaan niet-levensvatbare tumorweefsels resorptie, krimpt de tumor sterk en wordt vervangen door littekenweefsel.

Symptomen van nasofaryngeaal fibroom

Symptomen van nasofaryngeaal fibroom ontwikkelen zich langzaam en worden onderverdeeld in subjectief en objectief. In de beginfase van de tumorontwikkeling treedt geleidelijk toenemende moeite met neusademhaling op, soms zonder duidelijke oorzaak hoofdpijn en "doffe" pijn in het gebied van de neusbasis, hoge mentale en fysieke vermoeidheid, waardoor kinderen achterlopen in het beheersen van de schoolstof en in hun fysieke ontwikkeling, en vaak last hebben van verkoudheid. De neusafscheiding is mucopurulent van aard. Klachten verschijnen eerst over lichte, dan over steeds heviger neusbloedingen, waardoor het kind bloedarmoede ontwikkelt. Later vult de tumor de neusholte, waardoor neusademhaling steeds moeilijker wordt, tot zelfs helemaal niet meer. De mond van het kind staat constant open, het spreken wordt nasaal (rhinolalia operta), obstructie van de gehoorgang veroorzaakt gehoorverlies, tegelijkertijd is er reukverlies en een afname van de smaakgevoeligheid. Wanneer de tumor het zachte gehemelte raakt, klagen patiënten over een verminderde slikfunctie en frequente verstikking. Beknelling van gevoelige zenuwbanen veroorzaakt neuralgische pijn aan het oog en aangezicht.

Bij een objectief onderzoek ziet de arts een bleek kind of een jongeman met een constant open mond, blauwe kringen onder de ogen en een gezwollen neusbasis. In de neusholtes is er mucopurulente afscheiding, die de patiënt niet kan verwijderen door zijn neus te snuiten vanwege een verstopping van de choanae door de tumor (uitademingsklep). Na verwijdering van deze afscheiding ziet de patiënt een verdikt, hyperemisch slijmvlies en vergrote blauwrode neusschelpen. Na het smeren van het neusslijmvlies met adrenaline en het samentrekken van de neusschelpen, wordt de tumor zelf zichtbaar in de neusholtes als een enigszins beweeglijke, gladde, grijsroze of roodachtige formatie, die hevig bloedt bij aanraking met een scherp instrument.

Vaak gaat het bij een tumor die de neusholte vult, om een combinatie met één of meerdere veel voorkomende secundaire neuspoliepen.

Posterieure rhinoscopie laat niet het typische beeld zien, waarbij de choanae, het vomer en zelfs de achterste uiteinden van de neusschelp duidelijk zichtbaar zijn. In plaats daarvan wordt een massieve, blauwrode tumor in de neuskeelholte ontdekt, die deze volledig vult en zich duidelijk onderscheidt van de banale adenoidale vegetaties. Digitaal onderzoek van de neuskeelholte, dat zorgvuldig moet worden uitgevoerd om bloedingen te voorkomen, toont een dichte, onbeweeglijke, solitaire tumor.

Bijkomende objectieve symptomen kunnen zijn: tranenvloed, exoftalmie en verwijding van de neuswortel. Wanneer deze symptomen bilateraal zijn, krijgt het gezicht van de patiënt een eigenaardige aanblik, die in de buitenlandse literatuur ook wel "kikkergezicht" wordt genoemd. Orofaryngoscopie kan een bol zacht gehemelte onthullen als gevolg van een tumor in de middelste delen van de keelholte.

Een niet-verwijderde tumor groeit tot enorme afmetingen en vult de volledige ruimte van de neusholte en de oogkas, en veroorzaakt, wanneer deze verder reikt, ernstige functionele en cosmetische aandoeningen. De meest ernstige complicatie is de tumor die de cribriforme plaat perforeert en de voorste schedelgroeve binnendringt. De eerste tekenen van deze complicatie manifesteren zich door het syndroom van verhoogde intracraniële druk (slaperigheid, misselijkheid, braken, ongeneeslijke hoofdpijn), gevolgd door tekenen van het retrobulbaire syndroom (verlies van gezichtsvelden, oftalmoplegie, amaurose). Frequente bloedingen en ondraaglijke hoofdpijn, braken en voedselintolerantie leiden tot een ernstige algemene toestand van de patiënt, cachexie en bloedarmoede, die niet veel verschillen van de toestand in de aanwezigheid van een kwaadaardige tumor. Vaak werden dergelijke gevorderde aandoeningen, die vroeger in minder beschaafde gebieden en landen voorkwamen, gecompliceerd door meningitis en meningo-encefalitis, wat onvermijdelijk leidde tot de dood van de patiënten.

Fibromyxoom of choanale poliep

Fibromyxoom, of choanale poliep, ontstaat in het choanale of ethmoïdosfenoïde gebied. Uiterlijk ziet deze goedaardige tumor eruit als een poliep op een steeltje, die gemakkelijk zonder bloeding kan worden verwijderd met een speciale haak. Vergeleken met slijmpoliepen in de neusholte is de consistentie van de choanale poliep dichter. Hij groeit in de richting van de keelholte en de neusholte. "Oude" poliepen worden dichter, krijgen een roodachtige kleur en lijken vaak op een nasofaryngeaal fibroom, maar bloeden in tegenstelling tot choanale poliepen niet en groeien ze niet uitgebreid.

De behandeling is chirurgisch.

[ 8 ], [ 9 ]

Sinus-choanale poliep

De sinus-choanale poliep is in feite een manifestatie van polypeuze sinusitis, aangezien deze ontspringt vanuit de kaakholte en via de choana naar de neuskeelholte uitgroeit. Minder vaak ontspringt deze "tumor" vanuit de wiggenbeenholte. Uitwendig kan de sinus-choanale poliep worden vergeleken met de tong van een klok, die in de neuskeelholte hangt en soms de orofarynx bereikt, gelegen tussen de achterwand en het zachte gehemelte. Qua structuur is deze poliep een pseudocystische formatie van witgrijze kleur en ovaal van vorm, die de neuskeelholte volledig vult en problemen met de neusademhaling veroorzaakt bij tubulair gehoorverlies.

De behandeling is chirurgisch.

Neus-keelcysten

Neus-keelcysten ontstaan ofwel als gevolg van een verstopping van de slijmklierbuis (retentiecyste) ofwel van de faryngeale zak van Thornwald. Neus-keelcysten zijn zeldzame tumoren die gekenmerkt worden door een lange evolutie en zich manifesteren door stoornissen in de neusademhaling en het gehoor als gevolg van een verstopping van de neus-keelholteopening van de gehoorbuis. Bij posterieure rhinoscopie is er sprake van een gladde, ronde, grijze tumor met een elastische consistentie. De cyste wordt verwijderd met behulp van een adenotoom.

Dermoïde cysten van de neuskeelholte

Dermoïdcysten van de neuskeelholte zijn zeer zeldzame aangeboren goedaardige tumoren, die het vaakst bij zuigelingen worden waargenomen. Ze ontwikkelen zich zeer langzaam en veroorzaken minimale disfunctie, voornamelijk een droge reflexhoest en enig ongemak bij het slikken. De steel van deze "poliep" komt doorgaans uit de laterale wand van de neuskeelholte rond de neuskeelholte-opening van de gehoorbuis en bereikt vaak de faryngeale-epiglottische plooi. Ze wordt niet gedetecteerd tijdens een normale faryngoscopie, maar met een kokhalsreflex kan ze in de orofarynx verschijnen als een langwerpige, solitaire poliep met een witgrijze kleur en een glad oppervlak. Het oppervlak heeft een leerachtige uitstraling met papillen, zweet- en talgklieren en haren. Onder deze laag bevindt zich weefsel dat door veneuze vaten wordt doordrongen. In het centrum van de tumor wordt een kern gevormd, gevormd door dicht bindweefsel, soms met fragmenten van bot- of kraakbeenweefsel, evenals dwarsgestreepte spiervezels (een typische "set" weefsels voor embryonale tumoren). De behandeling bestaat uit het wegsnijden van de cystesteel. Vervolgens worden dermoïdcysten van de neuskeelholte sclerotisch en na enige tijd (maanden - enkele jaren) geabsorbeerd.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Papillomen en lipomen van de keelholte

Papillomen en lipomen zijn goedaardige tumoren die zelden in de bovenste delen van de keelholte voorkomen en visueel zeer moeilijk te onderscheiden zijn van het banale adenoidweefsel. De definitieve diagnose wordt gesteld door histologisch onderzoek. Ze worden verwijderd met behulp van een adenotoom.

Meningocele van de schedelbasis kan soms voorkomen in de neuskeelholte en vaker bij kinderen. Het onderscheidt zich van andere goedaardige tumoren doordat het verergert wanneer het kind huilt. Dergelijke "tumoren" komen niet in aanmerking voor behandeling, omdat ze gepaard gaan met andere ernstige afwijkingen in de ontwikkeling van de schedel en andere organen, die meestal onverenigbaar zijn met het leven.

Goedaardig plasmacytoom

Benigne plasmacytoom ontstaat in het reticulo-endotheliale weefsel en komt het vaakst voor in het beenmerg; meer dan 80% van de extramedullaire tumoren van dit type is gelokaliseerd in de bovenste luchtwegen. Qua uiterlijk lijken ze op polypoïde formaties met een grijsachtige of roze-paarse kleur, en zweren niet. De diagnose wordt gesteld op basis van histologisch onderzoek. Solitair plasmoditoom kan zowel goedaardig als kwaadaardig zijn. Benigne plasmacytoom is zeldzaam en moet niet worden verward met een eenvoudig granuloom bestaande uit een groot aantal plasmacellen. Maligne plasmacytoom wordt uitgesloten doordat radiografie geen botlaesies aantoont, sternale punctie geen pathologische veranderingen in het beenmerg aantoont, myeloomcellen ontbreken, Bence-Jones-eiwit niet in de urine wordt aangetroffen en er, ten slotte, geen recidief wordt waargenomen na tumorverwijdering. Eiwitfracties in het bloed worden ook onderzocht, die bij goedaardige tumoren op een normaal niveau blijven. De meeste plasmacytomen zijn kwaadaardige tumoren die zich extramedullair lokaliseren of het karakter hebben van 'diffuus' myeloom, wat de essentie is van de myeloomziekte.

Goedaardige plasmacytomen worden, indien ze bepaalde functionele stoornissen veroorzaken, afhankelijk van hun grootte, met verschillende chirurgische methoden verwijderd, waarna ze niet terugkeren. Kwaadaardige plasmacytomen komen niet in aanmerking voor chirurgische behandeling. Hiervoor worden niet-chirurgische antitumormethoden gebruikt.

[ 13 ], [ 14 ]

Diagnose van nasofaryngeaal fibroom

De diagnose nasofaryngeaal fibroom wordt voornamelijk gesteld op basis van het klinische beeld, het voorkomen van nasofaryngeaal fibroom bij mannen in de kindertijd en adolescentie. De prevalentie van de tumor wordt vastgesteld met behulp van röntgenfoto's, MRI- of CT-scans, en angiografie.

Differentiële diagnostiek van nasofaryngeaal fibroom is van groot belang, omdat de resultaten ervan bepalend zijn voor de behandelstrategie en mogelijk ook de prognose. Nasofaryngeaal fibroom onderscheidt zich van adenoïden, cysten, fibromyxoom, kanker en sarcoom van de nasofarynx. Het belangrijkste onderscheidende kenmerk van fibromen is hun vroege en frequente bloeding, die bij alle andere goedaardige tumoren van deze lokalisatie helemaal niet wordt waargenomen, en bij kwaadaardige tumoren wordt bloeding alleen waargenomen in een vergevorderd klinisch en morfologisch stadium.

[ 15 ]

Behandeling van nasofaryngeaal fibroom

Talrijke pogingen om niet-chirurgische behandelmethoden (fysiotherapie, sclerosering, hormonale behandeling) te gebruiken, leidden niet tot radicale genezing; de enige methode die vaak tot volledig herstel leidde, vooral in combinatie met niet-chirurgische methoden, was chirurgisch. De klassieke methode van tumorextractie door deze met een speciale tang via orale toegang van de aanhechtingsplaats te scheuren, die in het verleden werd gebruikt, was echter niet gerechtvaardigd vanwege de onmogelijkheid om de fibreuze basis van de tumor te verwijderen, die stevig vergroeid was met het periost (vandaar de onvermijdelijke recidieven) en de ernstige, moeilijk te stoppen intraoperatieve bloedingen. Om de toegang tot de tumor te vergemakkelijken, stelde de Franse neuscorrectiechirurg Nelaton voor om het zachte en harde gehemelte te splitsen. Ook andere benaderingen van de tumor werden ontwikkeld, bijvoorbeeld het gebruik van een rhinotomiemethode met een para-lateronasale Moore-incisie of een sublabiale Denker-rhinotomie.

De Denkeroperatie is een voorbereidende chirurgische ingreep om een brede toegang te creëren tot interne pathologische structuren in de neusholte, met name de kaakholte, de middelste en achterste delen van de neusholte en de schedelbasis (nasopharynx, wiggenbeenholte). In gevorderde gevallen, wanneer de tumor uitgroeit tot in het jukbeen, de bijholten, de oogkas of de retromaxillaire regio, wordt deze verwijderd na het maken van voorbereidende toegangen. Volgens AG Likhachev (1939) is de transmaxillaire Denkeroperatie de meest voordelige benadering voor de tumor. In sommige gevallen, afhankelijk van de histologische kenmerken en prevalentie van de tumor, leidt radiotherapie echter tot een vertraging van de tumorgroei, reductie en verdichting, wat helpt om intraoperatieve bloedingen te verminderen en chirurgische verwijdering te vergemakkelijken. Hetzelfde effect wordt bereikt door infiltratie van de tumor met 96% ethylalcohol. In sommige gevallen wordt de operatie meerdere malen uitgevoerd vóór het einde van de puberteit, wanneer de terugval stopt, de tumor stopt met ontwikkelen en begint te genezen.

Chirurgische ingrepen vereisen een grondige preoperatieve voorbereiding (verbetering van de algemene lichaamsconditie, normalisatie van de bloedwaarden, vitaminetoediening, voorschrijven van calciumpreparaten ter versterking van de vaatwand, maatregelen ter verhoging van de hemostatische waarden). De voorbereiding op de operatie moet voorzien in de mogelijkheid van reanimatie, bloedtransfusie en bloedvervanging tijdens de operatie. Chirurgische ingrepen worden uitgevoerd onder intratracheale anesthesie. In de postoperatieve periode worden dezelfde maatregelen genomen als tijdens de preoperatieve voorbereiding van de patiënt.

Niet-chirurgische behandelmethoden leveren als zelfstandige middelen niet altijd positieve resultaten op; het is raadzaam om ze uit te voeren als preoperatieve voorbereiding of als poging tot niet-chirurgische behandeling.

Bij kleine tumoren kan diathermocoagulatie met een endonasale benadering worden toegepast bij mensen van 18-20 jaar, in de verwachting dat zij binnenkort de puberteit zullen voltooien en geen recidieven meer zullen optreden. Op dezelfde leeftijd kan diathermie worden toegepast bij kleine postoperatieve recidieven.

Radiotherapie is voornamelijk geïndiceerd als beschermende behandeling, omdat fibromateus weefsel niet gevoelig is voor röntgenstraling. Het stabiliseert echter wel de groei van jonge cellen, nieuwe vasculaire plexussen, die worden vernietigd, waardoor de toegang van voedingsstoffen tot de tumor wordt beperkt en de groei wordt vertraagd. De behandeling duurt gewoonlijk 3-4 weken met een totale dosis van 1500 tot 3000 roebel.

Behandeling met radioactieve elementen die in de tumor worden ingebracht, wordt momenteel praktisch niet toegepast vanwege mogelijke secundaire complicaties (atrofie van het neus- en neuskeelholteslijmvlies, necrotiserende ethmoïditis, perforatie van het gehemelte, enz.). Radium en kobalt zijn momenteel vervangen door radon, dat in gouden capsules wordt geplaatst. Deze worden op een afstand van 1 cm van elkaar in de tumor geïmplanteerd in een hoeveelheid van 5-6. De procedure kan na een maand worden herhaald; deze methode veroorzaakt niet zulke ernstige complicaties als de toepassing van radium of kobalt.

Het belangrijkste hormonale middel bij de behandeling van nasofaryngeale fibromen is testosteron, dat een androgene, antitumorale en anabole werking heeft. Het reguleert de ontwikkeling van mannelijke genitaliën en secundaire geslachtskenmerken, versnelt de puberteit bij mannen en vervult ook een aantal andere belangrijke biologische functies in het zich ontwikkelende organisme. Het wordt gebruikt in verschillende toedieningsvormen (capsules, tabletten, intramusculaire en subcutane implantaten, olieoplossingen van individuele esters of combinaties daarvan). Voor nasofaryngeale fibromen wordt 25 tot 50 mg/week van het geneesmiddel gebruikt gedurende 5-6 weken. De behandeling wordt uitgevoerd onder controle van het gehalte aan 17-ketosteroïden in de urine. Normaal gesproken bedraagt de uitscheiding van 17-ketosteroïden bij mannen gemiddeld (12,83 ± 0,8) mg/dag (6,6 tot 23,4 mg/dag), bij vrouwen (10,61 ± 0,66) mg/dag (6,4-18,02 mg/dag). Herhaald gebruik is mogelijk bij een normaal gehalte van deze uitscheidingsproducten in de urine. Een overdosis testosteron kan leiden tot testiculaire atrofie, vroegtijdig optreden van secundaire geslachtskenmerken bij kinderen, osteognosie en psychische stoornissen, evenals een toename van het gehalte aan 17-ketosteroïden in de urine.

Wat is de prognose bij neuskeelholtefibroom?

De prognose hangt af van de prevalentie van de tumor, de tijdigheid en de kwaliteit van de behandeling. Bij kleine tumoren, die al in het beginstadium worden herkend en een adequate radicale behandeling ondergaan, is de prognose doorgaans gunstig. In gevorderde gevallen, wanneer radicale behandeling onmogelijk is en frequente palliatieve chirurgische en andere ingrepen in de regel leiden tot recidieven en mogelijk maligniteit van de tumor, is de prognose pessimistisch. Volgens de meest uitgebreide buitenlandse statistieken bedroeg het sterftecijfer bij chirurgische ingrepen voor nasofaryngeale fibromen in de tweede helft van de 20e eeuw 2%.